颅内婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤一例

病例资料患儿,男,6月22天,哭闹不止半月余,精神差5天。体格检查:前囟隆起,稍紧张。CT平扫示左侧颞部类圆形低密度肿块,边界清楚,平均CT值约22 HU,边缘见斑片状高密度灶,邻近颅骨未见明显异常(图1a)。MRI示左侧颞部肿块,大小约6.2 cm×7.4 cm×8.3 cm,境界清楚,T_(2)WI呈高信号,T_(1)WI呈低信号,T_(2)-FLAIR呈等信号,边缘示斑片状T_(1)WI及T_(2)-FLAIR高信号,周围脑实质无水肿,邻近脑组织、脑室明显受压,幕上脑室扩大、变形,中线结构受压向右侧移位(图1b~d)。

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患者男童，3岁，因发现左大腿肿块3天入院。体检发现左大腿中段外侧一质韧包块，大小3．5cm×3.0cm×2．5cm，无明显压痛，周围无明显红肿，皮肤无破溃。外院MRI示左大腿外侧肌间有一椭圆形界限清楚的肿块，TIWI低信号，T2WI高信号，且内部信号均匀（图1）。

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤一例及文献复习

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoidmesenchymal tumor of infancy,PMMTI)是一种发生于婴幼儿的罕见的软组织肿瘤。该病于2006 年由Alaggio等最先提出命名[1],早期可能被归类于先天性脂肪肉瘤、先天性纤维肉瘤或婴儿型纤维瘤病[2]。本文报道1 例婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤的病例,分析其临床资料,病理组织学形态特点,免疫组织化学染色结果及其他相关检查,并整理复习相关的文献资料,以期提高临床病理医生对该病认识,以便更好地进行临床工作。

椎管内婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患儿男,年龄15个月,4个月前出现双下肢活动减少,伴排便、排尿费力,哭闹时常伴有排便、排尿,症状进行性加重,双侧足背部痛觉逐渐减退。专科检查示双下肢肌张力下降,双下肢肌力Ⅲ级,双足背痛觉缺失。我院MRI示骶尾部骶尾骨前缘及椎管内可见一巨大椭圆形肿物影,边界尚清,大小5.1 cm×4.1 cm×8.5 cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,内可见斑片状T2WI低信号,增强扫描可见不规则边缘强化,肿物沿椎间孔向后累及椎管及皮下软组织、竖脊肌、臀肌。胸8~9、腰4以下椎体见片状T2WI高信号、T1WI稍低信号,增强扫描可见强化。结合临床,考虑为恶性肿瘤,肿物累及椎管及皮下软组织,合并多发椎体转移(图1)。

婴儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患儿男,39个月,发现右侧颌面部包块10天入院。MRI示右侧颈部上起咽旁间隙下至下颌下腺上缘见一类圆形肿块信号影,大小5.3 cm×4.5 cm×5.2 cm, 边缘尚清,增强后肿块呈不均匀性强化。实验室检查示HIV和HBSAg阴性,血常规和肝肾功能无明显异常。病理检查 眼观:送检不整形组织多块,合计大小5.5 cm×4 cm×3.5 cm, 切面灰白色,黏液样。

婴幼儿下颌原始黏液样间叶性肿瘤1例

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI)是发生于婴幼儿的一种新型软组织肿瘤。该病于2006年由Alaggio等[1]首次报道,认为它是有别于先天性和/或婴儿型纤维肉瘤的一种(肌)纤维母细胞肿瘤。该病较罕见,国内外文献仅报道相关病例30余例。临床上尚缺乏对该病的足够认识,现报道1例PMMTI,并结合相关文献资料,进一步阐述其发病特点及诊治方法。

先天性婴儿原始黏液样间叶性肿瘤术后复发1例并文献复习

目的:报告1例先天性原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI),提高该病的认识。方法:回顾性分析1例先天性PMMTI患儿临床资料,并检索中英文数据库,对相关文献分析总结,归纳其临床特点。结果:本例患儿第1次行背部肿物切除术,术后病理明确诊断,未行基因检测,术后3个月复查原切口周再次发现背部肿物,并增长速度快,于术后4个月再次行背部肿物扩大切除术,病理提示瘤细胞较之前密度增高,异型性明显,核分裂易见,行BCOR基因荧光原位杂交检测阴性,未化疗,术后回访2年无瘤生存。检索文献筛选出先天性PMMTI患儿5例,结合本例,共6例纳入研究。其中,男3例,女3例,肿瘤平均直径7.1 cm,均行手术治疗,术后病理检查镜下均可见幼稚间叶细胞并均结合免疫组化诊断。3例术后复发再手术,均未行化疗,获得随访4例,2例短期内死亡,2例预后良好。结论:PMMTI是一种罕见的婴幼儿肉瘤,病理学结合免疫组化和分子生物学检测确诊,治疗方式以手术为主,具有高复发性,对于复发的先天性PMMTI术后建议化疗,PMMTI靶向治疗有待突破。

以腹腔积液为首发症状的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤一例

患儿女,2岁,因“发热、腹胀2个月,加重10 d”于2015年7月16日入院.患儿2个月前出现发热,体温最高38.5℃,伴有腹胀,患儿无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻.就诊于当地医院,腹部CT示腹腔积液,给予抗感染及对症治疗,患儿热退后复升,腹胀无缓解.此后就诊于多家医院,均未明确诊断.1个月余前至当地市级医院按“腹腔结核？”给予抗结核治疗21 d,患儿腹胀无缓解.10 d前,腹胀进行性加重,为求进一步诊治就诊于我院.既往史、个人史及家族史均无特殊,无药物食物过敏史.