子宫原始神经外胚层瘤2例并文献复习

目的探讨子宫原始神经外胚层瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法对2例子宫原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献进行总结。结果 2例患者的年龄分别为17岁和44岁,均经病理诊断确诊,Homer-Wright菊形团为其特异性病理形态学表现,CD99表达均呈阳性。1例患者为IV期,接受了肿瘤细胞减灭术,首次治疗结束后4个月复发,再次术后仍未获得满意生存,仅存活20个月;另1例仅行肿瘤切除术,术后给予化疗4疗程,随访至今未提示复发及转移。结论子宫原始神经外胚叶肿瘤主要依赖于病理及免疫组化结果明确诊断;手术为其主要治疗手段,术后可辅以放化疗,其预后与分期有关。

子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点和病理学特征。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,20岁,主诉阴道出血1月余,超声检查子宫右后壁见4.4 cm×4.4 cm×5.5 cm囊实性结节,边界清,大体为灰白灰红色,质软,可见坏死,镜下为小圆细胞肿瘤,部分细胞卵圆形,胞浆少,核圆形,染色质粗颗粒状及空泡状,核分裂象多见。免疫组化:肿瘤细胞细胞表面糖蛋白CD99(CD99)、白血病病毒整合基因-1(FLI-1)、波形蛋白(Vimentin)、突触素(Syn)和抑癌基因P16蛋白(P16)(+);神经细胞黏附分子(CD56)(局灶+)、核抗原Ki-67(Ki-67)(约40%+)。荧光原位杂交技术(FISH)检测尤文肉瘤断裂区域1(EWSR1)基因断裂;过碘酸雪夫(PAS)(−)。结论子宫PNET为罕见高度恶性肿瘤,早期易转移,预后较差,缺乏临床特点,其症状与肿瘤所在部位有关,术前不易诊断,易误诊为子宫肌瘤。年轻未婚女性子宫肌瘤少见,当血清糖类抗原125(CA-125)及神经内分泌肿瘤标记物升高时,应考虑该病可能。病理组织学特征为肿瘤细胞体积小,形态较为一致,胞浆少,核圆深染,免疫组化CD99、FLI-1、Vimentin及两种以上的神经内分泌标记阳性有助于诊断,结合EWS-FLI-1融合基因检测更有助于子宫PNET确诊。

子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的探讨罕见的子宫原发Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征。方法收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少。免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inh ib in、Syn、CD10均(-)。结论子宫原发性pPNET非常罕见。通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫。几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位。目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案。需要更多的疗效和预后研究。

子宫颈及阔韧带原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理及免疫组化特征分析

目的探讨子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(EWS/pPNET)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例子宫颈及阔韧带EWS/pPNET进行免疫组化EnVision两步法检测,并复习相关文献。结果 2例EWS/pPNET分别发生于子宫颈和子宫阔韧带,患者年龄分别为60岁和32岁。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,阔韧带肿瘤细胞核呈粗颗粒状,局灶可见小核仁,子宫颈EWS/pPNET细胞核染色质细腻,胞质稀少,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD99及Syn阳性,PAS染色胞质呈灶状阳性,CK、CD45阴性。结论子宫颈及阔韧带EWS/pPNET是一种罕见的小细胞恶性肿瘤,免疫表型及特染在鉴别诊断中发挥了重要作用。

子宫原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroect odermal tumor,PNET）是一类小圆细胞恶性肿瘤,具有不同程度的神经元、神经胶质、室管膜及髓上皮分化等组织学特征。可发生于全身各处,常多发于胸壁（Askin肿瘤）、脊柱旁区软组织和四肢,而发生在女性生殖道中的PNET罕见,子宫PNET少见。

子宫骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing＇ssarcoma/PNET）是起源于神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,到目前为止国内外文献报道发生在子宫的总共不到50例。本文报告1例，并结合文献进行复习。

子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,41岁。主因阴道出血2月余,伴间断性下腹痛10天入院。大体为全子宫弥漫浸润性肿瘤,切面灰黄色、鱼肉状,质软。镜下为小圆细胞恶性肿瘤,伴大片状坏死,部分细胞圆形卵圆形,核空泡状,可见小核仁,部分细胞胞质嗜酸性,核偏位,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞:vimentin和CD99(+),Syn局部(+);PAS灶状(+);FISH检测EWSR1基因易位(-)。随访4个多月,肿瘤复发并多发转移。结论子宫PNET是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,可以分为中枢型和外周型。病理诊断需要结合形态学、免疫组化、特殊染色及分子遗传学,没有标准的治疗方案,以手术、放化疗的综合治疗为主,预后极差。

子宫原始神经外胚层瘤一例及相关文献回顾

目的探讨原始神经外胚层瘤(PENT)的临床表现,辅助检查特点,病理特点以及现有治疗方法。方法分析我院2014年3月收治的1例子宫原始神经外胚层瘤患者的病史资料,治疗过程,病理检查结果,随访结果,并复习该疾病的相关文献。结果 PNET是一种较为罕见的高度恶性肿瘤,肿瘤生长较快,病情发展迅速,无典型的临床表现,诊断主要依赖病理诊断。国内外文献报道尚没有规范的治疗指南,目前常用的治疗方案是手术切除病灶联合放疗、化疗的综合治疗。结论 PNET的发病率低,临床经验不足,预后差,早发现尤其是早期影像学检查对早期诊断及疾病监测有重要意义。

子宫颈原始神经外胚层瘤患者1例病案分析

目的观察子宫原始神经外胚层瘤患者临床表现、病理特点及治疗方法。方法取2016年6月-7月期间医院收治子宫颈原始神经外胚层瘤患者1例,患者入院后行病理检查并根据检查结果给予相应的方法治疗。结果患者取得手术成功,术后与患者家属进行充分的沟通,建议追加放化疗,并转诊吉大一院。术后1个月随访,患者一般状态良好,未诉不适。结论子宫原始神经外胚层瘤发病率极低,临床缺乏经验,不除外导致患者预后较差,应加强患者病理学检查,帮助患者早期确诊。

126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计算患者1年、3年、5年生存率;分析影响预后的因素,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX风险回归模型。结果 126例pPNET患者中,男性65例,女性61例,平均年龄(29.90±16.06)岁;其中,Ⅰ期患者35例(27.8%),Ⅱ期患者53例(42.1%),Ⅲ期患者11例(8.7%),Ⅳ期患者27例(21.4%);共110例接受手术治疗,肿瘤完全切除者88例,12例患者在新辅助化疗后行手术治疗;32例(25.4%)患者接受辅助放疗;61例(48.4%)接受辅助化疗,47例患者接受一线化疗,其中37例进行二线及二线以上挽救治疗。平均随访时间为19.0个月,复发52例,死亡38例;1年、3年、5年生存率分别为54.8%、15.9%和3.2%。单因素分析结果显示,肿瘤直径、淋巴结转移、远处转移和分期是影响预后的因素;多因素分析结果显示,完全性手术切除是影响预后的独立因素。结论综合治疗是pPNET的主要治疗方法,完全性手术切除是影响预后的重要因素。

外周性原始神经外胚层瘤的形态及免疫组化观察

目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典型性菊形团样结构 ;免疫组化显示NSE呈 10 0 %表达 ,Syn、S 10 0蛋白和Vim分别为 80 % (8/ 10 )、6 0 % (6 / 10 )和6 6 7% (6 / 9)。结论 :根据临床表现、组织形态学特征及其免疫组化表型有助于 pPNET的诊断。

外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究

目的 探讨外周性原始神经外胚层瘤 (PPNET)和尤文肉瘤 (ES)的临床病理、免疫组化特点及诊断标准。方法 用HE染色、PAS染色和免疫组化方法对 19例PPNET和ES进行观察 ,3例标本做电镜检查。结果 12例PPNET ,年龄 2～ 11岁 ,平均 6 5岁 ;男 8例 ,女 4例 ,病变位于四肢 5例、胸壁 3例 ,脊柱旁 3例和腹膜后 1例。 7例ES ,年龄 4～ 10岁 ,平均 6 3岁 ;男 3例 ,女 4例 ,病变位于股骨 3例 ,肩胛骨 3例 ,左小腿 1例。镜检 :PPNET瘤细胞小 ,排列呈实性片状、分叶状、腺泡状和索条状 ,12例均见Homer Wright菊形团 ;ES瘤细胞形态与排列和PPNET相似 ,但胞浆透明 ,未见Homer Wright菊形团。免疫组化 :PPNET和ES均表达 12E7,每例PPNET都表达 2项以上神经标志 ,而ES仅表达 1项。结论 PPNET和ES为儿童常见的小细胞恶性肿瘤 ,Homer

妇科原发性原始神经外胚层瘤4例病理诊断与临床治疗

目的:探讨原发于生殖器官的原始神经外胚层瘤患者的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾分析北京协和医院2005年内收治的原发于妇科的原始神经外胚层瘤患者病例资料。结果:4例均经过病理诊断确诊。1例来源于卵巢的原始神经外胚层瘤,2例来源于子宫(宫颈和圆韧带),1例来源于外阴。其中1例接受了化疗。1例肿瘤进展非常迅速,术后15天死亡。3例治疗后于随诊中。结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚层瘤的确诊。原始神经外胚层瘤可以发生在生殖器官的任何部位,对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原始神经外胚层瘤妇科少见,对预后尚没有评估依据。

骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。

外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征

目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型Homer-Wright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化。免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8。Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例。结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断。

软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析

目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色。结果:临床上大部分为青年人,四肢软组织肿块,生存期短,预后差,2年生存率为33%,5年生存率为0。组织学上小圆、卵圆或梭形瘤细胞被纤维组织分割成小叶,可有或无菊形团。PAS染色阴性,网染细胞间网状纤维少或无,免疫组化染色瘤细胞表达2个以上神经性标记。结论:软组织pPNET为一种高度恶性的神经上皮瘤,临床病理与骨外Ewing瘤、Askin瘤比较无显著性意义。

骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

目的 探讨骨原发性原始神经外胚层瘤 (PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法 观察与分析 12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S P法免疫组化标记 ,并对其中 4例进行电镜观察。结果 PNET好发于男性青少年〔9～ 2 9(平均 17 7)岁〕的长骨。组织学特征 :肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布 ,纤维性条索将其分隔成不规则片块状 ,可形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记 :CD99阳性 ,NSE、Syn及S 10 0蛋白部分阳性 ,Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始 ,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论 该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的。

外周型原始神经外胚层瘤临床病理分析

目的探讨外周型原始神经外胚层瘤(p PNET)的临床病理及免疫组织化学特点和诊断标准。方法采用常规苏木精-伊红染色,免疫组织化学法,结合影像学表现,对12例p PNET进行观察分析。结果 12例患者临床表现为增长迅速的局部肿块,伴有疼痛,以及肿块压迫所引起的症状。影像学表现缺乏特异性。镜下肿瘤主要由小圆细胞构成,3例可见Homer-Wright菊形团形成;免疫组织化学结果显示CD99阳性率为100%(12/12),NSE和Syn阳性率较高,分别为92%(11/12)和75%(9/12),Vim的阳性表达率为50%(6/12)。结论 p PNET是一种少见的高度恶性小圆细胞肿瘤,病理形态学特征及免疫组织化学标记有助于p PNET的诊断和鉴别诊断。

儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤／尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。

27例原始神经外胚层瘤诊治分析

目的分析原始神经外胚层瘤（pri mitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床特点、诊断、治疗方法和预后。方法回顾性分析27例PNET患者的临床资料,其中19例行综合治疗,8例行非综合治疗。结果 27例患者均获随访,随访时间为8~65个月,总的生存期为6~63个月,中位生存期21个月。其中1年生存期为77.8%,2年生存期为48.1%,3年生存期25.9%。综合治疗中位生存期为29个月,非综合治疗中位生存期为14个月,2种治疗方法比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 PNET是一种高度恶性肿瘤,好发于青少年,病理检查是可靠的诊断方法,预后较差,综合治疗可有效地提高患者生存率。