孤立性永存左上腔静脉畸形的临床研究

目的对孤立性永存左上腔静脉畸形(persistent left superior vena cava,PLSVC)的临床特点、自然病程及诊治经验进行系统性分析,以期减少临床漏诊率。方法采集、整理北京积水潭医院1例78岁孤立性PLSVC患者的症状体征演变史及其近21年历次就诊的检查资料,进行比较分析。结果该例患者57岁出现心慌的首发症状,11年前因"病态窦房结综合征"安装双腔起搏器,术前检查外周血白细胞、血小板减低,术中发现PLSVC,7年前开始出现腹腔静脉淤血表现,5年前因重度三尖瓣反流、右心功能不全而就诊,3个月前胸部增强CT加血管重建明确为孤立性永存左上腔静脉畸形。结论孤立性永存左上腔静脉阳性症状出现晚,首发症状常为各种心律失常,临床极易漏诊误诊,心脏查体可于早期闻及三尖瓣收缩期杂音,超声心动图为首选筛查手段,心导管检查或增强CT加血管重建可明确诊断。其心律失常治疗包括起搏器植入术及冠状窦靶点消融。部分患者需早期手术治疗,疾病晚期可考虑心脏移植术。

儿童孤立性永存左上腔静脉合并完全性房室分离1例

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是由左前主干静脉退化失败所致,是上腔静脉最常见的畸形,也是最常见的先天性胸腔静脉异常,总患病率为0.35%~0.5%[1-3]。PLSVC伴右上腔静脉缺如(absent right superior vena cava,ARSVC)是一种非常罕见的静脉畸形,称为孤立性PLSVC,发生率为0.09%~0.13%[3]。本文报道1例罕见的儿童孤立性PLSVC,早期诊断为窄QRS波心动过速,经心脏电生理检查明确诊断为房室结功能异常,完全性房室分离伴交界性自主节律、室性心动过速。

经孤立性永存左上腔静脉为进行血液透析的患者置入血液透析导管的临床价值

目的:探讨经孤立性PLSVC(永存左上腔静脉)为进行血液透析的患者置入血液透析导管的临床效果。方法:将在我院经孤立性PLSVC置入血液透析导管的1例患者和通过检索相关文献获得的经孤立性PLSVC置入血液透析导管的11例患者作为研究对象。对这12例患者均经孤立性PLSVC置入血液透析导管,并对其在置管过程中的确诊方法、置管过程、置管方法、置管后导管的通畅性及其发生并发症等相关资料进行分析研究,探讨能否将孤立性PLSVC作为进行血液透析的常规血管通路。结果:这12例患者的病情经心脏彩色多普勒检查、CT检查、DSA(数字减影血管造影)检查后,均被确诊存在孤立性PLSVC。在这12例患者中,有10例患者经左颈内静脉进行穿刺置管,其置管的过程顺利;有2例患者经右颈内静脉进行穿刺置管,其中有1例患者因导管穿入胸腔内在术后死亡,有1例患者经反复调整后置入导管。在这12例患者中,置入临时导管的患者有4例,置入带涤纶套导管的患者有8例。在置入带涤纶套导管的8例患者中,有1例患者在置管后的2个月因并发脑出血死亡,有6例患者在长时间置管后出现血流量不足的情况,有1例患者在置管1年后因出现血流量不足而改行左侧股静脉长期置管。结论:在严密的监测下,可经孤立性PLSVC为患者置入血液透析导管,但此血管通路仅适用于进行短期血液透析治疗。

孤立性永存左上腔静脉置入永久性单腔起搏器1例

永存左上腔静脉(PLSVC)是一类比较罕见的先天性体静脉畸形,若合并有右上腔静脉缺如,则将此类静脉血管畸形称之孤立性永存左上腔静脉(孤立性PLSVC)[1]。随着现代医学的进步及心血管介入技术的发展,孤立性PLSVC病例逐渐增多。本文报道我院心内科病房收治1例77岁男性孤立性PLSVC患者,因存在心律失常室性早搏及三度房室传导阻滞行永久性单腔起搏器植入术,术后随访1年半,恢复良好。

经孤立性永存左上腔静脉植入静脉输液港一例

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)伴右上腔静脉(superior vena cava,SVC)缺失,也称为孤立性永存左上腔静脉(isolated persistent left superior vena cava,iPLSVC),是一种相对罕见的先天性体静脉畸形。iPLSVC一般无症状,但会给全植入式静脉输液港(totally implantable venous access port,TIVAP)植入带来临床困难。我们报道1例41岁、需要新辅助化疗联合免疫治疗的男性食管癌患者,在插入TIVAP前,通过多普勒超声、计算机断层扫描(computed tomography,CT)和血管三维重建,发现为PLSVC,右侧SVC缺失。我们选择左侧入路,以左侧锁骨上窝胸锁乳突肌锁骨头外侧切迹作为穿刺点,导管尖端距颈根部穿刺点21.5 cm,尖端位于PLSVC和右心房的交界处,也就是扩张的冠状静脉窦处。输液港植入术顺利,患者术后接受两周期新辅助化疗联合免疫治疗,术后为预防冠状静脉窦及上腔静脉内血栓形成行抗凝治疗,带港期间无导管相关重大并发症。

老年人孤立性永存左上腔静脉左束支区域起搏1例

永存左上腔静脉(PLSVC)患者在进行心脏电子装置植入时,导线的定位和固定会面临一定的困难,尤其是进行希-浦系起搏患者难度更大。一例老年孤立性永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如,同时并存二度Ⅱ型房室传导阻滞伴心源性晕厥患者将心房主动电极植入右心房上间隔,心室主动电极植入左束支区域,取得满意临床效果。

孤立性永存左上腔静脉植入无导线起搏器一例

患者男性,87岁。因突发心悸、胸闷入院。诊断病窦综合征,拟行双腔起搏器植入;术前胸部CT提示左上腔静脉可能,双侧肘静脉造影证实永存左上腔静脉及冠状静脉窦扩张。经股静脉径路植入无导线起搏器,电极螺旋固定于右室间隔部。术后随访1个月,无心力衰竭及起搏器综合征症状,各项起搏参数良好。

复杂先天性心脏病术后残余左上腔静脉异位引流入左心房介入治疗1例

永存左上腔静脉(PLSVC)是一种较常见的先天性体静脉畸形,常常回流入右心房,无需特殊处理。PLSVC回流入左心房,形成右向左分流,导致血氧饱和度降低及矛盾栓塞,需要对其进行处理。传统外科手术结扎PLSVC是常规处理异常分流的方法,但创伤比较大,且具有损伤膈神经的风险。本病例报道介绍了1例因复杂先天性心脏病矫治术遗漏PLSVC-左心房交通未处理,术后产生左向右分流,导致右心功能不全的患者,采用国产Plug血管塞经房间隔入路成功介入封堵PLSVC。本病例报道经房间隔入路成功封堵复杂先天性心脏病矫治术后PLSVC-左心房通道伴左向右分流,表明介入封堵是这类疾病比较理想的处理方式。

经永存左上腔静脉留置长期透析导管2例及文献复习

近年来随着我国慢性肾脏病患者数量逐年增加,我国血液透析患者也在逐年增多,由于血液透析患者通路类型受自身血管条件的限制,一些患者因自身血管条件差,首选的自体动静脉内瘘无法建立,只能选择中心静脉置管,这也就导致血液透析患者中心静脉置管的数量迅速增加。血液透析血管通路专家共识[1]指出右侧颈内静脉是中心静脉置管首选位置,建议透析导管的尖端应处于右心房且指向三尖瓣。

孤立性永存左上腔静脉伴完全性房室传导阻滞植入永久起搏器一例

患者男,76岁。因胸闷、晕厥而入院。心电图提示完全性房室传导阻滞,行永久起搏术中发现孤立性永存左上腔静脉,成功于左锁骨下静脉置入起搏电极于右室间隔处。术后随访患者胸闷缓解,未再发晕厥。

永存左上腔静脉海绵状血管瘤1例

目的提高临床对永存左上腔静脉瘤的认识,分享诊疗经验。方法回顾性分析江西省赣州市人民医院收治的1例永存左上腔静脉瘤患者的临床资料,分析其临床表现、检查和诊断方法、治疗策略及预后转归。结果患者系体检发现左侧胸腔占位入院,经胸部CT及血管成像检查确诊为永存左上腔静脉瘤,并进行瘤体切除手术治疗,术后病理检查明确海绵状血管瘤。患者术后恢复良好,痊愈出院。结论永存左上腔静脉瘤尚无标准的治疗方法,可根据病变的具体情况采取适宜的治疗措施。

孤立性永存左上腔静脉患者植入起搏器1例

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是一种常见的先天性静脉畸形,随着心律植入装置(cardiovascular implantable electronic device,CIED)应用的日益增加,越来越多的PLSVC在术中被意外发现。尤其合并右上腔静脉缺如,即孤立性PLSVC,为手术增加了难度。本例报道1例三度房室传导阻滞伴孤立性PLSVC患者成功经左上腔静脉植入埋藏式心脏起搏器。

单纯经食管超声心动图引导经皮封堵房间隔缺损合并永存左上腔静脉1例

单纯超声心动图引导经皮封堵房间隔缺损(ASD)技术成熟,解剖上要求ASD边缘距离冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口≥5 mm,经食管超声心动图较经胸超声心动图能更准确评估缺口大小、残存边缘及解剖特点。本例患儿单纯使用经食管超声心动图引导经皮封堵ASD合并永存左上腔静脉且距离冠状静脉窦口残端缺乏成功,为此类患者的治疗提供新的思路和策略。

经永存左上腔静脉行血液透析置管的可行性

目的探讨经永存左上腔静脉(PLSVC)行血液透析置管的可行性。方法回顾性分析该院2例、文献复习10例经左上腔静脉放置血液透析导管的置管方法、导管通畅性、并发症、确诊方式。结果肾科置管医师术前均未意识到此种血管畸形;11例经左颈内静脉入PLSVC置管过程顺利,1例经右颈内静脉入PLSVC出现血管穿通伤后死亡;术中无心律失常,1例术后出现阵发性预激综合征伴阵发房颤;3例出现导管流量不足;6例带隧道带涤纶套导管使用时间为2~15个月;经CT、心导管血管造影、超声心动图、MRA等多种影像学手段证实PLSVC的存在。结论通过术前的充分准备、术中后适当操作,经PLSVC行血液透析置管是安全可行的。

先天性心脏病合并永存左上腔静脉的诊断及术中处理

本文报告１９０２９例先天性心脏心内直视手术中合并永存左上腔静脉（ＰＬＳＶＣ）３２６例（１．７１％）的诊断及术中处理。其中以单心房（２７．５０％）和完全性心内膜垫缺损（９．６２％）的发生率较高，而以肺动脉瓣狭窄或法乐三联症的发生率较低（０．４８％），ＰＬＳＶＣ入右房２９０例（８８．９５％），ＰＬＳＶＣ入左房３６例（１１．０４％）。术前ＰＬＳＶＣ的诊断率为３３．１２％。术后死亡５２例。作者认为，ＰＬＳＶＣ畸形在先天性心脏病中并非少见，而ＰＬＳＶＣ的许多特殊问题逐步被人们所重视。本文就ＰＬＳＶＣ的漏诊原因、术中对ＰＬＳＶＣ的不同处理方法等进行了讨论。

产前超声诊断部分型房室间隔缺损合并永存左上腔静脉1例

孕妇,31岁,孕24周,外院超声提示胎儿心脏异常;孕1产0,无特殊家族史。胎儿超声心动图(图1):右心增大;房间隔原发隔回声中断约6.2 mm,CDFI探及右向左分流,宽6.0 mm;二尖瓣少量反流,束宽2.3 mm;三血管切面见左头臂静脉于肺动脉左侧向下走行,经宽4.1mm的冠状静脉窦(coronary sinus,CS)汇入右心房;提示:胎儿房间隔缺损伴二尖瓣瓣叶裂可能,部分型房室间隔缺损?永存左上腔静脉。

永存左上腔静脉患者发生冠状静脉窦口房性心动过速射频消融一例

1例女性患者,心动过速病史10年,心脏超声检查发现永存左上腔静脉。三维激动标测提示房性心动过速起源于冠状静脉窦口前壁,成功消融后随访半年房性心动过速无复发。

永存左上腔静脉并发室上性心动过速的射频消融治疗

目的:探讨永存左上腔静脉(PLSVC)并发室上性心动过速(SVT)的射频消融策略。方法:2008年6月～2011年6月在我科行射频消融的SVT患者1 460例,17例并发PLSVC。其中房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,左侧隐匿性旁路伴房室折返性心动过速(AVRT)6例,阵发性房颤(PAF)3例。结果:17例患者均经左锁骨下静脉穿刺成功,并放置冠状窦电极,8例AVNRT患者经房室结改良成功;6例左侧隐匿性旁路,4例经主动脉逆行途径消融,2例经房间隔穿刺,在二尖瓣心房侧进行旁路消融;3例PAF患者行房间隔穿刺后行环肺静脉电隔离。消融成功率100%,无手术并发症。结论:PLSVC并发SVT,导管消融治疗仍有较高的手术成功率和较低的手术并发症,但在左锁骨下静脉穿刺的识别、导管消融的技巧及手术并发症的防治方面仍有其特殊性。

先天性心脏病合并永存左上腔静脉及右上腔静脉缺如畸形的九例报告

本文报道了在施行先天性心脏病心内直视手术中，发现永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如９例。其中法乐四联症、室间隔缺损各３例；房间隔缺损、右室双出口、单心室一单心房各１例。手术死亡２例。本文对永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如的诊断、术中左上腔静脉的处理、心律的变化特点及其预防与诊治，进行了讨论。

永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速射频消融一例

患者男,33岁,因“反复阵发心悸5年,再发1次”入院。院外ECG示阵发性室上性心动过速。置入标测电极时发现电极走行异常,左锁骨下静脉造影确认患者合并永存左上腔静脉。电生理检查证实房室结折返性心动过速,行房室结慢径改良后心动过速未在发作。结论:永存左上腔静脉畸形的存在增加了房室结慢径改良的难度,采取间断放电,缓慢升高电压方式或使用Swartz鞘管支撑,可增加消融导管的稳定性。