中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤8例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析8例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理学和影像学资料、免疫表型特征,并复习相关文献。结果男性5例,女性3例,年龄38~58岁,平均45.38岁。肿瘤大小从2.9 cm×3.1 cm×2.3 cm到7.8 cm×7.4 cm×5.5 cm不等。镜下根据WHO(2016)中枢神经系统肿瘤的分类,将SFT/HPC分为3级:1级2例,2级3例,3级3例。低倍镜下肿瘤可见细胞丰富区和疏松区交替分布的经典图像,1级细胞密度相对较低,有丰富的胶原纤维;2级具有更多的细胞,较少的胶原,可见HPC图像;3级细胞密度高,可见坏死,核分裂象≥5/10HFP。免疫表型:vimentin、CD34、CD99和BCL-2(+),并且所有肿瘤细胞核强阳性表达STAT6蛋白。有随访资料的6例中2例术后复发。结论中枢神经系统SFT/HPC是一种少见的软组织肿瘤,具有特征性病理形态表现。结合发生部位、影像学资料、组织病理学特点及免疫表型可明确诊断。中枢神经系统SFT/HPC具有不同于发生于中枢神经系统外肿瘤的分级标准。根据分级不同,治疗方法和预后均有所不同。

颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤16例临床病理分析

目的探讨颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集16例颅内恶性SFT/HPC,回顾性分析其临床及影像学资料、组织形态、免疫表型并复习相关文献。结果 16例患者中男性8例,女性8例;年龄31~71岁,平均51岁。镜下肿瘤细胞丰富稍具异性,核分裂象≥5/10 HPF,肿瘤的组织学结构呈条索状、席纹状或无结构状,部分呈经典的SFT样结构,部分呈HPC样结构。免疫表型:93.75%弥漫表达STAT6;CD34阳性率为87.5%,仅6例为弥漫膜阳性。15例随访1~64个月,7例复发。结论恶性SFT/HPC具有恶性的生物学行为,STAT6是恶性SFT/HPC的一种比较特异的生物学标志物,患者的预后与肿瘤的切除范围及长期的随访相关。

泪囊孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤1例及临床病理联系

1临床资料患者,女,55岁。主要临床表现为右眼泪道术后发现泪囊区肿物4年余。患者自诉2012年因鼻泪管阻塞在外院行泪道手术,术后流泪症状无改善,出现泪囊区肿块,为进一步诊治,2014年到另一专科医院行泪道置管术,拔管后又出现流泪症状,1月前为进一步诊治来我院就诊,并行病理组织活检,病理结果不明确,今为进一步诊治收入院。彩超：右眼泪囊区见一大小3.3cm×2.7cm低回声肿块．

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤和脑膜瘤的鉴别分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC)和血管瘤型脑膜瘤的临床表现、病理特征和免疫表型,为提高两种疾病的诊断及鉴别诊断提供相应的指导依据。方法回顾性分析SFT/HPC和血管瘤型脑膜瘤的各20例患者,应用HE染色及免疫组织化学染色方法进行病理学特征观察,结合影像学方法进行综合分析。结果二者均多见于中年人,但SFT/HPC具有一定的生物学侵袭性,而血管瘤型脑膜瘤呈良性生长方式;镜下SFT/HPC具有典型的“鹿角样”血管和爆炸样胶原,而血管瘤型脑膜瘤血管多不规则。结论结合患者临床表现、术前影像学、病理组织学,应用免疫组化(CD34,STAT6,EMA等),有助于提高颅内SFT/HPC和血管瘤型脑膜的鉴别诊断。

肝脏孤立性纤维性肿瘤伴血管瘤影像学表现1例

患者,男,40岁,查体发现乙肝病毒标志物阳性2年余。于入院前半月查体时发现肝功能轻度异常,外院腹部彩超提示“肝实质回声增粗,肝内多发结节”;腹部增强CT提示“肝右叶包膜下可疑结节,肝硬化”,来我院进一步诊治。患者无发热、黄染、黑便、腹腔积液。

孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤临床病理观察

目的:通过观察孤立性纤维性肿瘤(SFT)和血管外皮瘤(HPC)的组织形态学特征和免疫组织化学表型,探讨二者之间的本质和相互联系。方法:对12例SFT和6例HPC进行临床病理分析、形态学观察和免疫组织化学染色的检测。结果:光镜下SFT具有大量疏密相间的梭形细胞、灶性血管外皮瘤样区域,并见较多胶原沉积及血管壁的透明变性。HPC肿瘤细胞单一,可见大量不规则分枝血管,呈鹿角状。12例SFT中,CD34和Bcl-2呈弥漫性强阳性(均为100%),CD99阳性率为75.00%。6例HPC中,CD99和Bcl-2为66.67%,CD34仅为16.77%。结论:两种肿瘤同属纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤家族,在形态改变和免疫表型上有所重叠,但仍具有各自的病理形态特点,因此可分别视为独立的肿瘤类型。

软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁

探讨WHO(2002)软组织肿瘤新分类中血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤概念的变化。复习近几年关于软组织血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤的文献,认为血管外皮细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤是关系非常密切的肿瘤。肌外皮细胞瘤、血管球外皮细胞瘤和成人的婴儿型肌纤维瘤病也属于血管外皮细胞瘤。

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的MRI影像征象与病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管外皮瘤(HPC)的MRI影像征象与病理特征。方法回顾性分析经手术病理证实的8例SFT/HPC患者的临床、MRI及病理资料,并对病灶的外侧部、中间部及内侧部表观扩散系数(ADC)值进行测量分析。结果 8例SFT/HPC均为单发,位于脑膜区,其中幕上6例,幕下2例,呈浅或深分叶状;T1WI以等、低信号为主,T2WI信号不均匀,呈混杂稍高及低信号,8例其内可见"阴阳征"或"交织征",扩散加权成像(DWI)边缘部呈强弱不等环形稍高信号;增强扫描实性成分稍不均匀或不均匀明显强化,其内可见"血管流空征"7例;8例均有不同程度囊变及瘤周水肿,2例合并出血,3例轻度侵犯邻近硬脑膜,1例伴周围骨侵犯;病灶外侧部、中间部及内侧部的ADC均值分别为(0.822±0.101)×10^-3mm^2/s、(1.318±0.301)×10^-3mm^2/s、(1.565±0.307)×10^-3mm^2/s。8例SFT/HPC均无固定结构,其内具有交替分布的细胞丰富区及稀疏区,疏密区间散在分布血管外周细胞瘤样血管、玻璃样变胶原分隔;免疫组织化学示5例STAT6细胞核强阳性,3例未行该项检测;1例CD34为阴性,其余7例呈阳性;1例未行CD99或Vimentin检测,其余7例均表达阳性。结论颅内SFT/HPC为富血供肿瘤,具有一定的MRI征象及较为独特的病理学特征,术后易于复发及远处转移,需长期临床及MRI随访。

脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤18例临床病理分析

目的探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)临床病理学特征、组织学分类、鉴别诊断及预后。方法收集解放军总医院2005—2016年间诊断为脑膜SFT/HPC患者的临床及病理学资料,观察其临床、影像及病理学特征,并进行文献复习。结果 18例患者中男性10例,女性8例,发病年龄18~72岁,平均年龄44.4岁。临床主要症状为头痛。影像学检查均显示为边界清楚的占位性病变,与脑膜关系密切,并可出现"鼠尾征"。组织学均表现为富含分支血管的梭形细胞肿瘤,不同等级肿瘤分别有其相对应特征性的组织学特点。免疫组化示NAB2-STAT6基因融合导致肿瘤细胞出现典型的STAT6核强(+),CD34、vimentin和bcl-2不同程度的(+),网织纤维染色阳性。结论脑膜SFT/HPC诊断需结合临床资料、影像学改变、特殊的形态学及免疫组化STAT6特异的细胞核强(+)等特点,并需与脑膜瘤等肿瘤相鉴别。对于Ⅱ、Ⅲ级的HPC外科手术切除辅以术后放疗为首选治疗方案。同时,由于该肿瘤具有较高的复发和脑外转移的风险,需密切随访以尽早治疗。

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。

肝脏孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤一例

肝孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤是一种来源于间叶组织的肿瘤,临床罕见。介绍一例进行肝脏占位穿刺活组织检查证实为肝脏孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤患者,以提高对此疾病的认识。

脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊断及治疗

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤多见于皮下软组织及肌肉中,中枢神经系统内少见,约占神经肿瘤的1%[1]。脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤更少见,相关临床和影像学研究欠缺。1997年1月~2017年6月我们共收治8例脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤患者,对其临床、影像学特点和治疗方案进行总结和探讨,以期提高临床对该病的认识。临床资料8例患者资料见表1。男5例,女3例。

恶性成脂性孤立性纤维性肿瘤(脂肪瘤样血管外皮瘤):14例临床病理分析(英)

成脂性孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种罕见的SFT变型。大多数成脂性SFT为良性，少数表现恶性组织学特征。为了描述此类肿瘤的特征，本文报道14例组织学恶性的成脂性孤立性纤维性肿瘤。其中女性和男性各7例，年龄20—93岁，平均57岁；5例位于下肢，3例在躯干，3例在腹、盆腔，2例在头和颈项部，还有1例在上肢；肿瘤大小3．4—20cm（平均8．6cm）。

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的影像学分析

目的探讨颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(intracranial solitary fibrous tumor,SFT/hemangiopericytoma,HPC)的影像学特征。方法分析10例经手术及病理确诊的颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的影像学结果。结果 10例患者9例病变位于幕上,1例跨越幕上及幕下,为类圆形或不规则形,有分叶,边缘清楚。CT平扫病变表现为稍高密度影,增强扫描后病变均匀或不均匀明显强化;MRI平扫,与脑实质相比,T1WI上,5例表现为等信号,2例表现为低信号,3例表现为混杂信号;T2WI上6例表现为等信号,4例表现为混杂信号;DWI表现为低信号,增强扫描后病变均匀或不均匀明显强化。病变与硬脑膜呈窄基底相连7例(70.0%),呈宽基底相连3例(30.0%);5例伴脑膜尾征(50.0%);瘤周见轻-中度水肿7例(70.0%);最大径2.5~5.6(4.5±1.0)cm。结论认识颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的的影像学特点,有助于患者的后续治疗和预后。

DWI联合最小ADC值对鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的价值

目的用扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)联合最小表观扩散系数(minimum apparent diffusion coefficient,MinADC)值鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)与脑膜瘤,以提高术前诊断准确率。材料与方法回顾性分析2012年3月至2018年8月我院经手术病理证实的颅内10例SFT/HPC (WHOⅡ级)患者与22例脑膜瘤(WHOⅡ级)患者的术前临床资料、DWI特征及病理资料,在ADC图上测量两者的MinADC值并进行比较。通过Welch检验进行两组MinADC值的比较,运用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristiccurve,ROC曲线),评价MinADC值的鉴别诊断价值。结果在10例SFT/HPC中,肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号,2例呈稍高信号,MinADC平均值为(1.16±0.23)×10-3 mm2/s;在22例脑膜瘤中,肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号,2例呈等信号,2例明显高信号,MinADC值平均值为(0.80±0.12)×10-3mm2/s,小于SFT/HPC,两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。以MinADC值0.90×10-3 mm2/s为阈值诊断SFT/HPC与脑膜瘤,ROC曲线下面积为0.92±0.32,敏感度为97.6%,特异度为94.3%,与病理组织学结果行一致性检验,SFT/HPC的重复测量的Kappa值为0.91,脑膜瘤的Kappa值为0.87。结论 MinADC值可以作为一种量化工具区分颅内SFT/HPC与脑膜瘤,提高术前诊断准确率。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,54岁。因“左侧腰背部不适10余年,发现腹膜后肿瘤4天”入院。CT:平扫(图1A)显示左肾后方见一类圆形占位,大小约52 mm×45 mm,与周围组织间隙尚清,其密度不均,内部多发小囊状低密度区;增强扫描轴位及冠状位动脉期(图1B,1E)实性部分明显强化,囊状低密度区未见强化,似分隔样改变,邻近脾脏及左肾受压推移;门脉期(图1C)及延迟期(图1D)呈持续性渐进性强化。拟诊为“腹膜后肿瘤”,行手术切除。术后病理检查肉眼所见腹膜后肿物,灰红灰褐色结节状组织一块,切面灰红,部分区域灰白,质软。镜下所见(图1F,1G)瘤组织边界尚清,瘤细胞短梭形,疏密不等,间质血管丰富。

颅内孤立性纤维性肿瘤的显微手术治疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的临床特点、影像学特征、病理学特征、显微手术方法及其疗效。方法回顾性分析2014年8月至2023年7月手术治疗并经术后病理证实的31例颅内孤立性纤维性肿瘤的临床资料。结果31例中,男17例,女14例;年龄16~65岁;初次手术17例,再次手术14例;临床表现以头晕、头痛等非特异性症状为主;影像学表现为边界多清晰,MRI呈稍低T1信号、高T2信号,T2FLAIR大多高信号,近半数(14例,45.2%)可见明显瘤周水肿;MRI T1增强表现为明显均匀强化18例(58.1%),不均匀及环形强化12例(38.7%)。25例(80.6%)肿瘤全切除,6例(19.3%)行次全切除。术后病理检查显示肿瘤特征性表达STAT6(100.0%,31/31),不同程度表达CD34(93.5%,29/31)、Vimentin(64.5%,20/31)及Bcl-2(25.8%,8/31);Ki-67阳性率2%~30%,平均(11±7)%,Ki-67阳性率随肿瘤病理级别升高而升高。失访9例,成功随访22例,随访时间6~80个月,平均(35.0±23.8)个月;死亡3例,其余19例存活。结论颅内孤立性纤维性肿瘤瘤周水肿常见,可呈不均匀强化或环形强化,确诊依靠病理检查。肿瘤易复发,可能全身转移,早期诊断、尽早行手术有助于改善病人的预后。

侵及眶内的复发性鼻腔鼻窦巨大孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料患者,男,75岁,因左侧鼻面部不适伴面颊隆起1个月,于2022-04-13就诊亳州市人民医院。患者1个月前发现左侧鼻面部不适伴眼突、视力下降,伴感觉减退,无鼻塞流涕,无头晕头痛,无涕中带血,8年前曾于我院行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。入院前患者曾就诊于眼科,结合病史资料排除眼部疾病后就诊耳鼻咽喉头颈外科。上颌骨CT提示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦及眼眶内见团块状软组织密度影(图1A)。