脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的鉴别诊断价值

目的探讨MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)与血管瘤型脑膜瘤(AM)的鉴别诊断价值。方法选取并分析经手术病理证实的SFT/HPC与AM患者的临床特征及MRI征象,应用ROC曲线、多因素Logistic回归模型,分析其对SFT/HPC及AM的独立预测因素及鉴别诊断效能。结果计量资料进行t检验表明,AM组与SFT/HPC组患者的年龄、大小、NT1WI、NT2WI、NDWI之间差异均有统计学意义(P<0.05)。瘤周水肿差异无统计学意义(P>0.05)。计数资料进行卡方检验表明AM与SFT/HPC之间血管流空、骨质破坏差异均具有统计学意义(P<0.05),脑膜尾征比较差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归模型分析表明,年龄、NT1WI、NT2WI及血管流空是SFT/HPC的独立预测因素。ROC曲线分析表明,NT1WI、NT2WI可以用来鉴别SFT/HPC与AM,鉴别阈值分别为0.7513、1.7425。结论SFT/HPC与AM的MRI征象具有重要价值,年龄、NT1WI值、NT2WI值、血管流空是SPF/HPC的独立预测因素,NT1WI值越高、年龄及NT2WI值越低的患者诊断为SPF/HPC的风险越高。

脊柱孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的影像分级诊断及预后分析

目的:探讨脊柱孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)的不同病理分级的影像学特征及预后。方法:回顾性分析经病理证实的23例脊柱SFT/HPC患者的资料。分析不同病理分级肿瘤间的临床、影像、Ki-67和预后差异性。结果:WHOⅡ级14例(60.9%),WHOⅠ级和Ⅲ级分别为3例(13.0%)和6例(26.1%)。WHOⅢ级的Ki-67表达水平明显高于WHOⅡ级(P<0.05)。WHOⅠ级T2WI均呈低信号,WHOⅡ级和Ⅲ级T2WI呈等或稍高信号。WHOⅡ级与Ⅲ级间的强化方式和溶骨性骨质破坏存在统计学意义(P<0.05);两者间的年龄、性别、位置、MR信号、强化程度、压迫性骨质吸收、脊膜尾征和纵/横比无统计学意义(P>0.05)。WHOⅡ级和Ⅲ级较WHOⅠ级更容易出现局部复发或转移(P<0.05)。结论:脊柱WHOⅢ级SFT/HPC的肿瘤细胞增殖更旺盛。不同病理分级间的MR表现具有一定的特征性。WHOⅡ级和Ⅲ级更容易出现局部复发或转移。

中枢神经系统孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的临床分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的诊断、治疗及预后,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析2013-09-2019-02晋中市第一人民医院神经外科收治的5例SFT/HPC患者的临床资料。按照2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类评估,总结其临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果5例SFT/HPC患者,其中4例全切除,1例次全切除;1例失访,2例未见明显肿瘤复发,2例肿瘤复发。结论SFT/HPC的临床表现及影像学表现均无明显特异性,术前极易误诊。是否全切除肿瘤及肿瘤WHO分级是影响SFT/HPC患者预后的主要因素。

腹膜后孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者男,57岁。以“左下腹包块1天”入院。左下腹部触及一直径约6 cm大小实性肿块,活动度差,有压痛。血肿瘤标记物未见明显异常。腹部CT平扫及强化:左侧腹膜后间隙见软组织肿块影,边界清楚,大小约6.9 cm×6.0 cm×6.7 cm,肿块内部不均匀,CT值约16~40 HU,增强扫描实性部分呈不均匀、渐进性、持续强化,中央低密度影强化不明显,肿块内部及周围腹膜后间隙见多发迂曲血管,肿块与左侧腰大肌分界欠清楚(图1,2)。

术前MRI语义特征预测颅内Ⅱ~Ⅲ级孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤术后肿瘤进展的价值

目的探讨术前MRI语义特征预测颅内Ⅱ~Ⅲ级孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)术后肿瘤进展的价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的颅内Ⅱ~Ⅲ级SFT/HPC 37例患者术前MRI资料,并连续随访是否复发、转移或死亡,将其分为肿瘤进展组(复发或转移)与无进展组,随访时间8~120个月,平均(57±31)个月。通过提取37例患者术前MRI的语义特征和测量肿瘤大小、体积、最大表观扩散系数(ADC_(max))、最小ADC值(ADC_(min))、平均ADC值(ADC_(mean))、相对ADC值(rADC)构建Cox多因素回归模型。结果37例患者中,肿瘤进展组16例(43.24%),包括11例复发不合并颅外转移,1例仅颅外转移,4例颅内复发合并颅外转移;无进展组21例(56.76%)。与术后肿瘤无进展组比较,肿瘤进展组中术前MRI表现为宽基底附着硬脑膜、瘤-脑界面模糊、颅骨侵犯语义特征的比例高于非进展组(P均<0.05);单因素生存分析发现肿瘤分级、宽基底附着硬脑膜、瘤-脑界面模糊、颅骨侵犯、术后无放疗为SFT/HPC术后肿瘤进展的影响因素(P均<0.05)。多因素生存分析发现:肿瘤分级(HR=11.42,95%CI 1.832~71.150,P=0.009)、颅骨侵犯(HR=5.72,95%CI 1.421~22.984,P=0.014)、术后无放疗(HR=0.05,95%CI 0.008~0.315,P=0.001)是颅内Ⅱ~Ⅲ级SFT/HPC术后肿瘤进展的独立预测因子。结论术前MRI语义特征宽基底附着硬脑膜、颅骨侵犯、瘤-脑界面模糊为颅内Ⅱ~Ⅲ级SFT/HPC术后肿瘤进展的影响因素,有助于辅助临床术前制定最佳治疗方案。

鼻腔孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者女,48岁,以“左侧鼻塞伴间歇性头痛,左眼突出1年”入院。查体:左眼球轻度突出,活动可,鼻中隔明显右偏,左鼻腔见粉红色新生物,质中,表面尚光滑。CT:左鼻腔见约5.60 cm×6.80 cm×4.90 cm不规则软组织肿块,CT值约60 HU,呈膨胀性生长,边界欠清,双侧上颌骨、眼眶内壁、筛骨及蝶骨骨质受压推移、吸收变薄,并见局部骨质破坏(图1A),增强后病灶不均匀强化;CTA可见供血动脉为左侧上颌窦动脉(图1B);诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大占位,考虑肉瘤类病变。MRI:左鼻腔见不规则分叶状软组织信号,最大直径约7.40 cm,T1WI呈不均匀低信号,T2WI病灶前半部分为稍高信号、后半部分为低信号(图1C),DWI呈不均匀高信号,邻近眶壁及斜坡骨质明显破坏;诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大肿块,邻近骨质明显破坏并侵犯颅内,考虑富含纤维的恶性肿瘤。行鼻内窥镜下鼻内病损切除术。术后病理诊断:(鼻腔)孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)(图1D)。免疫组织化学:CD34(+),Bcl-2(+),Vimentin(+),SMA(灶+),Ki-67(约4%+)。

膈肌恶性孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者男,63岁,因＂上腹部疼痛不适3年余,加重4个月＂就诊。实验室检查：甲胎蛋白（-）,癌胚抗原（-）,CA125（-）,CA199（-）。CT检查：膈肌右侧可见一较低密度巨大肿块,大小约8.0cm×7.7cm×8.3cm,其内密度不均,可见出血。肿瘤下部可见斑片状低密度区,未见明显强化。实性部分平扫及增强3期CT值分别为37HU,动脉期47HU,静脉期63HU,延迟期87 HU,呈渐进性填充式强化,邻近肝组织明显受压。

血管外皮细胞瘤与孤立性纤维瘤的诊断和鉴别诊断

目的血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,病理和组织学方面重叠表现多,术前误诊率高。本文分析各自影像学特征,探讨其影像学诊断和鉴别诊断的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的9例血管外皮细胞瘤和8例孤立性纤维瘤病例,术前经螺旋CT或MR检查,仔细复习CT和MRI扫描结果并和手术病理作回顾性对照分析。结果9例血管外皮细胞瘤病灶中,位于颅内3例,四肢4例,腹膜后1例,腹股沟1例;肿瘤直径4.8-13.5 cm,平均6.7 cm;瘤内见蚯蚓和结节状异常信号6例,不同程度坏死9例;所有肿瘤实质成分T1WI为等或略低信号,T2WI为略高信号;其中,6例行动态增强,动脉期显著强化5例,中等程度强化1例,所有病例门脉期强化程度与血管相仿。8例孤立性纤维瘤中,位于胸部4例,四肢2例,腹腔1例,盆腔1例;肿瘤直径4.0-22.5 cm,平均9.3 cm;密度或信号较均匀5例,不同程度坏死3例,伴点状钙化1例。CT平扫密度与肌肉密度相仿,内可见两种不同密度的实质成分;CT动脉期呈地图样或线样葡行强化,门脉期持续强化,强化趋于均匀;MRSE T1WI呈等信号,T2WI为略高信号,T2 WI脂肪抑制为高信号;MR动脉期明显强化,门脉期持续强化。结论血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤具有较明显的影像学特征,影像学可以诊断和鉴别多数病例。

软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁

探讨WHO(2002)软组织肿瘤新分类中血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤概念的变化。复习近几年关于软组织血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤的文献,认为血管外皮细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤是关系非常密切的肿瘤。肌外皮细胞瘤、血管球外皮细胞瘤和成人的婴儿型肌纤维瘤病也属于血管外皮细胞瘤。

脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤18例临床病理分析

目的探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)临床病理学特征、组织学分类、鉴别诊断及预后。方法收集解放军总医院2005—2016年间诊断为脑膜SFT/HPC患者的临床及病理学资料,观察其临床、影像及病理学特征,并进行文献复习。结果 18例患者中男性10例,女性8例,发病年龄18~72岁,平均年龄44.4岁。临床主要症状为头痛。影像学检查均显示为边界清楚的占位性病变,与脑膜关系密切,并可出现"鼠尾征"。组织学均表现为富含分支血管的梭形细胞肿瘤,不同等级肿瘤分别有其相对应特征性的组织学特点。免疫组化示NAB2-STAT6基因融合导致肿瘤细胞出现典型的STAT6核强(+),CD34、vimentin和bcl-2不同程度的(+),网织纤维染色阳性。结论脑膜SFT/HPC诊断需结合临床资料、影像学改变、特殊的形态学及免疫组化STAT6特异的细胞核强(+)等特点,并需与脑膜瘤等肿瘤相鉴别。对于Ⅱ、Ⅲ级的HPC外科手术切除辅以术后放疗为首选治疗方案。同时,由于该肿瘤具有较高的复发和脑外转移的风险,需密切随访以尽早治疗。

脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊断及治疗

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤多见于皮下软组织及肌肉中,中枢神经系统内少见,约占神经肿瘤的1%[1]。脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤更少见,相关临床和影像学研究欠缺。1997年1月~2017年6月我们共收治8例脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤患者,对其临床、影像学特点和治疗方案进行总结和探讨,以期提高临床对该病的认识。临床资料8例患者资料见表1。男5例,女3例。

DWI联合最小ADC值对鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的价值

目的用扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)联合最小表观扩散系数(minimum apparent diffusion coefficient,MinADC)值鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)与脑膜瘤,以提高术前诊断准确率。材料与方法回顾性分析2012年3月至2018年8月我院经手术病理证实的颅内10例SFT/HPC (WHOⅡ级)患者与22例脑膜瘤(WHOⅡ级)患者的术前临床资料、DWI特征及病理资料,在ADC图上测量两者的MinADC值并进行比较。通过Welch检验进行两组MinADC值的比较,运用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristiccurve,ROC曲线),评价MinADC值的鉴别诊断价值。结果在10例SFT/HPC中,肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号,2例呈稍高信号,MinADC平均值为(1.16±0.23)×10-3 mm2/s;在22例脑膜瘤中,肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号,2例呈等信号,2例明显高信号,MinADC值平均值为(0.80±0.12)×10-3mm2/s,小于SFT/HPC,两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。以MinADC值0.90×10-3 mm2/s为阈值诊断SFT/HPC与脑膜瘤,ROC曲线下面积为0.92±0.32,敏感度为97.6%,特异度为94.3%,与病理组织学结果行一致性检验,SFT/HPC的重复测量的Kappa值为0.91,脑膜瘤的Kappa值为0.87。结论 MinADC值可以作为一种量化工具区分颅内SFT/HPC与脑膜瘤,提高术前诊断准确率。

颈椎管内血管外皮细胞瘤/孤立性纤维瘤1例

患者男,64岁,无明显诱因左手指麻木1年余,左侧上下肢及胸腹部麻木半年伴左侧肢体无力,持物及行走不稳,颈部疼痛;既往无高血压及脑血管病病史。查体:左侧肢体肌力4级,四肢肌张力正常。实验室检查未见明显异常。MRI见颈2~3椎体水平椎管内1.60cm×1.50cm×2.20cm椭圆形团块状肿块,边界尚清,T1WI呈等信号,T2WI呈等低混杂信号,内见少量斑点状稍高信号;增强后病灶呈不均匀明显强化(图1A、1B);诊断为颈2~3水平椎管内占位。

第三脑室孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者女,54岁,7个月前无明显诱因出现双下肢无力,偶有头晕,无恶心、呕吐,3个月前发现记忆力下降;发病以来神志清、精神可,睡眠正常。MRI：第三脑室可见不规则斑片状混杂等长T1等T2信号,约36.6mm×41.5mm×49.2mm,病灶内见斑片状囊性长T1长T2信号,瘤周见多发流空血管影,双侧丘脑及中脑受压移位,内见斑片状稍长T2信号（图1A、1B）;增强扫描病灶呈明显强化,囊性区无强化（图1C）。

全容积表观扩散系数直方图鉴别颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤与非典型脑膜瘤的价值

目的探讨全容积表观扩散系数(ADC)直方图参数在颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)与非典型脑膜瘤(AM)鉴别中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的20例SFT/HPC与19例AM的临床资料及术前MRI影像学资料。参照T1WI增强扫描图像,在ADC图上利用Firevoxel软件勾画感兴趣区(ROI),生成ADC直方图,提取多个ADC直方图参数,包括ADC最小值(ADC_(min))、ADC平均值(ADC_(mean))、ADC最大值(ADC_(max))、 ADC第10百分位数(ADC_(10%))、ADC第25百分位数(ADC_(25%))、ADC第50百分位数(ADC_(50%))、ADC第75百分位数(ADC_(75%))、ADC第90百分位数(ADC_(90%))、偏度系数(skewness)、峰度系数(kurtosis)及熵(entropy)。统计分析SFT/HPC与AM组中的各参数差异及其诊断效能。结果利用全容积ADC直方图提取的ADC_(mean),ADC_(max),ADC_(50%),ADC_(75%),ADC_(90%)及kurtosis在SFT/HPC与AM间均有统计学意义(P<0.05)。ADC_(mean)具有最高的鉴别诊断价值,SFT/HPC组的ADC_(mean)值为(1.176±0.386)×10^(-3)mm^(2)/s大于AM组(0.863±0.127)×10^(-3)mm^(2)/s, ADC_(mean)的受试者工作特征曲线(ROC)曲线下面积(AUC)为0.795。ADC_(mean)取1.048×10^(-3)mm^(2)/s作为截断点,诊断灵敏度为70.0%,特异度为89.5%。结论全容积ADC直方图分析法对鉴别SFT/HPC与AM具有一定价值,其中以ADC_(mean)的诊断价值最高。

头部额叶间变型孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤1例报道

神经系统肿瘤分类(WHO-2016)将脑膜孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)及血管外皮细胞瘤(hemangiopericytomas,HPC)重新界定为一类疾病[1],为来源于脑膜间叶组织的颅内脑外肿瘤,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,罕见。该肿瘤在中枢神经系统原发性肿瘤中<1%[2,3],多为良性,恶性及间变性极为罕见。现报道收治的1例脑间变SFT,并复习相关文献,讨论该肿瘤的临床病理特征、影像特征、诊断、治疗和预后。

前列腺腺泡细胞癌合并孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种罕见的成纤维细胞性间叶源性肿瘤,最早由WAGNER于1870对该肿瘤进行了描述,随后KLEMPERER和RABIN于1931年首先概括了其特征^([1])。SFT具有中间性的生物学行为,但大多数SFT是良性的,少数表现为复发和远处转移^([2])。

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析

目的探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮瘤(HPC)MRI影像征象,并与脑膜瘤进行对比分析。方法分析经手术和病理证实的SFT/HPC患者28例(SFT/HPC组)和脑膜瘤患者68例(脑膜瘤组)的临床及MRI征象,并比较各观察指标。结果肿瘤形态、信号均匀性、瘤内血管流空信号、瘤内短T2信号强化结节、瘤内囊变坏死情况、脑膜尾征、骨质改变、性别、Ki-67%水平、术中出血量在两组间差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 SFT/HPC及脑膜瘤临床及MRI表现存在一定差异,对比分析两者的影像征象有助于两者的鉴别诊断。

孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤临床病理观察

目的:通过观察孤立性纤维性肿瘤(SFT)和血管外皮瘤(HPC)的组织形态学特征和免疫组织化学表型,探讨二者之间的本质和相互联系。方法:对12例SFT和6例HPC进行临床病理分析、形态学观察和免疫组织化学染色的检测。结果:光镜下SFT具有大量疏密相间的梭形细胞、灶性血管外皮瘤样区域,并见较多胶原沉积及血管壁的透明变性。HPC肿瘤细胞单一,可见大量不规则分枝血管,呈鹿角状。12例SFT中,CD34和Bcl-2呈弥漫性强阳性(均为100%),CD99阳性率为75.00%。6例HPC中,CD99和Bcl-2为66.67%,CD34仅为16.77%。结论:两种肿瘤同属纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤家族,在形态改变和免疫表型上有所重叠,但仍具有各自的病理形态特点,因此可分别视为独立的肿瘤类型。