司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种罕见的、严重时危及生命的银屑病,占儿童银屑病的13.1%。生物制剂已广泛应用于银屑病的治疗。目前关于使用司库奇尤单抗治疗儿童泛发脓疱型银屑病的报道较少,尚无指南、共识。在本文中,我们将分享2例使用司库奇尤单抗治疗取得疗效的儿童泛发性脓疱型银屑病。

司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病临床分析

目的评估司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病(GPP)的临床有效性与安全性,为儿童GPP患者提供一种新的治疗策略。方法回顾性分析2020年6月至2022年6月就诊于南平市疾病预防控制中心皮肤科采用司库奇尤单抗皮下注射治疗的25例儿童GPP的临床资料,依据泛发性脓疱型银屑病全球医生评估(GPPGA)、泛发性脓疱型银屑病面积和严重程度指数(GPPASI)、儿童皮肤病学生活质量指数(CDLQI)、儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)评估临床疗效,同时记录出现的不良反应进行安全性评估。结果患儿脓疱在使用司库奇尤单抗(3.36±0.99)d后消退,大部分患儿红斑和鳞屑在2周内明显改善。使用司库奇尤单抗28周后:GPPGA从基线时的3.56±0.50下降到0.20±0.50;GPPASI从34.83±9.24下降到0.68±1.64;CDLQI从14.96±4.88下降到0.40±0.64;DSRSC从11.41±2.54下降到6.64±1.80。治疗期间,有2例出现上呼吸道感染,1例注射部位疼痛或瘙痒,1例头痛,2例湿疹,无严重不良事件或死亡发生。结论司库奇尤单抗可快速改善儿童泛发性脓疱型银屑病的红斑、鳞屑和脓疱,同时患儿的生活质量和心理健康也得到明显改善,且安全性良好。

IL-36RN基因突变的儿童泛发性脓疱型银屑病1例

患儿女,1岁10个月,出生20 d后全身反复出现大片环形红斑、脓疱,伴有反复发热,热峰39℃。皮肤科情况:周身可见弥漫环形红斑,红斑基础上可见针尖大小表浅脓疱,局部干燥脱屑,对称分布。全外显子基因测序结果显示:患儿IL36RN基因有1个纯合突变,c.115+6T>C纯合突变,c.115+6T>C(splicing)受检人父亲该位点杂合变异,受检人母亲该位点杂合变异。诊断:泛发性脓疱型银屑病。IL36RN基因纯合突变可能是该例患儿发生泛发性脓疱型银屑病的原因。给予益赛普治疗患儿,能有效地控制病情。

1例泛发性脓疱型银屑病合并4期压力性损伤的护理

总结2023年7月我院收治的1例泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)合并4期压力性损伤的护理经验。护理要点包括:分析皮肤及全身情况,早期识别GPP;选择适宜敷料处理脓疱型银屑病伤口及合适的减压工具;做好用药观察与管理;客观评估并提供营养支持。经积极治疗与护理,患者的伤口及全身状况好转,顺利出院。

泛发性脓疱型银屑病的临床研究进展

泛发性脓疱型银屑病属于特殊并且严重的一类银屑病,情况严重之下可能危及生命,可见原本银屑病脓疱基础上或正常皮肤上出现密集的且针尖样或粟粒样大小的脓疱,常常反复发作,影响身心健康。目前临床治疗泛发性脓疱型银屑病的药物较多,各有优劣,首选阿维A类药物。此次研究将分析泛发性脓疱型银屑病的诱因病因、临床表现、鉴别诊断以及临床治疗方法,进一步认识泛发性脓疱型银屑病。

泛发性与局限性脓疱型银屑病的临床特征比较分析

目的分析泛发性脓疱型银屑病(GPP)与局限性脓疱型银屑病(PPP)患者的临床特征。方法选择2020年1月至2023年8月本院收治的70例PPP患者(PPP组)和59例GPP患者(GPP组)为研究对象,比较PPP和GPP患者的临床特征、血清指标变化等,并分析血清指标与GPP的相关性。结果GPP组患者高脂血症占比高于PPP组,差异有统计学意义(P<0.05);GPP组患者血钙、谷氨酰转肽酶(γ-GT)、白细胞、淋巴细胞、血沉、抗链球菌溶血素O(ASO)水平高于PPP组,差异有统计学意义(P<0.05);经点二列相关性证实,血清钙、γ-GT、白细胞、淋巴细胞、血沉、ASO水平与GPP呈正相关(r>0,P<0.05)。结论GPP、PPP患者血钙、白细胞、淋巴细胞、血沉、ASO均有异常,且PPP为GPP的一种局限型病变。

佩索利单抗注射液治疗泛发性脓疱型银屑病研究进展

目的 为佩索利单抗注射液应用于泛发性脓疱型银屑病(GPP)的治疗提供参考。方法 采用计算机检索PubMed、万方外文数据库、美国临床试验数据库等数据库自建库起至2023年5月6日的佩索利单抗注射液相关文献,总结其药代动力学、有效性研究、安全性研究、特殊人群与适用人群。结果 佩索利单抗可特异性地结合白细胞介素36受体,抑制其信号传导,已在美国、欧盟、日本、中国等多个国家/地区上市。向GPP患者单次静脉输注佩索利单抗注射液900 mg后,抗药物抗体阴性患者的血药浓度-时间曲线下面积为4 750[95%CI(4 510,4 970)](μg·d)/mL,达峰浓度为238[95%CI(218,256)]μg/mL,表观分布容积为6.4 L,终末半衰期为25.5 d。给药1周后,佩索利单抗注射液组GPP医师总体评估量表(GPPGA)脓疱单项评分为0分和GPPGA总分为0~1分的患者占比均显著高于安慰剂组(54.29%比5.56%,42.86%比11.11%,P <0.05);给药12周后,多数接受佩索利单抗注射液治疗的患者的GPPGA脓疱单项评分为0分(60.0%),GPPGA总分为0~1分(60.0%)。无严重不良事件发生,多为轻度或中度。佩索利单抗适用于成年GPP患者急性发作时的症状改善,慎用于妊娠期、哺乳期、婴幼儿及老人。结论 佩索利单抗注射液治疗GPP起效迅速,疗效明确,患者耐受性良好。

佩索利单抗治疗泛发性脓疱型银屑病1例并文献复习

目的观察佩索利单抗治疗泛发性脓疱型银屑病(GPP)的临床疗效。方法应用佩索利单抗900 mg单次静脉滴注治疗1例30岁女性GPP患者,观察临床疗效及不良反应。结果治疗1周后,患者GPP医师总体评估(GPPGA)达到2分;治疗2个月后,患者脓疱完全消失,表面只有少许鳞屑,GPP皮损面积和严重程度指数(GPPASI)评分为1,GPPGA评分为1。治疗期间患者出现类似过敏的不良反应,予得宝松肌注、抗组胺及对症治疗后好转。结论佩索利单抗对泛发性脓疱型银屑病患者有效。

复方甘草酸苷片联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病患者的效果

目的:观察复方甘草酸苷片联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病患者的效果。方法:选取2017年10月至2023年3月该院收治的73例泛发性脓疱型银屑病患者进行前瞻性研究,按随机数字表法将其分为对照组(n=37)与观察组(n=36)。对照组采用环孢素软胶囊治疗,观察组在对照组基础上联合复方甘草酸苷片治疗,比较两组临床疗效,症状缓解时间,治疗前后病情严重程度[银屑病皮损面积及严重程度指数(PASI)]评分、生命质量[皮肤病生活质量指数(DLQI)]评分、炎性因子[白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)]水平,不良反应发生率,以及复发率。结果:观察组治疗总有效率为94.44%(34/36),高于对照组的72.97%(27/37),差异有统计学意义(P<0.05);观察组红斑缓解时间、体温恢复正常时间、脓疱缓解时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组PASI、DLQI评分均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组IL-6、PCT、CRP水平均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组复发率为13.89%(5/36),低于对照组的35.14%(13/37),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:复方甘草酸苷片联合环孢素治疗泛发性脓疱型银屑病患者可提高治疗总有效率,缩短症状缓解时间,降低PASI评分、DLQI评分、炎性因子水平和复发率,其效果优于单纯环孢素治疗。

泛发性脓疱型银屑病生物制剂治疗进展

脓疱型银屑病是一种以红斑基础上的无菌性脓疱为特征的银屑病,其中泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)可显著影响患者生活质量甚至危及生命。传统的系统治疗药物起效慢、疗效有限且耐受性差。近年来生物制剂的出现让泛发性脓疱型银屑病的疗效得到显著提升。本文对目前泛发性脓疱型银屑病的生物制剂治疗进展进行综述,关注其疗效和安全性,旨在为泛发性脓疱型银屑病的临床治疗研究提供参考。

儿童泛发性脓疱型银屑病32例临床与病理分析

目的探讨儿童泛发性脓疱型银屑病的发病及治疗情况,以提高治愈率。方法对32例儿童泛发性脓疱型银屑病的临床症状及病理检查进行分析。结果32例患儿均有其典型的临床表现,男女发病之比为2.2∶1,平均年龄6.45岁,取新脓疱作病理活检,发现角质形成细胞变性,表皮水肿,表皮内有中性粒细胞移入,棘层上部海绵样脓疱形成,真皮血管扩张,血管周围淋巴细胞及中性粒细胞浸润。结论儿童泛发性脓疱型银屑病为一种少见的疾病,临床及组织病理具有特征性。治疗应去除诱发因素,及时控制感染,可在实验室定期监控下,首选新体卡松口服,症状可得到明显改善。

儿童von Zumbusch型脓疱性银屑病26例临床分析

目的:为了提高对儿童vonZumbusch型脓疱性银屑病的临床认识,提高治愈率。方法:回顾性分析26例vonZum-busch型脓疱性银屑病患儿的临床及实验室资料。结果:所有患儿均有vonZumbusch型临床表现。男女发病之比为1.9∶1,平均年龄5.8岁。其中10例做了T细胞亚群抗原测定,CD4+下降,CD8+平均值增加,CD4/CD8比值异常。17例患儿行皮损组织病理检查示,角质形成细胞变性,表皮水肿,表皮内有中性粒细胞移入,棘层上部海绵样脓疱形成,真皮血管扩张,血管周围有淋巴细胞及中性粒细胞浸润。结论:vonZumbusch型脓疱性银屑病为一种少见的疾病,临床及组织病理上具有特征性,去除诱发因素,及时控制感染,可在实验室检测指标的定期监控下,首选阿维A(新体卡松)口服治疗,症状明显得到改善。

儿童泛发性脓疱型银屑病11例临床分析

目的了解儿童脓疱型银屑病发病原因、临床病理特征及治疗。方法回顾性分析11例儿童脓疱型银屑病的临床资料。结果4例(36.4%)患儿发病或加重诱因为上呼吸道感染,其次为糖皮质激素的减量或停药。经抗生素、复方甘草甜素等药物治疗,患儿病情均有所好转。结论脓疱型银屑病的脓疱多为无菌性,但是因大多数患儿伴上呼吸道的感染,且患儿免疫力较差容易并发其他感染,所以应用抗生素抗感染同时加用其他治疗是一种安全有效的方法。

司库奇尤单抗治疗IL36RN突变的泛发性脓疱型银屑病1例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是银屑病一种罕见及严重的亚型,可伴有多种系统损害,严重时可危及生命[1].IL36RN编码一种可溶性分子白细胞介素36受体拮抗剂(IL36Ra),主要表达于皮肤角质形成细胞.IL36RN基因突变与GPP发病有关[2].作者收治1例IL36RN突变GPP,现将其临床表现、组织病理、基因检测、治疗等进行分析.

儿童泛发性脓疱型银屑病1例

1临床资料患儿男,4岁。肛周和腹股沟出现红色斑疹1月半,全身出现脓疱10余天。1月半前,患儿肛周和腹股沟出现红疹,随后其胸、背及四肢出现密集的针帽大脓疱;12d前,当地医院以＂急性发疹性脓疱病＂予地塞米松5mg静滴4d,无效,T38.5℃,予地塞米松7.5mg静滴3d,T40.5℃,改地塞米松10mg静滴2d;2d前患者体温恢复正常,全身脓疱消退,地塞米松针减量为5mg静滴,双下肢、双足背和面颊皮疹复发,1d前改为甲泼尼松40mg静滴,无效。

儿童泛发性脓疱型银屑病43例临床分析

回顾性分析2005-2014年43例儿童泛发性脓疱型银屑病的临床资料,其中男22例,女21例。von Zumbusch型26例,环形型8例,局限型9例。发病年龄2个月～14岁,平均发病年龄为6.98±4.57岁。秋季发病15例,夏季11例,冬季9例,春季8例。27例由感染诱发,36例患儿伴有发热;初始皮损表现为红斑基础上的无菌性脓疱。

王萍教授治疗儿童泛发性脓疱型银屑病的经验

王萍教授认为儿童泛发性脓疱型银屑病治疗不宜过急,病机多血热夹阴虚、脾虚,据患儿具体症状表现及用药,兼以心理疏导,才能取得满意疗效。

阿维A酯和(或)阿维A治疗儿童脓疱型银屑病

采用阿维A酯与阿维A治疗13例儿童脓疱型银屑病,其中用阿维A酯治疗7例,用阿维A治疗5例,另有1例患儿首次用阿维A酯治疗,4年后改用阿维A治疗。起始剂量为0.3～1mg/(kg·d),病情控制后每2周减量1次,维持剂量为0.1～0.2mg/(kg·d),疗程为2个月。阿维A酯有效率为77.8%,阿维A为83.3%,用药后7～8d体温下降、无新发脓疱出现。最常见的不良反应有口干、唇干,全身皮肤干燥及瘙痒。治疗结果表明阿维A酯与阿维A治疗儿童脓疱型银屑病疗效相近,且停药无反跳现象,可在实验室定期监测下作为首选药物。

阿维A治疗儿童脓疱型银屑病的疗效及安全性观察

目的:对阿维A治疗儿童脓疱型银屑病的疗效及安全性进行观察、评估。方法:对10例儿童泛发性脓疱型银屑病进行回顾性研究,起始剂量使用0.6~1.0 mg/(kg·d)阿维A持续治疗4~6周,过渡期减量为0.2~0.4 mg/(kg·d)治疗4~6周,维持剂量为0.2~0.3 mg/(kg·d),持续6~12周,随访7~32个月,观察患者疗效及不良反应。结果:9例儿童脓疱型银屑病PASI评分下降率均≥90%,1例为60%~<90%。最常见的不良反应有皮肤干燥(60%,6/10)、瘙痒(40%,4/10)、唇炎(10%,1/10),其他副作用如骨骼发育迟缓、肝功能异常等均未发现。结论:低剂量使用阿维A治疗儿童脓疱型银屑病安全且疗效佳。