快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位

目的 总结快速二期动脉转位术的临床应用效果。 方法 2 0 0 2年 9月至 2 0 0 3年 5月 ,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术。手术平均年龄 83.0± 72 .2天 ,平均体重 4 .7± 0 .9kg。由于求诊时已经超过最佳手术年龄 ,左心室退化 ,不能承受体循环压力 ,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术 ,术后 6～ 9天行第二期动脉转位术。 结果 一期手术中 ,1例术后 32小时发生室上性心动过速 ,少尿 ,经腹膜透析和药物处理无效死亡 ;其余 4例分别在术后 6～ 9天行二期动脉转位术 ,无死亡。术后随访 2～ 10个月 ,生长发育良好 ,超声心动图检查显示心内无残余分流 ,主动脉和肺动脉干吻合口通畅 ,左心室射血分数 (EF) 0 .6 8～ 0 .77,短轴缩短率 (FS) 0 .2 4～ 0 .37,1例主动脉瓣轻度反流。 结论 对失去最佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位 ,行快速二期动脉转位术是最佳的选择。

胎儿期完全型大动脉转位超声诊断的特征

目的探讨胎儿完全型大动脉转位(C-TGA)超声心动图的特征及诊断价值。方法分析6例经手术或尸解证实的C-TGA的新生儿超声心动图检查,并回顾分析其胎儿期漏诊误诊原因,总结胎儿C-TGA超声心动图的诊断体会。结果6例新生儿大动脉转位,其中胎儿期超声漏诊5例,误诊1例。其中产前仅诊断室间隔缺损或右室双出口,经出生后手术证实的C-TGA4例,尸解证实C-TGA 1例。结论C-TGA在胎儿期已有明确超声声像特征,加强医师对先天性心脏病知识的系统学习,降低漏诊误诊率是提高筛查质量的关键。

完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理

总结5例体外膜肺氧合治疗完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理经验。护理要点:密切监测血压和左心功能以维持循环稳定,加强出凝血、镇静镇痛及液体管理,做好感染的防控,防止并发症发生。本组患儿采用体外膜肺氧合治疗85~300 h,均好转出院,随访2个月至2年,生长发育良好。

胎儿完全型大动脉转位超声表现1例

孕妇,27岁,孕1产0,孕早期无不良反应,无明确毒害物接触史。孕16周在外院行常规超声检查未见异常。孕23＋5周来我院行胎儿系统超声检查,超声检查：心房、心室正位,四腔心切面清晰显示,左、右房室大小对称,左、右心房与左、右心室连接一致,心脏中央＂十字＂交叉存在,左右房室瓣启闭运动可见;室间隔上部可见3.9 mm缺损区。左室流出道切面示：

《胎儿完全型大动脉转位中孕期超声检查中国专家共识(2022版)》解读

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)位居我国出生缺陷首位,活产儿中CHD的发病率达到1%,是婴幼儿致死和致残的重要原因;。大部分CHD患儿可择期介入或手术治疗。然而,完全型大动脉转位(complete transposition of the great arteries,cTGA)、全肺静脉异位引流、主动脉弓离断、肺动脉瓣闭锁/室间隔完整等危重CHD是需要围生期特殊管理,且需在新生儿期急诊手术。CHD是我国新生儿死亡的主要原因之一,出生后应尽快明确诊断及治疗,因此,新生儿危重CHD的有效救治具有重要的社会意义。

彩色超声诊断完全型大动脉转位一例

患者，男，15岁，自幼发绀，运动性心悸、气促。查体：血压120／75mmHg（1mmHg=0．133kPa），双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音。心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间锁骨中线内0．5cm处，心率70次／min，心律齐，胸骨左缘第3肋间可闻及3／6级收缩期吹风样杂音。

完全型大动脉转位的外科治疗进展

大动脉转位是一种严重的发绀型先天性心脏畸形，其发病率占先天性心脏病的5％～7％［1］，仅次于法洛四联症，居第二位。大动脉转位指主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室，按心房、心室关系，可分为完全型大动脉转位（ D-transposi-tion of the great arteries ，D-TGA），解剖右心房连接解剖右心室，发出主动脉，解剖左心房连接解剖左心室，发出肺动脉［2］，即房-室关系正位、心室-大动脉关系反位，以及矫正型大动脉转位，特点是房-室关系反位和心室-大动脉关系反位［3］。

大动脉调转术治疗完全型大动脉转位23例

目的总结大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗大动脉转位的经验。方法 2008年8月~2016年12月,我们对23例大动脉转位患儿施行ASO。全麻、低温(18~22℃)、低流量(50 ml·kg^(-1)·min^(-1))体外循环下完成手术。根据病情选择一期或分期手术:13例在出生72 h内行急诊ASO;3例行快速二期;7例有中度以上肺动脉高压,肺动脉压力45~60 mm Hg,反而使左心室得到锻炼,一期行ASO。结果术后死亡1例,早期院内病死率4.3%(1/23)。主动脉阻断(113±24)min,体外循环转机(150±22)min。术后早期6例患儿应用改良腹膜透析。术后患儿呼吸机辅助72~159 h,中位时间85 h;重症监护室时间5~10 d,中位时间6 d;住院时间15~24 d,中位时间20 d。术后及出院前复查心脏超声,心功能良好,无心室反常运动,未见残余分流及梗阻。20例随访1~7年,平均4年,1例死于肺动脉高压。结论 ASO是治疗完全型大动脉转位的首选方法,在基层医院可以开展,根据病情选择治疗方案,个体化对待,注重细节及操作技巧。

完全型大动脉转位

本文研究基于10例的形态观察,其房室连接均一致和心室动脉连接均不一致。7例属心房正位,2例属心房反位和1例为左侧型心耳并列。其伴随畸形有室间隔缺损(7例),房室瓣骑跨(3例)和肺动脉闭锁(1例)等,并对其临床意义略加讨论.肺动脉闭锁者,根据 Allwork 等的意见,将其列为完全型大动脉转位的变异型,因不能明确肺动脉干与何室相连。

Nikaidoh术矫治完全型大动脉转位1例的护理配合

完全型大动脉转位（TGA）合并室间隔缺损（VSD）及左室流出道狭窄（LVOTS）的发病率占先天性心脏病的0．67％。外科手术是根治的唯一方法。NIKAIDOH于1984年开始采用一种新的外科术式，即主动脉根部移植和双心室流出道重建的外科手术方法治疗此类患者，使得重建后的左、右两大动脉有更好的对位，从而得到正常生理血流动力学的解剖矫治。我院心脏中心于2014年7月24日对1例TGA合并VSD、LVOTS患儿施行了Nikaidoh手术，并获得了满意效果。现将手术护理配合报告如下。

完全型大动脉转位合并左心室流出道梗阻患者接受根治性手术后疗效评估与不良预后事件的随访分析

目的:对比完全型大动脉转位(TGA)/左心室流出道梗阻(LVOTO)患者三种常用术式的预后,及与常见的术后不良事件相关的风险因素。方法:本次研究采用回顾性分析,入组标准为2012年至2017年间于我院诊断并接受根治性手术的TGA/LVOTO患者,排除掉合并肺动脉闭锁,之前接受过肺动脉环缩,以及没有远期随访的患者后,最后入组的病例数为63例,根据不同的根治手术方式分成三组,分别是:大动脉调转加左心室流出道疏通术(ASO)39例(ASO组),改良REV手术13例(REV组),Rastelli手术11例(Rastelli组)。

完全型大动脉转位的冠状动脉解剖

本文对10例完全型大动脉转位心脏伴冠状动脉解剖异常进行了研究,在心房正位的7例中,右冠脉起于右窦和左冠脉起于左窦者3例,左冠脉起于右窦和右冠脉起于左窦者1例,起于右窦的单冠状动脉3例;心房反位的2例中,右冠脉起于左窦和左冠脉起于右窦者1例,另1例为起于右窦的单冠脉者;左侧型心耳并列者,其右冠脉起自右窦和左冠脉起自左窦。未见无冠状动脉窦发出冠脉者。冠脉起端和分布属正常范围和异常者各5例。

经胸超声心动图诊断完全型大动脉转位的临床价值

目的探讨超声心动图诊断完全型大动脉转位的临床价值。方法 20例完全型大动脉转位的患者进行经胸超声心动图检查,诊断大动脉转位及类型,并与心导管术、手术结果、尸解进行对照分析。结果 20例先天型心脏病完全型大动脉转位(TGA)中,心房正位、心室右袢,大动脉右转位(SDD)型19例;心房反位、心室左袢、大动脉左转位(ILL)型1例,合并畸形中,室间隔缺损5例,占20%,房间隔缺损8例,占40%,动脉导管未闭10例,占50%,肺动脉狭窄6例,占30%;卵圆孔未闭4例,占20%,主动脉狭窄1例,占5%;单心室7例,占35%,单心房3例,占15%,肺静脉异位引流1例,占5%,房间隔膨胀瘤1例,占5%;冠状动脉畸形2例,占10%。本组6例心导管术及心血管造影术、7例手术、2例尸解诊断与超声心动图诊断结果基本一致,1例动脉冠脉畸形未检出。结论经胸超声心动图诊断完全型大动脉转位是一种安全无创可靠检查方法 ,对术前筛查、时机选择、手术方式、术中监测及术后评估有重要临床价值。

完全型大动脉转位患儿20例调转术后监护要点

完全型大动脉转位(CTGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,为主动脉及肺动脉与左右两个心室的连接关系出现异常,即主动脉与右心室连接,肺动脉与左心室连接。大动脉调转术(ASO)是治疗CTGA的首选方式,其手术方式复杂且创伤大。我科收治的CTGA患儿情况趋于低龄、低体重、各器官功能发育不完善等,2016年1月至2017年6月共完成ASO手术20例,现将术后监护要点总结如下:20例CTGA患儿,男17例,女3例;日龄2~15天,体重2.3~4.5kg;术前均行心电图、X线胸片及超声心动图确诊。

产前超声诊断胎儿完全型大动脉转位的临床价值

目的研究超声产前诊断胎儿完全型大动脉转位的临床价值。方法将15例经产前超声检查诊断的完全性大动脉转位的胎儿进行分析,分析产前诊断的超声影像变化与终止妊娠胎儿的尸检报告、出生后新生儿的心脏超声报告及外科医生手术记录等进行比较,探讨产前诊断的准确性。结果产前超声检查诊断的完全性大动脉转位的胎儿15例胎儿中,9例终止妊娠并对胎儿进行尸检证实8例诊断准确,1例胎儿为右室双出口; 6例胎儿因不同原因未进行妊娠终止,娩出后新生儿进行超声检查并经外科手术治疗证实为完全型大动脉转位。超声检查结果显示产前诊断准确率为14例(93. 33%),误诊1例(6. 67%)。结论产前超声诊断胎儿完全型大动脉转位具有重要的临床价值。

1例早产低体重完全型大动脉转位患儿的护理

通过报告1例早产低体重完全型大动脉转位患儿的护理全过程,总结临床相关护理经验,为有类似疾病的患儿提供临床护理经验。方法 选取本科室1例典型的成功病例,分别阐述对该患儿术前、术后采取的相关护理措施,总结护理要点。结果 经过有效的术前护理(重视新生儿的专科护理,给予患儿细致、严密、周到的围术期护理)、手术治疗(周密的三级医师术前病例讨论,确定手术方案)和术后护理(严密监测生命体征变化,加强呼吸道管理,维持水电解质平衡,给予充足的营养支持,妥善固定各管路等),患儿生命体征最后趋于平稳,14日后并顺利转出ICU。结论 对于早产低体重患儿,除做好常规护理措施外,还要有针对性的进行新生儿专科护理治疗,提高护理质量,减少患儿痛苦,促进其早日康复。

完全型大动脉转位行大动脉调转术十年(2001～2012年)的变化趋势——单中心报告

目的考察完全型大动脉转位行大动脉调转术术前因素以及住院死亡率10年的变化趋势。方法回顾性分析阜外医院2001~2012年连续473例完全型大动脉转位行大动脉调转术患者的临床资料。按照手术时间先后顺序,将所有患者分为6组(每2年1组),首先使用趋势分析的方法,对这些患者的术前因素及住院死亡率的变化趋势进行了分析;然后通过危险因素调整的方法,再次分析了住院死亡率的变化趋势。结果全组共有29例住院死亡,总体住院死亡率6.1%。所有术前因素包括年龄(P=0.13)、性别(P=0.94)、身高(P=0.29)、体重(P=0.21)、合并肺动脉高压(P=0.59)、行左心室训练(P=0.14)、冠状动脉异常分型(P=0.27)及合并非限制性室间隔缺损(P=0.14)未表现出显著的变化趋势。未经调整的住院死亡率在这10年间明显下降[17.4%(第1组)vs.4.1%(第6组),P<0.001]。经过术前因素调整后,住院死亡率亦表现出了明显下降(以第1组为参照,第6组的比值比:0.098,95%可信区间0.018-0.550,P=0.01)。结论在2001~2012年间,在术前因素没有显著变化的情况下,完全型大动脉转位行大动脉调转术的住院死亡率显著下降。

产前超声观测胎儿主动脉瓣下圆锥连接在筛查胎儿完全型大动脉转位中的应用价值

目的探讨产前超声观测胎儿主动脉瓣下圆锥连接对诊断胎儿完全型大动脉转位的临床价值。方法回顾分析22例经引产后尸检证实的完全型大动脉转位胎儿的超声心动图资料，总结其异常声像图特点。结果22例中二维超声心动图均显示主动脉瓣下圆锥连接声像图特征，其中18例在左室长轴观显示两条大动脉前后平行走行，17例心底短轴观显示右室流出道包绕主动脉根部形态消失，9例显示室间隔完整，13例合并室间隔缺损，2例合并左室流出道狭窄。22例中20例主动脉与肺动脉呈右前左后排列，2例呈正前正后排列。结论产前超声观测主动脉瓣下圆锥连接对诊断胎儿完全型大动脉转位具有重要临床价值。