1例藏族完全型Shone综合征患者的围术期护理

文章总结了1例藏族完全型Shone综合征患者的围术期护理经验。护理要点包括术前密切监测患者四肢血压,做好安全护理,预防晕厥、猝死等意外事件发生,术后加强肺康复护理,做好阶段性运动干预、疼痛护理、个体化饮食护理,同时全程做好多方位跨文化护理。经过精心治疗和护理,患者术后恢复良好,痊愈出院。

抗GQ1b和GT1a抗体阳性的不完全型Miller Fisher综合征1例报告

Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)是一种免疫相关的急性神经系统脱髓鞘疾病,由于部分患者可进展为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),因此MFS被认为是GBS的变异型[1]。MFS通常以共济失调、腱反射下降和眼肌麻痹3大主征为特点,通常伴有血清抗GQ1b抗体阳性[2]。如果三联征中缺少一种症状,则将其归为不完全型MFS[3]。当患者以单纯的眼外肌麻痹为唯一表现就诊时,由于症状不典型早期容易误诊。在此,本文报道1例以急性眼外肌麻痹为主要表现的不完全型Miller Fisher综合征患者,旨在增强对疾病的认识,以更早地诊断和治疗。

Mahaim型预激综合征特殊心电图1例

本文报告1例Mahaim型预激综合征伴房颤及完全性左束支阻滞的图形。远程动态心电图表现为间歇性Mahaim型心室预激,阵发性房颤,而当心室预激合并房颤时QRS波增宽,因此考虑间歇性频率依赖性完全性左束支阻滞。Mahaim型预激综合征临床少见,而本病例心电图较为典型。

完全型Melkersson-Rosenthal综合征1例

患者女,50岁。反复口角歪斜23年,上唇肿胀10年,加重2年。上唇组织病理示:非干酪样上皮细胞炎性肉芽肿。诊断:完全型Melkersson-Rosenthal综合征。

非典型完全型DiGeorge综合征1例临床及免疫学特征分析

目的探讨1例由22q11.2染色体微缺失导致非典型完全型Di George综合征的临床特征及免疫表型。方法收集2014年8月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的1例非典型完全型Di George综合征患儿外周血标本,提取外周血单个核细胞(PBMC)及核酸,采用流式细胞术进行T、B细胞亚群检测,羧基荧光双乙酸钠琥珀酰亚胺酯(CFSE)标记法分析T细胞增殖功能,CDR3扫描谱型技术分析T细胞受体(TCR)多样性,定量PCR检测T细胞受体重排剪切环(TREC)含量。结果 T、B细胞亚群分析显示T细胞明显降低,初始T细胞<50个/mm3,总B细胞数量正常,记忆B细胞稍减低;CFSE增殖法提示患儿T细胞无增殖反应;TCR-Vβ亚家族表现为单克隆或寡克隆峰;定量PCR未检测到TREC含量。结论通过临床及免疫学分析,确诊1例非典型完全型Di George综合征患儿。Di George综合征临床与免疫学表型多变,其分型及临床诊断存在困难,常导致漏诊与延迟诊断,因此提高临床工作者对本病的认识对于早期诊断至关重要。

不完全型Kartagener综合征患儿麻醉处理一例

患儿，女，14月，体重6kg，因“双眼角膜溃疡伴角膜上皮营养不良”拟人院行右角膜移植术。患儿出生后体检：发现左耳发育不良，多指畸形，脊柱畸形，右位心及内脏转位。6月龄及8月龄时患“支气管炎、肺炎”，经抗炎治疗已愈，外院儿科诊断为不完全型Kartagener综合征。否认其他病史及药物过敏史。

完全型Kartagener综合征合并支气管哮喘伴咳嗽性晕厥1例

患者男．62岁，因“反复发作性呼吸困难20余年，加重伴晕厥1d”20余年前患者无明显诱因反复出现呼吸困难，伴低热，无咯血、盗汗，偶伴肢体抽搐．当地医院诊断为”支气管哮喘”，

完全型雄激素不敏感综合征2例报道及文献复习

雄激素不敏感综合征（androgenin—sensilivitysyndrome，AIS）又称睾丸女性化综合征（testicularfeminizationsyndrome，TFS），是男性假两性畸形中的常见类型，首先mJohnMorris于1953年报道并命名，而后根据雄激素不敏感程度义分为完全型（CAIS）、部分型（PAIS）及轻微型（MAIS）3类．

不完全型川崎病合并嗜血细胞综合征1例

1病例资料

完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理

总结5例体外膜肺氧合治疗完全型大动脉转位术后低心排血量综合征患儿的护理经验。护理要点:密切监测血压和左心功能以维持循环稳定,加强出凝血、镇静镇痛及液体管理,做好感染的防控,防止并发症发生。本组患儿采用体外膜肺氧合治疗85~300 h,均好转出院,随访2个月至2年,生长发育良好。

对“P波消失”的完全性B型预激综合征的几点看法

贵刊2009年第1期发表了《“P波消失”的完全性B型预激综合征1例》（以下简称《P波》一文），拜读之后，有几点想法与作者交流。

B型预激综合征伴完全性左束支阻滞1例

B型预激综合征和完全性左束支阻滞心电图图形极为相似,前者易误诊为后者,两者在是否有Δ波、P-R间期、P-J间期等方面不同。两者亦可并存,一般情况下两者的特征都会反映在心电图上,两者在临床上都有重要意义。

女性完全型Reiter综合征1例

临床资料患者女，25岁，农民。周身红斑鳞屑脓疱疹半年，加重半个月。患者半年前发现阴道较多黄棕色稀薄分泌物，头皮、躯干、四肢及外阴起粟粒至蚕豆大红斑、丘疹及脓疱。曾在当地拟“阴道炎”治疗1周无好转。半个月前皮疹明显增多。3天前双眼红，摩擦性疼痛及视物不清，腰椎及右膝关节疼痛。发病以来自觉发热，体温未测。偶有乏力，无腹痛、腹泻及恶心呕吐，无尿频、尿急及尿痛，无胸闷气短。既往健康，否认药物及食物过敏史。否认银屑病及关节炎家族史。

B型预激综合征酷似完全性左束支阻滞1例

患者女,34岁,常规心电图检查可见(图1A):窦性心律,P-P间期规则,频率61次/min,P-R间期0.07s,QRS时间0.12s.QRS波在V1～V2呈rS型,V3呈Rsr'型.Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联呈宽大R波型,R波上升支有挫折.

不完全型马凡综合征并发降主动脉夹层1例

马凡综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，患病率2～3／1万。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。最严重的并发症为主动脉夹层，

血浆置换治疗产后完全型Ⅰ型爆发型HELLP综合征合并急性肾衰竭1例

患者女，28岁，足月妊娠入院待产。产前无妊高症病理体征。顺产3h后突发抽搐，全身皮肤中度黄染、下肢凹陷性水肿：牙关紧闭、反复间歇性抽搐、双眼上翻、口唇青紫、烦渴、躁动、意识模糊。