Rastelli手术治疗完全大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄

目的 :评价Rastelli手术矫治完全大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄的临床效果。方法 :2 7例完全大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄患者 ,年龄 2～ 2 9岁 ,体重 9～ 60kg。接受了Rastelli手术矫治心脏畸形 ,外通道中 1 7例应用同种带瓣肺动脉 ,1 0例应用同种带瓣主动脉。近心端连接自体心包或人工血管片 ;应用人工血管片或涤纶片修补室间隔缺损形成心内隧道。结果 :无手术死亡 ,6例发生术后并发症 ,全部治愈。全组术后机械辅助呼吸 9～ 3 60h ,平均 5 2 2± 66 1h ;术后住院 8～ 63d ,平均 2 0 0± 1 4 0d。术后随诊 1 0个月至 6年 7个月 ,无晚期死亡及并发症发生。结论 :对于合并室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄的完全大动脉转位患者 ,应用内隧道及外通道的Rastelli手术矫治复杂心脏畸形可获得满意的临床结果。

急诊大动脉调转术治疗室间隔完整型完全大动脉转位1例

1临床资料患儿，男，17天。发现心脏杂音11天，呼吸困难5小时，2009年3月31日15时急诊入院。查体：意识不清，颜面及周身皮肤紫绀，呼吸频率82次／分，心率162次／分，律整，L2-3，肋间可闻及连续性机械样双期杂音。

快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位

目的 总结快速二期动脉转位术的临床应用效果。 方法 2 0 0 2年 9月至 2 0 0 3年 5月 ,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术。手术平均年龄 83.0± 72 .2天 ,平均体重 4 .7± 0 .9kg。由于求诊时已经超过最佳手术年龄 ,左心室退化 ,不能承受体循环压力 ,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术 ,术后 6～ 9天行第二期动脉转位术。 结果 一期手术中 ,1例术后 32小时发生室上性心动过速 ,少尿 ,经腹膜透析和药物处理无效死亡 ;其余 4例分别在术后 6～ 9天行二期动脉转位术 ,无死亡。术后随访 2～ 10个月 ,生长发育良好 ,超声心动图检查显示心内无残余分流 ,主动脉和肺动脉干吻合口通畅 ,左心室射血分数 (EF) 0 .6 8～ 0 .77,短轴缩短率 (FS) 0 .2 4～ 0 .37,1例主动脉瓣轻度反流。 结论 对失去最佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位 ,行快速二期动脉转位术是最佳的选择。

完全性大动脉转位的多普勒超声心动图诊断

目的:分析多普勒超声心动图诊断完全性大动脉转位(C-TGA)的准确性,提高超声心动图的首次检出率。方法:经外科手术证实为C-TGA的118例患者为研究对象,回顾性分析其超声心动图表现。结果:118例患者中,心房正位,心室右袢大动脉右转位112例,占94.9%;心房反位,心室左袢大动脉左转位6例,占5.1%。常见的合并畸形有房间隔缺损/卵圆孔未闭85例(72.0%)、动脉导管未闭68例(57.6%)、室间隔缺损35例(29.7%)、肺动脉狭窄29例(24.6%)、不典型冠状动脉13例(11.0%)。超声诊断正确者113例,占95.8%;误诊5例,占4.2%。在合并畸形中,误诊、漏诊不典型冠状动脉7例(53.8%)、动脉导管未闭2例(2.9%)。结论:多普勒超声心动图技术可以比较准确地诊断完全性大动脉转位。

103例完全性大动脉转位的冠状动脉解剖类型分析

目的:总结103例大动脉转位手术病例及自然死亡病例,就TGA的冠状动脉解剖类型、变异冠状动脉发生率与合并心内畸型的关系等作一分析。方法:103例病例分成两组:A组,室间隔完整(TGA+IVS)共54例,B组,伴有室间隔缺损(TGA+VSD)共48例。其中86例作了大动脉转换解剖纠治术,术中直视下观察冠状动脉走向,其余17例为未及手术的自然死亡病例,均作尸体解剖。结果:103例中共发现了7种不同的冠状动脉解剖类型,变异冠状动脉的发生率为21.3%(A组为16.7%,B组为26.5%);各种变异冠状动脉中以右冠状窦双支冠状动脉(6.8%)和右冠状窦单支冠状动脉(5.8%)最为多见。结论:本组103例TGA中变异冠状动脉的发生率21.3%,TGA/VSD变异冠状动脉的发生率高于TGA/IVS者。

前列腺素E_1治疗新生儿完全性大动脉转位的疗效

目的 了解前列腺素E1治疗新生儿完全性大动脉转位时在维持血氧饱和度、延长患儿存活时间方面的作用。方法 大动脉错位患儿19例分为两组。治疗组11例采用前列地尔静脉24h持续滴注，5～20ng／（kg·min）；对照组8例采用一般治疗。用药期间监测患儿体温、血氧饱和度、心率、血压等指标。结果 治疗组血氧饱和度为（82．30±3．56）％，对照组为（67．30±4．54）％．二者比较有显著性差异（t=8．232 P=0．001），其存活时间明显长于对照组；治疗组体温、心率、血压等指标未见明显波动。结论 前列腺素E1对维持完全性大动脉转位患儿的动脉导管开放、改善血氧饱和度、延长存活时间具有良好作用。

时空关联成像技术诊断胎儿完全性大动脉转位的价值

目的进一步提高完全性大动脉转位(CTGA)的诊断水平。方法对15例二维超声筛查疑诊CTGA的中晚孕期胎儿行三维超声时空关联成像技术(STIC),并与尸解或出生后彩色多普勒超声检查结果比较。结果15例胎儿均获得满意胎儿心脏容积数据,其中14例与尸解剖或产后复查结果相一致。结论STIC技术为诊断胎儿CTGA的较好方法。

大动脉换位术急诊救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床分析

完全性大动脉转位（transposition of the great artenes．TGA）是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的7％～9％，在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。室间隔完整的大动脉转位患者，

128层螺旋CT在完全性大动脉转位的应用

目的:探讨128层螺旋CT对完全性大动脉转位(CTGA)的诊断价值。方法:回顾性分析27例完全性大动脉转位的128层螺旋CT和经胸壁超声心动图(TTE)资料,并与手术结果作对照。结果:手术证实单纯性CTGA 19例,心脏畸形有46处,128层螺旋CT和TTE的诊断符合率分别为82%和91%,两者差异无统计学意义(χ2=1.533,P>0.05);复合性CTGA有8例,心脏畸形有34处,128层螺旋CT和TTE的诊断符合率是94%和91%,两者差异无统计学意义(χ2=0.216,P>0.05)。对CTGA的大动脉位置关系判断:128层螺旋CT与TTE的符合率分别是100%和81%,两者差异有统计学意义(χ2=5.510,P<0.05)。对CTGA冠状动脉解剖类型的判断:128层螺旋CT和TTE的符合率分别是81%和45%,两者差异有统计学意义(χ2=7.941,P<0.05)。结论:128层螺旋CT可准确诊断CTGA心内及心外异常结构,对判断大动脉位置关系和冠状动脉解剖类型较TTE更准确,可为手术方式的选择提供重要的影像学依据。

时间-空间关联成像技术诊断产前完全性大动脉转位14例分析

目的探讨时间-空间关联成像(spatiotemporal image correlation,STIC)技术在完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries,CTGA)产前超声诊断中的临床价值。方法常规超声心动图诊断为CTGA的胎儿14例行STIC+高分辨力血流显像(HDF)容积数据采集,分析STIC超声的特征性表现。结果 14例均成功采集到合格的容积数据。断层超声显像(STIC-TUI)模式特征表现:在同一屏各断层图显示肺动脉与主动脉平行从心室发出,肺动脉从左室发出,主动脉从右室发出;左室、肺动脉、动脉导管与右室、主动脉弓形成典型"双管猎枪"征。高分辨力血流显像(STIC-HDF)模式显示大动脉长轴切面呈"双头蛇"征象。结论 STIC技术可以将容积数据后处理,获得常规超声心动图无法获得的空间结构信息,能提高心室与大动脉连接关系的显示,可应用于产前CTGA的诊断。

胎儿完全性大动脉转位产前超声诊断

目的探讨超声对胎儿完全性大动脉转位的诊断价值。方法回顾性分析2010年3月至2013年7月北京协和医院4例胎儿完全性大动脉转位的产前超声表现,并与病理结果进行比较。结果 4例完全性大动脉转位胎儿中,3例四腔心切面正常,1例可见室间隔缺损。左室及右室流出道切面4例胎儿可见心室与大动脉连接关系异常,2例可见室间隔膜部缺损。三血管气管切面4例均仅可见2条血管。结论完全性大动脉转位具有特征性超声表现,重点观察心室流出道切面及三血管气管切面有助于产前正确诊断。

大动脉调转术手术时机对室间隔完整的完全性大动脉转位患儿预后的影响

目的评价大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)手术时机对室间隔完整的完全性大动脉转位(transposition of the great arteries with intact ventricular septum,TGA/IVS)患儿预后的影响。方法选取2005年1月至2009年12月在广东省人民医院行ASO的TGA/IVS患儿72例,依手术时年龄分为3组:I组年龄≤7 d,Ⅱ组年龄7～14 d,Ⅲ组年龄>14 d。回顾性分析各组术后围术期并发症、早期死亡、中期死亡及再次手术干预等情况。结果各组患儿在术后低心排血量综合征、膈肌麻痹、肺不张、肾功能衰竭、切口愈合不良等并发症发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。3组早期病死率分别为30.8%(8/26),11.1%(3/27)及0%,3组比较差异有统计学意义(P<0.005)。共61例出院患儿,随访率为91.8%(56/61)。3组各有1例因术后肺动脉狭窄需再次手术干预,3组再次手术干预率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Ⅰ、Ⅱ组患者均无中期死亡,Ⅲ组中期病死率为6.7%(1/15)。结论 TGA/IVS患儿ASO术后早期病死率仍较高,中期预后好;手术年龄不是TGA/IVS手术时机的决定性因素。

“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位

目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。

完全性大动脉转位的冠状动脉分类及处理

完全性大动脉转位是一种婴幼儿常见的发绀型先心病,目前大动脉调转术已成为完全性大动脉转位的首选治疗方案。术中冠状动脉移植是手术成功的关键,特别是复杂冠状动脉畸形的移植,成功的处理可明显降低手术病死率及术后冠状动脉事件发生率。由于冠状动脉畸形的类型繁多,采用的手术方法也多样化,相同的冠状动脉畸形可采用不同的移植方法。如何更好地完成畸形冠状动脉的移植以及降低术后冠状动脉事件的发生率仍在不断地摸索中。

新生儿单纯完全性大动脉转位2例术后护理体会

新生儿出生后左、右心室肌肉厚度几乎一致,近于5 mm,由于肺动脉压力的迅速下降以及体循环负荷的增加,使左心室肌肉较右心室发育快.因此,对完全性大动脉转位的患儿实施早期解剖矫正,既可以纠正血流动力学异常,又有利于患儿以后的心脏发育.新生儿神经系统、呼吸系统、消化系统、肾功能等发育不成熟,因此,对术后护理提出了更高的要求.我院分别于2003年7月和2004年2月对2例单纯完全性大动脉转位(transposition fo the great arteries,TGA)的新生儿实施急诊大动脉调转术,经过精心治疗和护理均治愈出院.

完全性大动脉转位的外科治疗

目的：报告24例完全性大动脉转位(TGA)的外科治疗经验。方法：全组男13例，女11例，年龄8天—13岁(平均6．7岁)。17例伴有肺动脉狭窄和室缺，7例TGA不伴有室缺及肺动脉狭窄。17例TGA伴有室缺和肺动脉狭窄的患者，14例施行了Rastelli手术，3例施行了心外管道改良全腔静脉肺动脉连接术。7例TGA不伴有室缺和肺动脉狭窄的患者，2例施行Switch手术，5例行改良Senning手术。同期处理合并的心血管畸形。结果：全组24例术后早期死亡2例(8．3％)。1例Rastelli术后35天此于心功能和呼吸功能衰竭，另1例为Switch手术中出血死亡。22例长期存活着(91．7％)，术后随访3个月—7年(平均2．9年)，心功能I级19例，Ⅱ级3例。1例改良Senning术患儿有轻度二尖瓣反流。结论：恰当的手术指征、娴熟的手术技术，良好的治疗方案，是外科治疗完全性大动脉转位取得良好效果的关键。

大动脉调转术治疗室间隔完整型完全性大动脉转位

完全性大动脉转位（Transposition of the Great Arteries，TGA）是小儿常见的紫绀型先天性心脏病之一，按是否合并室间隔缺损，分为室间隔完整型（TGA／IVS）和室间隔缺损型（TGA／VSD）。本院2006年7月至2008年12月采用大动脉调转术（arterial switch operation，ASO）治疗TGA／IVS患儿5例，疗效较好。现报道如下。