完全性心上型肺静脉异位回流的诊治

完全型肺静脉异位引流(TAPVD)是少见的,愈后较差的发绀型先天性心脏病.1985～2002年近17年收治TAPVD(心上型)9例,现报告如下.

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d^180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P<0.001)等均明显低于房间隔交通直径>5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P<0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。

心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接(S-TAPVC)矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S-TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9.6岁;体重4.9～68.0kg,平均体重23.8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组:组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切口吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损(ASD)。术后肺静脉压≤15mmHg则完全结扎垂直静脉,>15mmHg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S-TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9.3±3.2mmHg,9.9±2.9mmHg和11.6±3.8mmHg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例(0%)、7例(14.3%)和2例(11.8%),发生心律失常例数分别为5例(25.0%)、15例(30.6%)和1例(5.9%),严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ(P=0.042)。结论S-TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。

完全性心上型肺静脉异位引流超声表现1例

患者男,12岁。1岁时出现口唇青紫,哭闹及活动后紫绀加重,于外院体检时发现心脏杂音,超声心动图提示先天性心脏病。患儿平素易感冒、发热,气短,无晕厥、蹲踞及咯血史。体格检查:左侧脸较右侧大,口唇紫绀,颈软,左颈部静脉怒张,肺动脉第二心音亢进,胸骨左缘第二三肋间可闻及2/6级收缩期杂音。超声心动图示:内脏正位,心房正位,心室右襻,右心扩大,以右房明显,左房偏小,房间隔中上部回声中断,约20 mm;

心上型完全性肺静脉异位引流的诊疗进展

自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

小儿心上型完全性肺静脉异位回流心脏病的外科治疗

完全性肺静脉异位回流（TAPVC）属于少见先天性心脏病（CHD），占先天性心脏病1％～5％，其中心上型（Ⅰ型）肺静脉异位回流（STAPVC）是最常见的．自1995年至2007年，我院共完成12例心上型完全性肺静脉异位回流，现总结报告如下．

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法:2000年8月～2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果:术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论:心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。

婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的总结婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。方法回顾性分析2002年9月至2008年12月期间治疗的25例心上型完全性肺静脉异位连接患儿的临床资料。结果全组痊愈24例,死亡1例;23例随访3个月～6年,肺总静脉与左心房吻合口无梗阻,心功能恢复良好,生长发育正常。结论心上型完全性肺静脉异位连接一旦确诊,应尽早手术,吻合口通畅和防治术后并发症是手术成功的关键。

改良左心房上吻合法矫治心上型完全性肺静脉异常回流

目的总结从左心房顶部行改良左心房-共同静脉吻合(左心房上吻合法)治疗心上型完全性肺静脉异常回流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2005年1月至2011年8月高州市人民医院收治心上型TAPVC 17例,17例肺静脉均是经垂直静脉、无名静脉、右上腔静脉后回流至右心房,其中男7例,女10例,年龄中位数为1岁(40 d～24岁);体质量中位数为12.5 kg(3.1～31.0 kg),全组12例合并房间隔缺损,3例合并卵圆孔未闭,2例合并房间隔缺损及动脉导管未闭,均采用左心房上吻合法。结果手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征;1例术后反复肺感染,死于呼吸衰竭。1例因术后急性肺水肿,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈;2例心律失常(频发房性期前收缩),治疗一周恢复正常。无肺动脉高压危象。术后随访3个月至6年,平均3.5年,无吻合口狭窄和心律失常,发绀消失,活动耐力显著增加,生长发育良好。结论改良左心房上吻合法治疗心上型TAPVC,手术暴露好、操作简单、心律失常发生率低,术后中期随访结果良好。

以ERAS理论为指导的远见护理对心上型完全性肺静脉异位引流矫治术患儿并发症发生率的影响

目的:探讨以快速康复外科(ERAS)理论为指导的远见护理对心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术患儿并发症发生率的影响。方法:选取62例心上型TAPVC矫治术患儿,根据其干预方法不同分为对照组30例,快速康复组32例,对照组使用常规干预方法,快速康复组在其基础上增加以ERAS理论为指导的远见护理。干预前后采用日常生活能力(ADL)量表(Barthe指数)评估患者生存质量;记录两组并发症发生率和护理满意度。结果:干预后快速康复组Barthe评分高于对照组;快速康复组并发症发生率低于对照组护理满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:以ERAS理论为指导的远见护理心上型TAPVC矫治术患儿效果较好,可以提高患儿生存质量,且降低并发症,提升护理满意度。

改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的：总结心上径路吻合法的经验,探讨治疗心上型完全性肺静脉异位引流（ TAPVC）的最佳手术方法。方法2000年1月至2008年4月四川大学华西医学中心共收治完全性肺静脉异位引流（心上型）52例,其中男35例,女17例,年龄1个月至41岁,体质量3.1-77 kg,全部采用心上径路吻合法进行手术。结果1例死亡,51例痊愈出院,术后无出现吻合口狭窄和心律失常的发生,45例患者参加随访,随访时间3个月至12年,心功能均正常。结论采用心上径路吻合法治疗心上型TAPVD可减少心律失常的发生,是治疗TAPVC（心上型）较好的手术方法。

成人心上型完全性肺静脉异位引流合并房间隔缺损1例

心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)在临床上比较少见,患者合并房间隔缺损并能够生存至中年的更是罕见。随着年龄增长,患者缺氧症状会逐渐加重,需早期进行手术干预,影像学检查是其首选的诊断方式,并能确诊。本文回顾性分析1例TAPVC合并房间隔缺损患者的临床及影像学资料,并进行讨论,探讨其胚胎学及解剖分型、影像学特点、治疗及预后,以提高对TAPVC的诊治水平。

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的:评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法:回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果:8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论:超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。

心内型完全性肺静脉异位引流胎儿超声心动图特点分析

目的分析心内型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的胎儿超声心动图特征,为产前超声正确诊断提供参考依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年3月在安徽省妇幼保健院行胎儿心脏超声检查并在出生后经超声心动图或引产后尸检证实的15例心内型TAPVC患儿的产前超声心动图资料,分析总结心内型TAPVC患儿产前超声诊断准确率及其产前超声心动图影像学特征。结果15例心内型TAPVC患儿中,14例(93.33%)产前超声心动图准确诊断,1例(6.67%)漏诊。15例胎儿产前超声心动图影像学特征:①15例四腔心切面左房后壁均未探及肺静脉开口,左房后方空间指数(PLAS)>1.0,左房与降主动脉之间见肺静脉总腔(CPV);②10例单纯性(孤立性)心内型TAPVC病例四腔心比例正常;③13例引流入冠状静脉窦(CS)的病例CS均明显增宽。结论胎儿心内型TAPVC具有左房后壁光滑及其后方出现CPV,PLAS指数>1.0,CS增宽的典型超声心动图特征;超声心动图对心内型TAPVC的产前诊断具有重要意义。

梗阻型完全性肺静脉异位引流手术的麻醉处理

目的探讨梗阻型完全性肺静脉异位引流手术的麻醉处理效果。方法选择梗阻型完全性肺静脉异位引流患儿25例,年龄20d～3个月,体质量2.5～4.6kg。术前均行气管插管,泵入多巴胺和(或)米力农等血管活性药。以咪唑安定、舒芬太尼、维库溴铵进行麻醉诱导,视情况调节通气,术中泵注舒芬太尼、维库溴铵并复合吸入七氟烷维持麻醉。常规行动静脉穿刺,其中右侧颈内静脉置入2根4F的双腔静脉导管,1根留置为中心静脉,另1根跨房间隔置入左房留置为左房管。主动脉开放后,泵入血管活性药维持血流动力学平稳,其中扩血管的药物经中心静脉途径,儿茶酚胺类强心缩血管的药物经左房管泵入。结果全组患儿围术期麻醉平稳顺利。体外循环时间(114.6±40.3)min,主动脉阻断时间(65.2±28.4)min。18例深低温停循环时间为(28.6±9.8)min,正性肌力药物评分(inotropic score)为(19.8±5.6)分;术后早期死亡2例,其中1例为混合型,1例为心上型,原因均为低心排出量综合征。结论积极的术前准备、合理的通气策略、维持循环稳定及恰当的用药途径是梗阻型完全性肺静脉异位引流患儿安全渡过围术期的关键。

心上型完全型肺静脉异位引流的诊断和外科治疗

目的:采用心内外联合吻合法矫治心上型完全型肺静脉异位引流。方法:回顾2例心上型完全型肺静脉异位引流,在全麻、低温体外循环低流量下,经左右房联合切口应用心内外联合吻合法吻合肺静脉共干与左心房切口。结果2例均无早期并发症,远期1例并发心律失常,无吻合口狭窄及肺静脉梗阻。结论:经左右房联合切口应用心内外联合吻合法吻合肺静脉共干与左心房切口,可获得良好显露和足够大的吻合口。

完全性肺静脉异位回流矫治术的护理配合

对42例完全性肺静脉异位回流患儿,在全麻低温体外循环下行矫治术。结果除1例合并复杂畸形主动脉缩窄死亡外,1例延迟关胸,半结扎垂直静脉,待心功能恢复再关胸;其余患儿手术经过顺利,好转出院。提出护理人员术前需充分了解患儿病情及疾病的病理生理特点,术中根据疾病类型密切观察、良好配合,才能得到较好的手术效果。

心下型完全性肺静脉异位引流术后吻合口狭窄与非狭窄患儿的差异分析

目的探讨左心房内吻合技术治疗心下型完全性肺静脉异位引流的效果。方法选取2014年1月—2018年1月在我院治疗的心下型完全性肺静脉异位引流患儿42例,均给予限期左心房内吻合技术治疗,观察治疗效果。结果42例患儿中,体外循环时间90~150(120.50±30.15)min;主动脉阻断时间50~70(50.42±8.84)min;术后呼吸机辅助时间72~175(95.50±12.84)h;住院天数7~29(18.20±4.57)d;术后有2例患儿死亡,其余40例患儿均治愈出院;有14例患儿存在吻合口狭窄,26例患儿无吻合口狭窄;术后有吻合口狭窄和无吻合口狭窄患儿性别、年龄、体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后呼吸机辅助时间和住院天数比较差异无统计学意义(P>0.05);术后无吻合口狭窄患儿治疗后3个月肺动脉收缩压峰值明显低于有吻合口狭窄的患儿(P<0.05);术后无吻合口狭窄的患儿治疗后3个月右心室/左心室舒张末内径比值明显低于有吻合口狭窄患儿(P<0.05)。结论左心房内吻合技术治疗心下型完全性肺静脉异位引流效果较好,术后吻合口狭窄患儿肺动脉收缩压峰值、右心室/左心室舒张末内径比值高于无吻合口狭窄患儿。