完全性肺静脉畸形连接X线与超声心动图的对照研究

本文对１９例手术证实的完全性肺静脉畸形连接进行了Ｘ线（平片、造影）及超声心动图的对照研究，结果表明平片对引流入左上腔静脉者有相当的价值，心内型者无特异性。Ｍ型超声心动图诊断本症限度大，双维超声既能定性亦能做出分型诊断。对混合型完全性肺静脉畸型连接以及其他诸型亚型的诊断，仍以造影检查最佳。

完全性肺静脉畸形连接的X线诊断

目的 分析完全性肺静脉畸形连接 ( TAPVC)的 X线表现及诊断价值。方法 回顾性分析了 16例完全性肺静脉畸形连接的X线平片及心血管造影结果。全部病例均经手术证实其术前诊断。结果 X线平片显示 11例心上型者有典型“雪人征”,1例心上型和 2例混合型者“雪人征”不典型 ,2例心内型者无特征性表现。所有病例均经心血管造影明确诊断。结论 X线平片对诊断心上型 TAPVC具有一定价值 ,心血管造影是诊断 TAPVC的“金标准”

完全性肺静脉畸形连接的超声心动图诊断价值

目的探讨超声心动图对完全性肺静脉畸形连接(total anomalous pulmonary venous connectionTAPVC)的扫查方法及特征性表现。方法应用彩色多普勒超声或造影检查14例TAPVC。结果14例TAPVC中,心上型5例,心内型6例,心下型1例,混合型2例。除心下型1例(7.1%)漏诊外,诊断准确率为78.6%(11/14),基本符合率(混合型)14.3%(2/14),总符合率为92.9%。结论应用超声心动图可确定本病的诊断及分型,判断有无肺静脉狭窄、肺动脉高压及预后。对混合型和较少见的心上型TAPVC的诊断准确率有待于进一步提高。

单侧完全性肺静脉畸形连接的诊断和手术治疗8例报告

经手术治疗的单侧完全性肺静脉畸形连接8例,其中湖南医科大学第二附属医院6例,中山医科大学第一附属医院2例;右侧7例。左侧1例;合并房间隔缺损者6例和与左头臂静脉连接1例,本病临床表现和杂音均酷似房间隔缺损,心导管检查有时亦不能明确诊断,仅选择性肺动脉造影能肯定诊断,但胸片右肺门结构紊乱模糊或左上纵隔阴影增宽,常提示本病的存在。

完全性肺静脉畸形连接于右上腔静脉的放射诊断

目的 研究总结连接于右上腔静脉的完全性肺静脉畸形连接 (RSVC TAPVC)X线平片的征象及其价值 ,以及畸形连接肺静脉的变异及对手术的影响。方法 回顾性研究 1982～ 1998年收治并经手术证实的RSVC TAPVC 11例。逐个分析其X线平片征象并与心血管造影及手术结果对照 ,找出其征象形成的病理基础 ,以及肺静脉畸形连接的变异情况及其对手术的影响。结果 X线平片呈“右半头雪人征”者 6例 ,4例有右上纵隔旁增宽引流静脉影 ;引流静脉或肺静脉狭窄者 6例 ;右肺静脉汇合成 1支、2支或 3支引入引流静脉 (或称连接静脉 )者分别为 2、4及 3例。11例手术中死亡 3例 ,2例与右肺静脉连接变异有关。结论 X线平片对RSVC TAPVC的诊断有一定价值 ,大多数病例可作诊断。

完全性肺静脉畸形连接1例报告

患儿，男，柯族，8个月，入院前5天无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性于咳，同时伴发热。听诊，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音，哭闹时口唇颜面部紫绀，心率140次／分钟律齐，无明显杂音，胸部正位片示：两肺纹理增多、模糊，两肺中下野中内带可见伴肺纹的斑片状模糊影。心影：中度扩大。上纵膈影向两侧增宽，与下方的心影相连呈“8”字型。肺动脉段突出，心尖圆隆，心右缘饱满突出，X线诊断：1．支气管肺炎，2．先心病完全性肺静脉畸形连接。

完全性肺静脉畸形引流的彩色多普勒超声诊断

目的 :探讨彩色多普勒超声诊断完全性肺静脉畸形引流 (TAPVC)的价值。方法 :应用HP2 5 0 0、Angilet5 5 0 0型彩色多普勒超声诊断仪检查 7例TAPVC患者 ,常规行二维超声心动图及彩色多普勒血流显像检查 ,主要观察心腔大小、肺静脉左房开口、房间隔缺损部位、大小及分流方向 ,跟踪扫查共同静脉干的走行及开口部位。结果 :7例TAPVC患者中 ,心上型 5例 (ⅠA1例 ,ⅠB1例 ) ,心内型 2例 (ⅡA1例 ,ⅡB1例 ) ,检查发现本组患者均有右房、右室明显增大 ,左房、左室较小 ;继发孔型房间隔缺损 ;左房内不能探及肺静脉开口 ,在心脏后方探及一粗大管道 (CPV) ,其结果与手术完全一致 ,彩色多普勒超声正确显示TAPVC部位。结论 :应用彩色多普勒超声可确定TAPVC的诊断和分型 ,为制定手术方案提供重要依据。

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗。方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例。全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例。早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法。结果 手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8％。其中心上型7例,心内型2例,心下型1例,混合型1例。远期死亡2例。结论 随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意。TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生。

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的:评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法:回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果:8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论:超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。

51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析

目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义。方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁。均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗。结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均<85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P<0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%)。大龄组9例(26.5%)因心率<80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%)。因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿。结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度<85%应尽早手术。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的 总结 18例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。 方法 全组均在全身麻醉中度低温体外循环下进行手术 ,11例心上型患者除早期 1例经后径法矫治外 ,其他 10例经右心房切口径路矫治 ;7例心内型采用自体心包片将冠状静脉窦口经扩大的房间隔缺损隔入左心房 ,后 5例用 5 - 0 Prolene线连续缝合房间隔粗糙面后再矫治。结果 无手术死亡 ,2例心内型患者术后 6个月和 8个月再次手术 ,发生心律失常 7例 ,一过性肺水肿 2例 ,经治疗均痊愈。 16例随访 4个月～ 5年 ,心功能正常。 结论 提高手术成功率和远期疗效的关键为 :术中吻合口要足够大 ,术后及时处理心律失常、肺水肿和低心排血量 ,心内型矫治时消除房间隔粗糙面可防止术后肺静脉梗阻。

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访(2.8±1.5)a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。

混合型完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

目的 :对两例患儿实施混合型完全性肺静脉畸形引流矫治术。方法 :2 0 0 1年 3月～ 11月 ,我院分别为 1例 9个月的婴儿和 1例 4岁儿童成功实施混合型完全性肺静脉畸形引流矫治术。两患儿左肺静脉通过垂直静脉流入无名静脉 ,右肺静脉回流至冠状静脉窦。结果 :患儿术后恢复顺利 ,术后 7天出院。结论

心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接(S-TAPVC)矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S-TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9.6岁;体重4.9～68.0kg,平均体重23.8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组:组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切口吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损(ASD)。术后肺静脉压≤15mmHg则完全结扎垂直静脉,>15mmHg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S-TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9.3±3.2mmHg,9.9±2.9mmHg和11.6±3.8mmHg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例(0%)、7例(14.3%)和2例(11.8%),发生心律失常例数分别为5例(25.0%)、15例(30.6%)和1例(5.9%),严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ(P=0.042)。结论S-TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。

婴儿完全性肺静脉异位连接外科治疗

目的总结23例婴儿完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的外科治疗经验。方法全组均在中度低温体外循环下进行手术,其中急诊手术6例。患儿平均年龄(5.7±3.6)个月,平均体重(5.8±1.5)kg。心上型11例采用双房径路矫治并结扎垂直静脉,用可吸收缝线吻合肺静脉共干与左心房后壁切口;心内型12例,仔细辨认合并三房心畸形,避免损伤传导系统。均采用心包补片修补扩大的房间隔缺损。结果手术早期死亡2例(死亡率8.7%)。18例随访2个月～3年,患儿心功能明显改善,生长发育正常。结论TAPVC可由超声心动图确诊,应尽早手术矫治。对于新生儿或婴儿期反复出现肺炎、低氧血症、心衰等患儿,在临床症状相对改善的情况下应急诊手术;同时加强体外循环和监护室的密切协作,完善术后处理方法。

完全性肺静脉异位连接的围生期一体化管理

目的 评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法 回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例TAPVC胎儿围生期一体化管理的临床资料。围生期一体化管理是指对产前诊断为TAPVC的胎儿联合产科、胎儿医学科、超声科、小儿心脏外科、小儿麻醉科及新生儿科进行多学科联合诊治。结果 64例TAPVC胎儿中,心上型29例,心内型27例,心下型2例,混合型6例。42例胎儿进行了染色体核型分析,均未见明显异常。64例TAPVC胎儿中,37例被引产,27例随访至足月出生。27例TAPVC患儿中,2例放弃治疗,2例转诊至外院治疗后失访,余23例进行一期根治手术。1例因低心排综合征于术后6个月内死亡,余22例随访(2.1±0.3)年,预后均良好(2例分别因吻合口狭窄、肺静脉狭窄在术后1年内接受了第2次手术)。结论 TAPVC胎儿经围生期一体化管理多可获得良好预后。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗(英文)

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术方法及治疗效果。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院胸心外科收治的49例TAPVC患者治疗情况,其中心上型37例,采用左心房后壁与肺总静脉吻合35例,左心房顶后缘与肺总静脉吻合2例;心内型12例,予切开冠状静脉窦上缘,将肺总静脉汇合部与原左心房合并形成新的左心房,自体心包补片修补房间隔缺损。结果:痊愈46例,死亡3例。38例随访3个月～8年,1例术后2个月出现肺静脉回流梗阻,余患者肺静脉回流通畅,心功能达Ⅰ级。结论:TAPVC患者一旦诊断明确,应尽早手术,通畅的肺总静脉与左心房吻合口和完善的术后监护可提高手术成功率。

酚妥拉明持续静脉输入抢救完全性肺静脉异位连接并发急性心源性肺水肿患儿1例

目的探讨α-受体阻滞剂(酚妥拉明)治疗完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)并发急性心源性肺水肿患儿的合理性及安全性。方法回顾分析1例婴儿TAPVC并发严重心功能不全、肺水肿资料,分析其血流动力学特点及酚妥拉明在该病治疗中的效果及副作用。结果患儿1岁,诊断为心上型非梗阻型TAPVC,呼吸道感染后心功能不全不断加重,常规改善心功能、抗感染治疗无效,心功能由Ⅱ级转化为Ⅳ级。予α-受体阻滞剂(酚妥拉明) 4μg/(kg·min)泵点,降低体循环阻力,减轻心脏后负荷,改善心室顺应性,以增加TAPVC患儿经心房水平的右向左分流量,来增加心排量,纠正急性心力衰竭、肺水肿,2 d后血流动力学稳定,效果显著,期间未出现血压降低、冠状动脉供血不足等不良反应。结论TAPVC患儿易合并严重心功能不全,酚妥拉明通过降低体循环阻力,对保证左心输出量、缓解肺水肿及稳定血流动力学指标起到关键作用,疗效显著,安全可靠。