超声诊断完全性肺静脉异位引流1例

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种少见但严重的先天性心血管畸形,如不积极治疗,在婴幼儿甚至新生儿期即可出现严重症状,甚至导致死亡。超声心动图检查是诊断该病的金标准,但基层医院超声检查该病容易漏诊。本文报道2023年6月6日绍兴市上虞妇幼保健院收治的1例TAPVC患儿,通过小儿先天性心脏病超声七步筛查法确诊,并在浙江大学医学院附属儿童医院成功救治的诊治过程,探讨其超声心动图特征,以提高基层医院超声医师诊断该疾病的准确性,以免延误手术时机。

冠状静脉窦型完全性肺静脉异位引流三房心矫治1例

1临床资料1.1基本情况患者58岁,女性,于2023-04-12入院。患者诉反复胸闷、胸痛5年余入院。查体:心率:68次/min,呼吸:20次/min,血压:136/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心脏查体:胸骨左缘(2~3)肋间闻及柔和的Ⅲ~Ⅳ/Ⅵ级吹风样收缩期杂音。

超声下左心房后空间距离对胎儿完全性肺静脉异位引流的诊断价值

目的探讨超声检测左房后空间距离对胎儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的诊断价值。方法选取2020年3月至2021年8月于医院行孕中期胎儿结构筛查的362名孕产妇为研究对象,均以彩色多普勒超声诊断仪于标准四腔心切面的收缩末期进行左房后空间距离测定。以产后胎儿超声心动图检查或引产后胎儿尸检结果为金标准,统计心脏超声检查结果、胎儿左心房后空间距离、胎儿TAPVC心脏超声检查特征,分析左心房后空间距离与孕周及新生儿出生Apgar评分的相关性。结果362名孕产妇中,7例通过超声诊断为心上型胎儿TAPVC,4例诊断为心内型胎儿TAPVC;TAPVC胎儿的左心房后空间距离大于正常胎儿(P<0.05);左心房后空间距离与孕周、新生儿出生Apgar评分呈负相关(r=-0.658、-0.747,P<0.05)。结论超声下测定左心房后空间距离可用于诊断胎儿TAPVC,且其结果与孕周及新生儿出生Apgar评分均呈负相关。

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果。方法:2000-01至2006-12诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例。分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、>28天～≤6个月组(组2,n=70)、>6个月～≤1岁组(组3,n=26)、>1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组。137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例。合并重度肺动脉高压50.4%(69/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69)。心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137),心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137)。合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25)。结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16)。主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征。有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月。晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99)。结论:年龄>6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高。

完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)诊断方法。方法 总结 1986年 10月 -2 0 0 2年 2月收治入院的91例TAPVC的临床及辅助检查资料。结果 超声心动图与心导管造影比较诊断符合率 10 0 % ,引流位置准确率为 96.7%( 88/91)。 91例进行心导管造影检查明确了类型。 1例心下型TAPVC行MRI检查 ,清楚地显示了肺静脉回流情况及伴发畸形 ,与心导管造影结果一致。结论 心导管造影对本病是一个重要的检查手段 ,尤其对一些复杂型TAPVC、年龄大、临床症状重的患儿 ,为其外科手术提供了正确的解剖及生理数据。超声心动图能较准确地反映完全性肺静脉异位引流部位及其类型 ,但必须在超声心动图能明确排除有混合性异位引流或复杂畸形时才可直接手术。磁共振 (MRI)新技术应用于临床为本病的诊断提供了新方法并弥补了心导管造影的不足 ,尤其是心下型者。

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。

超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流

目的探讨超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的价值。方法回顾性分析17例胎儿孤立性TAPVC的产前超声资料,观察分析其二维超声心动图及CDFI表现,测量TAPVC胎儿左心室与右心室横径比值（LV/RV）、左心房与右心房横径比值（LA/RA）,并与同孕周正常胎儿预测值进行统计学比较。结果 15例孤立性TAPVC胎儿中,心上型9例,心内型4例,心下型2例;4例见血流梗阻,其中心上型3例,心下型1例,CDFI示梗阻处血流信号明亮,梗阻处流速1.0～1.6m/s。15例孤立性TAPVC胎儿的LV/RV为0.75～0.99,平均0.88±0.08,小于同孕周正常胎儿预测值（t=-3.305,P=0.005）。LA/RA为0.68～1.00,平均0.84±0.11,亦小于同孕周正常胎儿预测值（t=-3.320,P=0.005）。结论超声心动图可用以胎儿期诊断孤立性TAPVC。

混合型完全性肺静脉异位引流的CT及MRI诊断

目的探讨CT及MRI对混合型完全性肺静脉异位引流的诊断价值。方法以手术证实为混合型完全性肺静脉异位引流的26例患儿为研究对象,回顾性分析其CT及MRI影像。结果 26例患儿的CT及MRI影像均清晰显示肺静脉异位引流的途径,诊断的正确率为100%。26例混合型完全性肺静脉异位引流可分为两类,①"3+1"型:3支肺静脉回流入右心房或冠状静脉窦或体循环静脉,而另1支肺静脉则回流入另一侧的体循环静脉,此类共22例;②"2+2"型:指两侧的肺静脉分别回流入不同的位置,此类共2例。另有2例异位引流的肺静脉超过4支。结论 CT及MRI能够准确地诊断混合型完全性肺静脉异位引流。

完全性肺静脉异位引流手术治疗经验

目的 :观察完全性肺静脉异位引流手术治疗效果。方法 :对 2 7例完全性肺静脉异位引流手术方法及治疗结果回顾性分析。结果 :心上型完全性肺静脉异位引流 2 3例 ,予行左心房后壁一肺静脉汇合部吻合及垂直静脉结扎术 ;心内型回流入冠状静脉窦者 4例 ,予切开冠状静脉窦上缘 ,补片修补房间隔缺损。 1例 2 7d合并重度肺动脉高压患者 ,术后死于急性肺水肿 ,呼吸衰竭。余患者随访 6个月～ 5年 ,症状消失 ,效果良好。结论 :完全性肺静脉异位引流一经诊断明确 ,应尽早施行手术治疗 ,阻止进行性肺动脉高压的发展 ,提高该病的生存率。

完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨

目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。方法:回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料,其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月、3个月、6个月、12个月、24个月回院复诊,包括经胸心脏超声多普勒、心电图、X线胸部正侧位片。以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速>2 m/s为梗阻标准,诊断肺静脉梗阻。结合患儿临床表现(反复心力衰竭、生长发育迟缓)确定二次手术时机。二次手术采用sutureless缝合技术和常规补片扩大技术。结果:术后发生肺静脉狭窄16例患儿无失访,其中7例吻合口周围狭窄(混合型1例,心下型3例,心上型2例,心内型1例);7例单支肺静脉狭窄,2例双支肺静脉狭窄,无三支及以上肺静脉狭窄。按术前Darling类型分:混合型2例,心下型5例,心上型5例,心内型4例。11例(68.8%)术后肺静脉狭窄流速增快发生在术后3~6个月。5例二次手术患儿中,4例采用sutureless缝合技术,1例采用常规补片扩大技术,均为吻合口周围梗阻狭窄,2例死亡,3例患儿随访中。结论:TAPVC矫治术后吻合口周围狭窄为主要二次手术适应证,并且需早期即行手术。

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

目的探讨超声心动图在完全型肺静脉异位引流(TAPVC)诊断中的应用价值。方法 22例TAPVC患儿,均经手术证实诊断,术前均行超声心动图检查,比较超声心动图检查结果与手术诊断TAPVC的符合率。结果手术确诊TAPVC为心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型4例。超声心动图检查诊断TAPVC为中心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型3例。超声心动图检查对TAPVC的正确诊断率为100%,回流途径准确诊断率90.9%(1例超声心动图诊断为心内型TAPVC,共同肺静脉通过冠状静脉窦引流入右房,手术结果为心上合并心内型TAPVC。1例超声提示心上型TAPVC,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,术中见双侧垂直静脉汇入上腔静脉)。结论超声心动图可以正确地诊断和评估TAPVC。

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 报道完全性肺静脉异位引流 ( total anomalous pulm onary venous drainage)的外科治疗疗效和体会。 方法 2 7例患者中 (心上型 19例、心内型 8例 ) ,18例采用全身麻醉体外循环心脏停搏下手术 ,9例采用心脏不停跳手术。心上型横切右心房和左心房后壁 ,纵行切开肺总静脉 ,切口 3.5～ 5 .0 cm,与左心房后壁吻合 ,用自体心包片修补房间隔缺损 ( ASD) ,停机后结扎垂直静脉 ;心内型切开 ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁 ,以扩大ASD,自体心包修补 ASD,并将肺静脉异位连接口与冠状静脉窦一并隔入左心房。 结果 结性心律 4例 ,呼吸衰竭 3例 ,全身水肿 1例 ,大量胸腔积液 5例 ;早期死亡 1例 ,死亡原因为低心排血量综合征。其余患者均痊愈出院 ,随访 6个月～ 10年 ,恢复良好 ,无吻合口狭窄发生。 结论 完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大 ,避免狭窄 ,该手术对早晚期病变疗效均良好。

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 :探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVD)的手术方法 ,评价其效果。方法 :本组患者 2 9例 ,均在体外循环下行矫治术。心上型采用心房横断法 ,应用补片扩大左房 ;心内型及混合型采用扩大房间隔缺损 ,用大补片将异位引流的肺静脉隔至左房 ;混合型上腔静脉用心包补片加宽。结果 :全组无手术死亡 ,出院时心功能 1级。随访 (2 2 /2 9例 ) 3～ 15年 ,心功能均正常。结论 :按 TAPVD的类型采用不同的手术方法。对 TAPVD的外科治疗只要诊断明确、手术方法得当。

应用超声心动图评价完全性肺静脉异位引流患儿术后并发症的研究

目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围手术期、中期超声心动图测量左心室舒张末期内径均较术前增大,右心室前后径均较术前减小,差异存在统计学意义(P<0.05)。术后出现肺静脉梗阻6例患儿应用超声心动图可观测到吻合口处或肺静脉回流处的高速血流信号。6例肺静脉梗阻患儿术后围手术期左心室舒张末期内径较术前增大,右心室前后径缩小,肺动脉压力降低,差异存在统计学意义(P<0.05),术后中期左心室舒张末期内径较术前增大,差异存在统计学意义(P<0.05),但右心室前后径、肺动脉压力均较术前差异无统计学意义(P>0.05)。结论:超声心动图可动态监测完全性肺静脉异位引流的手术效果,通过右心室前后径及肺动脉压力等测量值可监测术后肺静脉梗阻的发生。

倾向评分法评估Sutureless技术治疗完全性肺静脉异位引流的效果

【目的】以两种治疗先天性心脏病完全性肺静脉异位引流(TAPVC)不同的手术方法(Sutureless技术和传统方法)为例,应用倾向评分方法评估不同手术方法的优劣。【方法】连续入组2007年10月1日至2013年12月31日本中心所有行外科矫治术的TAPVC婴幼儿179名病例,其中Sutureless组81人,传统手术组98人。病人随访时间为术后1、3、6、12个月。采用三种倾向评分方法(最邻近卡钳法、马氏距离法、成对最佳法)匹配基线因素,匹配变量为:术前肺静脉狭窄(PrePVO)、年龄、性别、体质量、是否新生儿、TAPVC类型。以随机效应脆弱风险模型验证多水平效应,用Kaplan-Meier生存分析与多因素Cox分析方法比较两组手术指标及术后生存率差异。【结果】使用倾向评分中的最邻近卡钳法匹配效果最好。匹配后,Sutureless组中位数体外循环时间87(74.5~103.0)min少于传统手术组99(76.5~123.5)min(P=0.030);Sutureless组中位数主动脉阻断时间43(35~54.5)min少于传统手术组55(40.5~705)min(P<0.001);复合事件发生率Sutureless组6.8%(5/73)显著低于传统手术组24.7%(18/73),HR的95%CI=0.20(0.06~0.61),P=0.005。院外死亡发生率Sutureless组1.4%(1/73)低于传统手术组6.8%(5/73),HR的95%CI=0.03(0.01~0.55),P=0.017。两组在术后肺静脉梗阻、围术期死亡率无统计学差异。【结论】使用倾向评分方法评估先天性TAPVC的不同治疗方法的效果显示,使用Sutureless技术能缩短患者术中的主动脉阻断时间与体外循环时间,能降低术后复合事件的发生率及院外死亡率。

完全性肺静脉异位引流基因学研究进展

完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connecting,TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病,其发病机制相当复杂,与遗传因素有密切的关系.近年来,随着分子遗传学技术在先天性心脏病领域的应用与发展,人类对TAPVC临床特征、胚胎发育、遗传学角度的认识有了显著的提高.

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。

15例完全性肺静脉异位引流矫治病人的术后护理

目的总结15例完全性肺静脉异位引流矫治术后护理的体会。方法术后护理重点为密切监测循环功能和呼吸功能,密切观察心率、心律,及时处理心律失常;积极防治肺高压危象;严格控制液体进出平衡,以防左心衰的发生;加强营养支持,防止感染的发生。结果 15例患者中13例治愈,2例死亡。结论本病确诊后尽早手术,术后予严密监护,精心护理,有助于提高手术成功率。

3个月龄患儿完全性肺静脉异位引流的围术期护理

目的探讨3个月龄患儿完全性肺静脉异位引流围术期的护理,提高术前术后的监护水平及护理问题的解决方法。方法本院完成了27例3个月以内的完全性肺静脉异位引流患儿在低温体外循环下矫治术,术后通过维护循环功能的稳定,预防低心排和心包填塞;采取综合措施预防肺动脉高压;积极防治呼吸机相关性肺炎以及术后体温维持、营养支持等治疗护理措施。结果本组5例患儿延迟关胸,术后21~56 h在床边顺利关胸,其中术后并发肺出血1例,经应用东莨菪碱治疗、增加呼吸机PEEP+5^+8 cmH2O,加强呼吸道管理后好转并治愈;另有4例患儿发生肺部感染,经抗感染后痊愈;无1例出现严重心律失常(可能与手术方式有关);27例患儿除1例术后21 h因低心排抢救无效死亡,其余26例经精心治疗和护理,均痊愈出院。结论 3个月以内完全性肺静脉异位引流患儿病情严重,术后护理难度大,通过精心护理可明显提高低龄患儿手术成功率和治愈率,降低术后并发症。

1岁以内完全性肺静脉异位引流外科治疗86例疗效分析

目的:回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)外科治疗经验及其效果分析,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2012年1月至2015年12月TAPVC患儿86例的临床资料,其中男性66例,女性20例,年龄5d^12个月,平均5.11个月;体质量2.3~9 kg,平均(5.67±2.08)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,矫治手术均在常规体外循环中低温(28℃左右)下完成。结果:当时住院死亡4例,术后肺静脉狭窄再手术死亡1例,总病死率5.81%。术中心力衰竭死亡2例,严重感染、多器官衰竭1例,低心排出量综合征2例。81例存活者术后复查结果满意,出院后随访3~36个月,身体发育、活动能力正常,无二次手术者。结论:完全性肺静脉异位引流是一种危重先天性心脏病,尤其伴梗阻性的需急症手术治疗,手术矫治可以明显改善患儿的生存质量。