新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗结果

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h~25 d;入院体重1.6~4 kg,平均(3.22±0.65) kg。所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月。初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式。结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例。再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例。其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度>95%,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能。首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大。结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗。

胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁33例产前超声诊断分析

目的 探讨产前超声在胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)诊断中的应用价值。方法 回顾性分析33例胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的产前超声图像,分析其超声特征表现,总结产前超声诊断及鉴别诊断要点。结果 33例胎儿PA/IVS中,肺动脉瓣膜性闭锁30例(30/33,90.9%),右心室流出道漏斗部闭锁3例(3/33,9.1%);超声表现为肺动脉瓣增厚、回声增强、无明显启闭活动,肺动脉瓣口无正向血流,动脉导管血流反向灌注肺动脉。右心室发育不良27例(27/33,81.8%),右心功能减低23例(23/33,69.7%);11例右心室长径/左心室长径<0.6(11/33,33.3%),12例三尖瓣环内径/二尖瓣环内径<0.7(12/33,36.4%)。三尖瓣大量反流26例(26/33,78.7%),无反流或少量反流7例(7/33,21.2%)。右心室-冠状动脉交通(VCAC)形成14例(14/33,42.4%)。30例引产,2例出生后死亡,1例失访。结论 产前超声可准确显示PA/IVS胎儿肺动脉闭锁位置、左右肺动脉及肺的发育情况、肺血来源、三尖瓣及右心室发育情况、是否存在VCAC以及是否合并其他心内外畸形等,可对其预后作出精准评估,有利于指导临床诊疗方案的选择。

完整型博物馆的设想——评《八十年代的博物馆——世界趋势综览》

在《八十年代的博物馆——世界趋势综览》一书中,肯尼斯·赫德森基于20世纪70年代世界范围内的博物馆现实,提出了“完整型博物馆”的设想:博物馆“为社会服务”的目标构成其存在基础;为此,博物馆既需要整合各种理念、方法、技术,避免顾此失彼,又需要打破博物馆内外的种种边界,使各种资源得以联动;博物馆再无法躲在抽象的“概念”之后,而必须直面具体的社群与环境。反观当下,2022年ICOM博物馆定义的修订正体现出博物馆“完整化”与“具体化”的发展趋势;书中所提及的延宕至今的种种“错位”性现实,则呼吁着对博物馆持续性、多视角的反思与变革。

超声心动图对室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄胎儿的分型、评估及其出生后随访

背景室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要。目的通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新生儿、手术后病例进行分型与评估。设计病例系列报告。方法对超声心动图诊断PA/IVS和CPS的胎儿、新生儿、手术后病例的资料进行回顾性分析,比较胎儿期、新生儿期及治疗随访后的超声心动图特征。主要结局指标胎儿期、新生儿期及治疗随访后右心室的发育及肺动脉瓣开放的进展及相关性。结果100例PA/IVS和CPS胎儿中,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型分别为69、19和12例。Ⅰ和Ⅱ型伴有中度至重度的三尖瓣关闭不全(TR),Ⅲ型未发现TR。Ⅲ型均为PA/IVS,其中有7例出现心室冠状动脉交通。在PA/IVS中,11例胎儿出现肺动脉的明显发育不良。生后接受治疗的23例新生儿中,15例为PA/IVS,8例为CPS,Ⅰ和Ⅱ型分别为21和2例。2例分别由胎儿期的中度和重度肺动脉狭窄(PS),至出生时进展为PA/IVS。新生儿期的右室长径与左室长径的比值(RV/LV长径比值)较胎儿期变小。胎儿与新生儿期的中至重度TR均有22例。在镶嵌治疗后,1例PA/IVS患儿在术后7 d死亡,22例门诊随访,三尖瓣Z值、TV/MV比值和RV/LV长径比值与术前相比显著性增加,手术前与随访后的中至重度TR由22例减少至1例。结论超声心动图可以对PA/IVS和CPS胎儿进行分型与评估,TR的程度轻而右室发育不良较重,胎儿期部分中至重度PS可至出生时进展为PA/IVS,胎儿右室发育不良程度呈加重变化。

室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级及术式选择

目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级和术式选择。方法:纳入2010年6月至2019年11月在我院就诊的215例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿和重度肺动脉瓣狭窄患儿,根据三尖瓣瓣环直径Z值和右心室与左心室上下径比值,将右心室发育情况分为6级(1~6级依次为右心室增大、右心室大致正常、轻度发育不良、中度发育不良、中重度发育不良、极重度发育不良),总结并对比不同右心室发育分级患儿接受的手术方式。结果:在右心室增大(n=44)和右心室大致正常(n=88)的患儿中,99.2%(131/132)接受双心室矫治;在右心室轻度发育不良的患儿(n=32)中,21.9%(7/32)接受双心室矫治及体肺动脉分流术;在右心室中度(n=13)、中重度(n=13)、极重度(n=25)发育不良患儿中,39.2%(20/51)接受单心室矫治,29.4%(15/51)接受一个半心室矫治。二元Logistic回归分析显示,右心室发育分级(OR=0.639,95%CI:0.491~0.831,P=0.001)、冠状动脉病变(冠状动脉右心室瘘和右心室依赖型冠状动脉循环,OR=0.016,95%CI:0.001~0.204,P=0.001)、男性(OR=0.287,95%CI:0.092~0.897,P=0.032)是影响患儿接受双心室矫治的因素。结论:术前测量并计算三尖瓣瓣环直径Z值和右心室与左心室上下径比值,综合评估右心室发育情况,并按照右心室发育分级选择合理的手术方式,有助于获得较满意的术后疗效。

单纯肺动脉瓣疏通术初期治疗危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁

目的：探讨低龄危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁,及危重肺动脉瓣狭窄的初期外科治疗方法.方法：2009年6月至2013年6月,我院共对10例室间隔完整型肺动脉闭锁及2例危重肺动脉瓣狭窄婴幼儿患者,施行经胸正中切口非体外循环下,单纯肺动脉瓣疏通术（改良Brock术）治疗,术中保留动脉导管未闭,三尖瓣反流未做处理.患儿年龄2～9个月,体质量4.3 ～10kg,平均6.4kg.所有患者均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或者卵圆孔未闭,术前患者末梢血氧饱和度62％ ～ 73％,平均69％.结果：本组围术期死亡1例（8.3％）,死亡原因为术后持续低氧血症,其余11例术后均缺氧状态改善,经皮血氧饱和度上升至84％～93％,平均89％.术后测得肺动脉瓣跨瓣压差为11～ 28mmHg（1mmHg =0.133kPa）,平均15.6mmHg,术后随访11例,PDA均闭合,三尖瓣反流由术前大量转为少量或者消失.结论：作为危重婴幼儿的初期治疗,对于发绀严重,生长发育差,不能耐受体外循环的危重室间隔完整型肺动脉闭锁及危重肺动脉瓣狭窄患儿,Brock术可获得满意的治疗效果.

室间隔完整型肺动脉闭锁的手术治疗(附8例报告)

目的总结婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的手术治疗经验。方法回顾性分析8例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的手术资料。结果根据Z值选择合适的手术方案,其中非体外循环下肺动脉瓣闭式扩张术6例;体外循环下行右心室肺动脉干重建术+房间隔修补术1例;体肺动脉分流术+部分双心室修补术1例。围手术期死亡1。其余7例术后当日及两周后肺动脉跨瓣压差明显降低),随访1个月～7 a,右心室功能较术前均有明显改善,经皮血氧饱和度均大于0.95。结论根据室间隔完整型肺动脉闭锁患儿Z值选择个体化的手术方案积极手术效果满意。

大动脉换位术急诊救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床分析

完全性大动脉转位（transposition of the great artenes．TGA）是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的7％～9％，在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。室间隔完整的大动脉转位患者，

婴幼儿期心室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的：报告４例心室间隔完整型肺动脉闭锁（ＰＡ＋ＩＶＳ）婴幼儿的一期手术根治结果，讨论此病的外科治疗。方法：４例患儿均为男婴，肺动脉闭锁部位均发生在肺动脉瓣水平，右心室３个部分都存在，分别于出生后３个月、１０个月、１１个月和２３个月在体外循环下行一期根治。结果：４例患儿均顺利度过了围术期，无并发症及死亡，根治效果满意。结论：心室间隔完整的肺动脉闭锁，如闭锁发生在肺动脉瓣水平且右心室３个部分均存在，可在新生儿或婴幼儿期行一期根治。

“绿色通道”救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位

目的:回顾性总结经先天性心脏病(先心病)三级预防网络"绿色通道"救治新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的临床经验。方法:收集2010年1月至2012年12月,经"绿色通道"转诊至我院的8例室间隔完整型完全性大动脉转位新生儿临床资料,总结分析临床疗效及转归。结果:8例患儿,男性5例,女性3例。入院年龄2～12 d,平均(5.9±2.7)d,手术日龄2～14 d,平均(8.1±2.6)d,体质量2.3～7.5 kg,平均(3.5±0.6)kg。术前严重酸中毒,呼吸衰竭1例行气管插管治疗,1例合并肾衰竭,所有患儿均直接行(arterial switch operation,ASO),手术成功率100%。术后延迟关胸5例,围术期死亡1例(12.5%),死因为多脏器功能衰竭。术后3～6个月,2次随访。手术治愈的7例患儿生长发育良好,左心室心功能正常范围,平均左心室射血分数(LVEF)分别为(67.0±2.8)%和(70.3±4.0)%,左心室心肌质量指数也显著增高。结论:完全性大动脉转位患儿应尽早诊断,提高产前诊断率加强术前内科治疗,纠正代谢紊乱,维护心功能,把握手术时机,尽快根治是成功的关键。通过先心病三级预防框架实施"绿色通道"救治室间隔完整型完全性大动脉转位,对提高危重患儿存活率,减少新生儿死亡有重要意义。

室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断及介入治疗进展

室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)是新生儿期危重性青紫型先天性心脏病(CHD),自然病死率极高,需在出生后早期干预治疗。随着产前诊断技术及内外科治疗技术的提高,PA/IVS患儿的生存率及预后有了明显的改善。该文回顾并总结了PA/IVS诊断及治疗的新进展,旨在为该病的临床治疗提供参考。

室间隔完整型大动脉转位患儿的围术期护理

完全性大动脉转位（transposition of the great arteries,TGA）是新生儿时期常见的发紫型先天性心脏病,约占全部先天性心脏病的5％,其中室间隔完整者约为50％.TGA 是一种心房与心室连接一致而心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形.由于 TGA 患儿的主动脉发自右心室,接受来自体循环的静脉血,而肺动脉发自左心室,接受来自肺静脉的动脉血,患儿出生后即出现严重的低氧血症.室间隔完整型大动脉转位（TGA/intact ven-tricular septum,TGA/IVS）患儿症状更加明显,生存率极低,生存1周者占80％,生存2个月者占17％,生存1年者仅占4％.因此,及早手术纠正心脏畸形是提高 TGA/IVS 患儿生存率的唯一途径.文献报道,大动脉调转术对从解剖结构上纠正TGA具有较好效果,为目前首选方案.我科于2012年8至2013年2月为5例 TGA/IVS 患儿实施大动脉调转术,取得良好效果,现将围术期护理体会报道如下。

室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断

目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的超声影像特点。方法回顾分析7例PAIVS的超声心动图表现,并与外科手术结果进行比较。结果 PAIVS的超声心动图特征明显:(1)二维超声心动图胸骨旁左心室长轴切面显示室间隔回声完整。(2)心尖四腔切面显示2个心房正位,室间隔回声完整。(3)胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉位置关系正常,肺动脉瓣无开放运动,肺动脉瓣无血流信号通过。手术证实7例PAIVS中肺血由未闭的动脉导管供应者6例;主肺动脉及分支发育不良,仅有体肺动脉侧支供应肺血者1例。心房水平右向左分流者7例:其中5例为卵圆孔未闭,2例为房间隔缺损。合并畸形包括三尖瓣闭锁,三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等。结论 PAIVS患儿肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,超声心动图特征明显,对PAIVS有特异性诊断价值。

室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)的最佳外科治疗方法.方法对2001年1月至2004年6月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA-IVS患儿进行回顾性研究.患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2～10 kg,平均(6.67±1.86)kg.合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例.手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室-肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8例;Glenn手术1例;Fontan手术1例.结果术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭.8例获得随访,时间1月至3年,平均为13月.8例患儿经皮氧饱和度均大于0.90.肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例.结论 PA-IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系.

室间隔完整型膜性肺动脉闭锁的镶嵌治疗

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）是一种少见婴幼儿紫绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%1.5%[1]。外科手术治疗一直是PA/IVS传统治疗方式,但手术死亡率高。近年来,随着心脏介入导管技术的发展,采用内外科结合的镶嵌技术经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术,治疗室间隔完整型膜性肺动脉闭锁日益得到重视,并取得较好的临床效果,凸显治疗优势,本文通过对PA/IVS患儿镶嵌治疗的分析,

经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整型肺动脉闭锁

目的观察经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整型肺动脉闭锁（PV/IVS）的临床效果。方法选取我院收治的PV/IVS患者22例,对其进行经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗,观察治疗效果。结果本组22例PV/IVS患者,无死亡病例,无围手术期并发症发生。平均术中最大球囊直径为（6.9±0.7）mm,平均术后Sp O2（92.1±2.4）%;平均术后呼吸机通气时间（3.6±0.6）天;平均术后心脏监护滞留时间（15.7±2.3）天。术后5~7天内,保持经皮氧饱和度〉80%,术后7天,右心功能改善,前向血流明显增加,直至术后14天,所有患者动脉导管为0~2 mm。平均随访时间（5.1±1.9）个月;平均末次随访的跨肺动脉瓣压差（56.1±13.3）mm Hg;肺动脉反流15例,其中轻度11例,中度4例;三尖瓣反流22例,轻中度4例,重度18例。结论右心室发育良好PV/IVS,早期治疗效果较佳,安全性比较高,术后肺动脉瓣反流较少,促进右心室发育。

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁手术治疗一例

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁手术治疗一例天津市胸科医院心外科周启宇，王强，李庆和，左景珍１临床资料患者女性，２岁，体重８．５ｋｇ。生后即发现紫绀，活动受限，反复呼吸道感染。体检：发育不佳，不能行走。胸骨左缘２～３肋间可闻及ｗ／６级连续性杂音，剑突下闻及Ⅱ...

室隔完整型大动脉转位术后顽固低氧血症1例

患儿男,8 d,因发现口唇、甲床发紫8 d入院。孕38周,足月顺产。入院体检：T 36.8℃,HR 150次/min,R 40次/min,体质量3 200 g,四肢血氧饱和度65%~68%。精神反应可,口唇、甲床紫绀,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿罗音,心音有力,律齐,心前区未闻及明显杂音。入院心脏彩超示：心脏位于左侧胸腔,心房正位,心室右袢,房室连接一致;主动脉连接右心室,肺动脉连接左心室,两大动脉为前后位关系，主动脉在前、肺动脉在后；

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁的手术治疗

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia and intact ventricular septum，PA／IVS）约占先天性心脏病的1％～3％，占新生儿紫绀型心脏病的1／3，自然死亡率高，如生后不予治疗，约50％的患儿在2周内、80％的患儿在6个月内死亡。

完整型抑或限制型:美国资产评估报告的新变化

美国新版《专业评估执业统一准则》(2014-2015USPAP)于2014年1月1日实施。本文研究了2014-2015USPAP的修订意图,并对完整型和限制型评估报告的涵义、内容、确定与应用进行了比较研究,最后指出了我国《资产评估准则——评估报告》应当借鉴和完善之处。