58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析

目的:提高对成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的认识,减少误诊。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。结果:本组患者以发热(100%)和脾肿大(89.7%)最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500μg/L(100%)、两系以上血细胞降低(96.6%)最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好(中位生存时间为未达到和190 d),肿瘤相关组HPS预后最差(中位生存时间仅为30 d)。单因素分析示Fbg<1.5 g/L、PLT<40×109/L和LDH≥2 000 U/L的患者预后明显更差(P均<0.001),多因素分析显示PLT<40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素(P=0.011)。结论:HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;Fbg<1.5 g/L、PLT<40×109/L和LDH≥2 000 U/L患者预后不佳,需尽早行系统方案治疗。