儿童RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊治及随访分析

目的 探讨RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床表现及治疗、随访情况。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的CPVT患儿的临床资料,总结其治疗经过及随访结果。结果 共收治CPVT患儿6例,男4例、女2例,首发症状出现时平均年龄(3.5±0.5)岁。从首发症状到确诊的中位时间1.5(0.1~5.9)年。晕厥是最常见的临床表现,运动及情绪是主要诱因。6例患儿全外显子基因测序均为RYR2基因新发错义突变。在动态心电图中,小年龄患儿中房性心律失常及窦房结功能不全多见。4例患儿完成运动平板试验,2例患儿诱发双向室性期前收缩,2例诱发双向室性期前收缩及多形室性心动过速。基础治疗为口服普萘洛尔或美托洛尔,如仍有心律失常发生,辅助以氟卡尼或普罗帕酮口服;2例予以心脏永久起搏器治疗。平均随访时间(24.3±3.7)个月,所有患儿均存活,随访期间3例患儿偶有晕厥,1例间断心悸,2例无不适。结论 儿童RYR2基因变异相关CPVT临床表现多种多样,小年龄患儿中房性心律失常合并窦房结功能不全多见,药物治疗结合心脏起搏治疗效果理想。

1例心力衰竭合并慢性肾功能不全患者重复使用左西孟旦致尖端扭转型室性心动过速用药分析与药学监护

目的 促进左西孟旦的临床合理、规范应用。方法 分析和评估1例心力衰竭合并慢性肾功能不全患者重复使用左西孟旦致低血压、尖端扭转型室性心动过速和心室颤动的危险因素、发生机制及防治措施。结果 慢性肾功能不全患者重复使用左西孟旦,因肾功能损害可能导致该药活性代谢物浓度增加,引起更明显、持久的血流动力学效应,短时间内重复用药可能会导致药物浓度叠加,增加药品不良反应。在低血钾等导致QT间期延长的因素的共同作用下,进而导致尖端扭转型室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常。结论 临床医师应充分了解左西孟旦的药理学作用及代谢特点,加强用药期间的监护,促进临床合理用药,确保患者用药安全。

尖端扭转型室性心动过速合并超长心室静止自行终止1例

尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种特殊类型的多形性室性心动过速,自限性是其发作的主要特征,其机制可能与自主神经系统的自我调节和左心室后负荷有关。本文报道2021年7月8日武汉亚洲心脏病医院收治的1例TdP合并超长心室静止并自行恢复心搏的患者并分析其原理,以供临床诊治参考。

1例特发性室性心动过速伴心搏骤停患儿的护理

总结2023年10月3日杭州市第一人民医院收治的1例特发性室性心动过速伴心搏骤停患儿的护理体会。护理要点包括:快速评估病情,配合医生抢救;按医嘱正确应用强心药物,改善心功能;密切观察患儿心电图变化,防止室性心动过速、心室颤动发作;指导患儿注意活动与休息,促进疾病康复;做好心理护理,缓解焦虑状态。本例患儿经27 d的精心治疗和护理后病情稳定顺利出院。

心脏磁共振成像在室性心动过速消融治疗中的应用进展

室性心动过速(VT)是心脏性猝死最常见的病因。虽然近年来在标测和消融策略上有诸多改进,但VT的复发率仍居高不下。先进的磁共振成像技术,如心肌延迟强化,能为基质消融提供重要的补充信息,不仅能提高VT消融手术的即刻成功率,而且能显著减少术后VT的复发。磁共振成像在VT治疗中的有效性已在多项研究中得到证实。现对磁共振成像技术在VT消融治疗中取得的进展做一综述。

室性心动过速非药物治疗的研究进展

室性心动过速(VT)是心脏病患者不良预后的重要原因之一,且药物疗效有限。近年来,随着植入式心律转复除颤器和导管消融技术等非药物治疗手段的发展,临床中VT患者的预后有了明显改善。目前,非药物治疗成为了临床治疗VT的主要手段,本文结合目前国内外相关研究和指南共识,围绕这一治疗手段的发展趋势做一综述。

药源性室性心动过速典型心电图1例

患者男,28岁,因“突发心慌4 h”入院。入院时诊断为室上性心律失常。静脉推注普罗帕酮复律后,患者心电图提示室性心动过速(简称室速),随即意识丧失,予以非同步电复律,抢救成功,后入院行心内电生理检查,证实为房室结折返性心动过速,行导管消融术,消融治疗成功。经反复心内电生理检查,未诱发室速,证实室速为普罗帕酮所致。本文对普罗帕酮导致的室速病例进行分析,旨在为该药的临床安全应用提供参考,同时提醒医疗人员注意:使用抗心律失常药物可能有促心律失常作用,使用时应进行严密心电监测。

射频导管消融治疗多形性室性心动过速和心室颤动3例

本文报道2020年12月至2023年4月在宁波市医疗中心李惠利医院就诊的多形性室性心动过速和心室颤动经射频导管消融后治愈的患者3例。3例患者均伴发频发室性期前收缩,2例可见明确的室性期前收缩触发多型性室性心动过速,频发室性期前收缩与触发心室颤动和多形性室性心动过速的室性期前收缩形态一致,1例表现为心源性晕厥。室性期前收缩1例起源于左后分支,1例起源于左后乳头肌,1例肺动脉瓣右窦。射频导管消融室性期前收缩后,室性期前收缩明显减少,随访期间未发生晕厥,未记录到多形性室性心动过速和心室颤动。

室性心动过速导管消融术后血栓栓塞预防治疗的研究进展

导管消融术是室性心动过速(VT)的重要治疗方法。既往研究表明VT导管消融术后的血栓栓塞风险是存在的,但目前各指南提及的VT导管消融术围手术期抗凝治疗方案多为专家共识,无强有力的证据来指导VT导管消融术后血栓栓塞预防的临床实践。现综述VT导管消融术围手术期血栓栓塞预防治疗的最新指南建议和相关临床研究,以期对临床管理和治疗提供一些帮助。

1例药物联合致尖端扭转型室性心动过速的药物治疗分析

近年来多种广泛应用的药物可能导致或加剧心律失常已成为药品风险管理的重点。胺碘酮和左氧氟沙星均为目前临床普遍使用且已知可延长QT间期的药物,但二者联合使用却是诱发尖端扭转型室性心动过速(TdP)的主要危险因素。本例患者心律失常合并泌尿道感染使用胺碘酮联合左氧氟沙星治疗后发生TdP,临床药师综合药物关联性评价、药物作用机制和国内外相关文献资料分析判断TdP主要由胺碘酮和左氧氟沙星联合作用所致,建议停药,给予硫酸镁、利多卡因和氯化钾等药物处理,最终患者病情平稳后行植入型心律转复除颤器(ICD)治疗好转出院。

1例室性心动过速病人行腋下埋藏式除颤器的护理体会

总结1例室性心动过速病人行腋下埋藏式除颤器的护理体会。腋下埋藏式除颤器简化了手术过程和活动限制,一定程度上减少了相关并发症的发生率。通过术前心理护理、体征监护、术后起搏器伤口管理、康复护理等护理措施,结合多学科制定并执行护理计划,病人顺利康复出院。

RYR2基因突变致儿茶酚胺敏感性多行性室性心动过速1例报告并文献复习

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种罕见的心脏离子通道病,呈常染色体显性遗传,发病率为1/10000,发病平均年龄为7~9岁,多见于无器质性心脏病的青少年,多由运动或情绪激动诱发,临床表现多为晕厥甚至发生猝死[1-2]。研究显示CPVT半数由RYR2基因突变所致,CASQ2、KCNJ2、TRDN等基因也可致病[3-4]。由于本病发病突然,临床表现不典型,常被延迟诊断和误诊[5]。

药源性QT间期/QTc延长和尖端扭转型室性心动过速的风险及预警措施的研究进展

许多广泛使用的药物都可能导致QT间期/QTc延长,继而引起尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)等心律失常,后者可能会进一步恶化为心室颤动,甚至造成心脏性猝死。因此,为了预防和降低药源性QT间期延长和TdP的风险,对危险因素的发现、预警和纠正至关重要。近年来,临床已开始应用决策支持系统等预警策略,通过识别多种风险因素预测QT间期/QTc延长和警示TdP高风险人群。本文总结了可引起长QT间期和TdP风险的药物及相关危险因素,并归纳现有的预警措施,期望为暴露于相关风险的患者管理提供参考。

免疫检查点抑制剂致双向性室性心动过速1例

本文报告1例女性乳腺癌患者,接受帕博立珠单抗100 mg每3周1次治疗,治疗2周后出现阵发性心悸胸闷,心电图示心房扑动、双向性室性心动过速,考虑免疫检查点抑制剂相关性心肌炎,给予丙种球蛋白、甲泼尼龙及吗替麦考酚酯等治疗后病情好转。

左室射血分数及血钾离子水平与心肌梗死后室性心动过速患者术后复发的关系研究

目的 研究左室射血分数(LVEF)及血钾离子水平与心肌梗死后室性心动过速(VT)患者术后复发的关系。方法 回顾性分析自2016年1月至2021年1月于徐州市中心医院心血管内科335例行导管消融术的心肌梗死后VT患者的临床资料。随访12个月,根据VT复发情况将患者分为复发组和未复发组。比较两组LVEF、血钾离子水平及临床资料;采用Logistic回归分析法分析心肌梗死后VT术后复发的危险因素;绘制受试者工作曲线(ROC),评价LVEF、血钾离子水平预测心肌梗死后VT术后复发的效能。结果 335例心肌梗死后VT患者术后复发30例(8.96%)设为复发组,其余305例设为未复发组。与未复发组比较,复发组LVEF、血钾离子水平均降低,吸烟、高血压、心室壁瘤、VT发作时血流动力学不稳定构成比均升高(P<0.05)。Logistic逐步回归分析显示,吸烟、高血压、心室壁瘤、VT发作时血流动力学、LVEF、血钾离子水平均是心肌梗死后VT术后复发的危险因素(P<0.05)。ROC结果显示,LVEF、血钾离子水平预测心肌梗死后VT术后复发的最佳截断点分别为47.55%、3.04 mmol/L,两者单独及联合检测预测VT复发的AUC分别为0.858(95%CI:0.816~0.894,P<0.05)、0.869(95%CI:0.828~0.903,P<0.05)、0.943(95%CI:0.861~0.984,P<0.05),两者联合检测的预测价值高于LVEF单独检测(P=0.032)及血钾离子水平单独检测(P=0.029)。结论 LVEF及血钾离子水平对心肌梗死后VT患者术后复发具有较高的预测效能,可为临床预防提供依据。

美托洛尔联合胺碘酮治疗冠心病并室性心动过速的疗效及对心功能和血管内皮功能的影响

目的观察美托洛尔联合胺碘酮治疗冠心病伴室性心动过速的疗效及对心功能和血管内皮功能的影响。方法选取2022年1月-2023年1月长沙市中心医院收治的冠心病并室性心动过速患者150例,利用随机数字表法分为胺碘酮单药组(n=75)和联合治疗组(n=75)。胺碘酮单药组予以盐酸胺碘酮片,联合治疗组在胺碘酮单药组基础上联合酒石酸美托洛尔片,2组均持续用药4周。比较2组临床疗效,治疗前与治疗4周后心功能指标[左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期内径(LVEDD)和左心室收缩末期内径(LVESD)]、血管内皮功能指标[一氧化氮(NO)、血管性血友病因子(vWF)抗原、内皮素-1(ET-1)及P-选择素(Ps)]、日常生活活动能力评定量表(ADL)评分,不良反应。结果联合治疗组治疗总有效率高于胺碘酮单药组(97.33%vs.88.00%,χ^(2)=4.807,P=0.028)。治疗4周后,2组LVEF较治疗前升高,LVEDD、LVESD较治疗前缩小,且联合治疗组升高/缩小幅度大于胺碘酮单药组(P<0.01);2组NO水平较治疗前升高,vWF抗原、ET-1、Ps水平较治疗前降低,且联合治疗组升高/降低幅度大于胺碘酮单药组(P<0.01);2组ADL中的进阶能力、基本能力评分较治疗前升高,且联合治疗组高于胺碘酮单药组(P<0.01)。联合治疗组与胺碘酮单药组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(4.00%vs.12.00%,χ^(2)=3.261,P=0.071)。结论临床针对冠心病并室性心动过速患者,采用美托洛尔联合胺碘酮治疗具有较好的临床疗效,不仅能够有效改善血管内皮功能,促进心功能恢复,还能提高患者日常生活活动能力,且安全性较高。

左冠状动脉异常起源于肺动脉致急性心肌梗死合并室性心动过速1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种死亡率极高的疾病,大约90%的患者在出生后的第1年死于心肌梗死和心力衰竭,很少有患者在不做手术的情况下活到成年。而超过50岁的成人左冠状动脉异常起源于肺动脉就更为少见,可能表现为无症状、心绞痛、劳力性呼吸困难、心肌梗死和心原性猝死。而以室性心动过速为首发表现的病例报道更罕见。本文报道1例独特的病例,患者为58岁女性,既往体健,因胸闷、心悸症状持续不缓解于当地医院行心电图检查发现室性心动过速,心肌损伤标志物阴性。5 h后于本院急诊行心电图检查发现胸前导联Q波,ST-T改变,肌钙蛋白I明显升高,后行冠状动脉造影及冠状动脉CT血管造影检查发现左冠状动脉异常起源于肺动脉。

儿童特发性左室室性心动过速临床分析

目的分析并总结儿童特发性左室室性心动过速(ILVT)的临床特点及治疗效果。方法回顾性分析2010年1月—2021年4月于心血管内科住院治疗的ILVT患儿的临床资料。结果纳入31例ILVT患儿,中位首发年龄7.8(3.3~10.8)岁。男21例、女10例,首发年龄为6~18岁共18例(58.1%)。接受射频消融的患儿(手术组,14例)的首发年龄为9.4(6.7~11.7)岁,大于未接受射频消融的患儿[非手术组,17例,5.4(0.4~9.6)岁],差异有统计学意义(P<0.05)。27例室性心动过速发作无明确诱因。10例患儿以心慌、胸闷、心前区不适为主要表现。非手术组和手术组临床症状严重程度分布差异有统计学意义(P<0.05),非手术组临床表现较轻微。抗心律失常药物以维拉帕米及普罗帕酮疗效较好,复律有效率分别为100%和64.7%。射频消融手术治疗的即刻成功率100%,远期随访2例复发再次手术后恢复正常。结论ILVT多发生在学龄期,无明确诱因,临床症状不重,大多药物治疗反应好且预后良好,对于反复发作且药物疗效欠佳者可行射频消融治疗。

低钾血症致室性心动过速引起心脏再同步化起搏除颤器反复放电一例

心脏再同步化治疗(CRT)是慢性心力衰竭治疗的重要方法,可改善心力衰竭患者的临床症状,提高生存质量,并降低病死率[1]。但伴随着患者生存时间的延长,可能会出现各种并发症或不良反应。现总结分析1例6年前因非缺血性扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)行心脏再同步化起搏除颤器(CRT-D)置入的女性患者的临床资料,旨在提示,合并心力衰竭的CRT除颤器(CRT-D)置入患者,仍需重视心力衰竭的全程管理,维持电解质平衡尤为重要。

儿茶酚胺敏感性室性心动过速致脑损伤患儿的康复护理

总结1例儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)患儿突发心搏骤停,经心肺复苏抢救成功后继发脑损伤的康复护理体会。因运动或情绪激动易诱发CPVT,护理上需注意安抚患儿,营造安静的病房环境;在持续心电监护下进行渐进性运动与认知语言康复,并做好个体化营养管理,以提高患儿生存质量。经过45 d的康复护理,患儿意识状态、语言认知及运动功能均较入院时明显改善,住院期间无CPVT发作,病情好转出院。