小儿MB、PA和室管膜细胞瘤的灰度直方图分析

目的分析T2加权像(T2WI)全域灰度直方图在小儿髓母细胞瘤(MB)、毛细胞星形细胞瘤(PA)和室管膜细胞瘤鉴别诊断中的价值。方法采用回顾性研究,收集2014年1月至2018年7月浙江省丽水市中医院、丽水市人民医院72例后颅窝肿瘤患儿,按病情分为MB组(27例)、PA组(19例)、室管膜细胞瘤组(26例)。比较三组患儿磁共振成像(MRI)中T2WI灰度全域直方图参数特征的差异,分析T2WI灰度全域直方图参数特征在鉴别小儿MB、PA和室管膜细胞瘤中的诊断价值。结果三组患儿T2WI灰度全域直方图峰度、均值、偏度和变异度的比较差异均存在统计学意义(F值分别为82.27、11.94、56.73、60.90,均P<0.01)。峰度在鉴别和诊断小儿MB与室管膜细胞瘤中的受试者工作特征(ROC)曲线下面积最大为0.92,其敏感度为88.46%,特异度为92.59%;峰度在鉴别和诊断小儿MB与PA中的ROC曲线下面积最大为0.96,其敏感度为96.30%,特异度为94.74%;偏度在鉴别和诊断小儿PA与室管膜细胞瘤中的ROC曲线下面积最大为0.75,其敏感度为73.68%,特异度为73.08%。结论 T2WI全域灰度直方图分析是鉴别与诊断小儿MB、PA和室管膜细胞瘤的重要方法,峰度在鉴别小儿MB与室管膜细胞瘤中具有较高的诊断价值,偏度、变异度在小儿MB与PA中具有较高的诊断价值,而偏度在小儿PA与室管膜细胞瘤中的诊断价值较高。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤致梗阻性脑积水1例

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种由TSC1基因和TSC2基因突变引起的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征[1],发病率1/6 000~1/10 000,常累及中枢神经系统和皮肤,还可累及眼睛、心脏、肾脏、骨骼和肺部[2]。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)是结节性硬化症的一种神经病理学特征。SEGA主要在Monro孔附近,为良性肿瘤,生长缓慢,但可导致严重的神经系统损害,包括梗阻性脑积水[3]。

婴幼儿室管膜母细胞瘤1例报告及文献复习

目的探讨婴幼儿室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)的临床及病理学特征和鉴别诊断特点。方法结合文献复习,对1例婴幼儿室管膜母细胞瘤进行临床资料分析、病理形态学观察及免疫组化检测。结果室管膜母细胞瘤患儿1例,2岁,女,临床表现为癫疒间发作伴意识障碍。CT显示肿瘤位于左大脑枕顶叶,边界清楚,组织学形态特征为小圆形的幼稚母细胞呈复层排列围成管腔样菊形团结构,有灶性坏死,免疫组化表达Vimentin、GFAP、EMA和S-100。结论室管膜母细胞瘤少见,属WHOⅣ级,应与其他儿童母细胞瘤鉴别。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断

目的 研究室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SGCA）的MRI表现，探讨MRI对该病的诊断价值。资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的9例SGCA的临床资料和MRI表现，其中男4例，女5例，年龄4．23岁，平均12．9岁。全部病例术前均行MRI平扫和增强检查。结果 所有肿瘤均位于侧脑室孟氏孔附近，3例呈类圆形，6例呈轻度分叶状。平扫T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，9例均可见肿瘤周边点状或结节状钙化信号，2例肿瘤内部可见长T1、长T2小囊状信号；增强扫描，肿瘤呈明显均匀或不均匀强化。7例可见室管膜下结节，3例可见皮质结节。结论 SGCA的MRI表现有一定特征性，有助于术前诊断。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)

目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。

先天性室管膜母细胞瘤尸检分析并文献复习

目的探讨先天性室管膜母细胞瘤的临床及组织病理学特征。方法对1例经尸检诊断的先天性室管膜母细胞瘤的组织病理学、免疫组织化学、超微结构以及DNA倍体情况进行研究,并结合文献复习。结果孕中经B超发现的颅内肿瘤,经尸检确定位于左颞叶近侧脑室后角处,直径约3.5 cm。肿瘤细胞胞核致密浓染,胞质少,密集成团形成具有复层细胞和近腔处活跃核分裂特征的菊形团。免疫组化结果示肿瘤细胞vim entin阳性,GFAP少数阳性。结论室管膜母细胞瘤是一种极少见的神经上皮胚胎性肿瘤,具有特征性的"室管膜母细胞瘤"菊形团结构。肿瘤主要位于幕上,好发于婴幼儿,具有高度侵袭性,预后极差。

儿童幕下间变室管膜瘤与髓母细胞瘤CT及MRI表现的对比研究

目的探讨儿童幕下间变室管膜瘤与髓母细胞瘤多层螺旋CT和MRI表现的差异。方法回顾性分析2013年1月至2019年1月,经手术病理证实的20例幕下间变室管膜瘤患儿和34例髓母细胞瘤患儿的一般资料(年龄、性别),CT表现(肿瘤最大径、平扫密度、钙化、出血)以及MRI表现(边界、形态、实性成分中囊变情况、实性成分的DWI信号、瘤周水肿程度、强化方式、强化程度),对比两种肿瘤CT、MRI表现的差异。结果幕下间变室管膜瘤和髓母细胞瘤在发病性别、病灶最大径、边界、平扫密度上的差异均无统计学意义(均P>0.05),而在发病年龄、肿瘤形态、是否钙化、实性中囊变、有无出血、水肿程度、实性成分DWI、强化方式及强化程度上的差异均有统计学意义(均P<0.05)。髓母细胞瘤实性成分DWI主要呈高或稍高信号,以不均匀中或重度强化为主;而间变室管膜瘤实性成分DWI以等或稍低信号常见,增强时表现为不均匀强化,强化程度相对较轻。结论儿童幕下间变室管膜瘤和髓母细胞瘤的CT、MRI表现有一定差异,CT平扫联合MRI在两者诊断和鉴别诊断中具有重要的临床价值。

脊髓、颅内广泛浸润的透明细胞室管膜瘤1例

中枢神经系统室管膜瘤属于少见肿瘤，可分布于颅内及脊髓内。其中脑室管膜瘤好发于儿童及青少年，通常位于脑室系统中，多生长在后颅窝，尤以第四脑室底壁多见，也见于脑实质内；而脊髓室管膜瘤好发于成人，多起自颈髓，尤以颈延交界区多见。现将本院2013年3月收治的1例经病理检查证实的脊髓、颅内广泛浸润的透明细胞室管膜瘤报告如下。

透明细胞型室管膜瘤的MRI表现

目的探讨透明细胞型室管膜瘤(clear cell ependymoma,CCE)的MRI表现,以提高对这一室管膜瘤病理亚型的进一步认识。方法回顾性分析经手术病理证实的10例,观察肿块发生的部位、大小、内部的信号特点,有无囊变、出血,有无种植转移及增强扫描后的强化特点等。结果10例中,仅1例发生于髓内,实性肿块,明显强化,有播散;脑室内3例,1例位于四脑室,2例位于幕上脑室内,3例术后复发,均可见多发囊变及钙化,1例出现血液平;6例位于脑实质内,1例额叶,实性肿块,无囊变及钙化;4例顶枕叶,囊实性肿块,团块状钙化,1例位于丘脑。结论透明细胞型室管膜瘤的MRI具有一定特征性表现,有助于术前诊断及指导临床治疗。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。

结节性硬化症并室管膜下巨细胞星形细胞瘤手术患者远期预后和生活质量评估

目的 总结结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）并室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma,SEGA）手术患者远期预后及生活质量。方法 回顾性分析2005年12月—2012年2月我院神经外科手术治疗的19例TSC并SEGA临床资料。结果 19例均行手术治疗,采用经额皮质造瘘入路15例,经胼胝体侧脑室入路4例,术前行脑室腹腔分流术及脑室穿刺外引流各1例。17例行肿瘤全切未再复发,2例行肿瘤部分切除后因残余肿瘤增大,而接受二次手术治疗。本组术后随访5~11年,平均6.9年,其中17例长期存活,死亡及失访各1例。1例术后5年死于突发“脑干出血”,1例术后颅内出血二次手术后出现癫痫及视力下降;1例术后出现肾脏肿瘤于外院手术切除。2例双侧脑室肿瘤均予一侧切除,1例术后对侧肿瘤增大,给予西罗莫司治疗后肿瘤缩小;另1例失访。长期存活患者中,4例术后在家休养,13例目前能生活自理。结论 提高对TSC并SEGA的认识,密切观察患者颅内病变情况,以早期发现SEGA并手术,以取得较好预后;辅助应用m TOR抑制剂可一定程度抑制SEGA生长。

神经内镜辅助下治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤

目的探讨神经内镜辅助下手术治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）的临床疗效。方法2009年6月-2012年12月,共7例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者均合并脑积水,在神经内镜辅助下行7例手术,其中额部开颅经胼胝体入路切除肿瘤5例,均为全切除;额部开颅经侧脑室前角切除肿瘤2例,均为全切除;同时行三脑室底造瘘解除脑积水。患者均得到随访,随访时间12-30个月。结果 7例患者肿瘤均为全切除,随访至今无患者死亡,无肿瘤复发,无手术相关的并发症。结论神经内镜辅助下手术治疗SEGA能减少脑组织创伤,同时解除脑积水,具有较好的临床疗效。

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析1例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。手术全切除肿瘤后,恢复好。结论结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤5例临床病理分析

目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 回顾 5例临床病理资料 ,常规HE染色及免疫组化染色。结果 患者平均年龄 8 75岁 ,以癫和头痛为主要症状 (4/ 5) ,影像学表现为侧脑室壁可强化的占位性肿块。镜下见肥胖样和节细胞样星形细胞。瘤细胞GFAP、vimentin和S 10 0蛋白 (+ ) ,而Ki 67≤ 4%。结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是一种特殊的良性肿瘤 ,需与肥胖型星形细胞瘤、巨细胞型胶质母细胞瘤。

1例结节性硬化症合并室管膜瘤下巨细胞星形细胞瘤病人的围术期护理

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TCS）属常染色体显性遗传的斑痣性错构瘤病,时点患病率（point prevalence）为10.6/10万（[1]）,临床上可累及多处系统器官。TS在中枢神经系统的病变以皮层结节、白质结节或室管膜瘤下结节为主,室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal qiant cell astrocytoma,

室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理分析

目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床病理特征、免疫组化表达及其鉴别诊断。方法 分析两例室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点,和常规HE染色及IHC表达特点。结果 SEGA好发于青年,临床表现为癫痫和侧脑室壁占位。该瘤由分化良好的巨细胞星形细胞和小胶质细胞构成。IHC显示肿瘤细胞表达GFAP、Vim、S 10 0、Syn。结论 室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种较少见的良性肿瘤,诊断时应排除节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等。

儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤

背景与目的:室管膜瘤与少突胶质瘤混合十分罕见,本文报道我们收治的一例儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。方法:回顾性分析一例中枢神经系统间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤患者的临床资料,综合相关文献报道分析其诊断、治疗和预后。结果:该例患者首次发病年龄为10岁,首发部位为右额叶,在5年内原位复发一次,颅内远隔部位复发3次,先后接受5次手术,3程放疗和多程不同方案的化疗。病理诊断为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。与一般胶质瘤反复在原手术区域局部复发不同,本例患者多次出现颅内新的远隔部位转移病灶,经过反复手术+局部放疗及化疗等综合治疗,病情得到有效控制。结论:病理为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤的病例十分罕见,而其生物学特性和治疗预后明显区别于单一成分的间变性室管膜瘤或间变性少突胶质细胞瘤,临床上应予区别对待。

伸展细胞型室管膜瘤的病理学观察

目的 探讨伸展细胞型室管膜瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法 对6例伸展细胞型室管膜瘤进行光镜、免疫组化、特殊染色、电镜观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤主要由长梭形细胞构成,呈束状交错状、车辐状排列,可见围绕血管分布,形成假菊形团。瘤细胞呈单极或双极突起细长,分化好,核分裂象罕见,未见坏死。免疫组化标记瘤细胞vim entin强阳性,GFAP、S -100蛋白、EMA阳性,Syn和HHF35阴性。超微结构观察见较多的中间细丝和发育好的的桥粒,以及细胞间腔隙内有微绒毛。结论 伸展细胞型室管膜瘤起源于脑室附近伸展细胞,是罕见的室管膜瘤的一个亚型,在诊断上往往易与其它梭形细胞为主的神经上皮肿瘤相混,病理诊断依赖于组织学、免疫组化、特殊染色和电镜观察。免疫组化和特殊染色在鉴别诊断中有重要价值。