腹部原始神经外胚层肿瘤CT特征

目的探讨腹部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT特征,以提高对其的认识与诊断正确率。方法选取经病理确诊的19例(共35个肿块)PNET患者临床、病理与CT检查等资料,主要观察肿瘤部位、数目、大小、生长方式、范围、界限、密度、增强表现及周围侵犯与转移等。结果CT平扫表现:19例中肿块位于腹膜后8例,腹、盆腔11例;肿块最大径平均(8.6±5.8)cm。35个肿块平扫均呈不均匀低密度,其中25个肿块内有坏死、囊变;10个肿块内有条状、片状钙化灶。增强CT表现:动脉期肿块显著强化7个,中度强化15个,轻度强化13个;其中12个肿块内见网格状或条片状强化,肿块边缘不光整;11个肿块周围伴有增粗增多血管影。门静脉期肿块中度强化13个,持续轻度强化22个,其中12个肿块内见条片状或网格状持续强化。延迟期肿块轻度强化8个,强化缓慢退出27个。19例均有腹腔、腹膜后淋巴结肿大,其中肠壁增厚11例,腹膜多发结节10例,侵犯输尿管3例,骨转移3例,肝转移2例。结论PNET患者CT平扫以不均匀低密度肿块、坏死囊变、伴条片状钙化,周围组织侵犯而界限不清,远处转移,增强轻中度逐渐性不均匀强化为特点。

左侧睾丸原始神经外胚叶肿瘤1例

患者男,28岁,阴囊左侧无痛性肿大1个月;既往体健,否认家族史及外伤史。查体:阴囊左侧肿大,其内可扪及8 cm×5cm×5cm肿物,质韧,无触痛。实验室检查未见明显异常。超声:左侧睾丸肿大,内见51 mm×48mm×56mm不均匀回声,形态不规则,边界欠清,CDFI于其内探及点条状血流信号(图1A);诊断:左侧睾丸肿大,考虑恶性肿瘤性病变。

宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床分析并文献复习

目的:探讨宫颈原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2009年至2011年收治的3例宫颈原始神经外胚叶肿瘤患者病例资料并复习文献。结果:3例患者年龄22～39岁,均经病理诊断确诊,其中CD99均为强阳性表达。3例患者就诊时肿瘤均无远处转移。均接受了手术治疗和化疗,1例接受了盆腔局部放疗。3例患者中1例术后存活13个月,2例术后无瘤存活至今。结论:宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床罕见,多发生于年轻妇女,病理及免疫组化有助于明确诊断,初诊时较少有远处转移,采用手术为主、结合化疗和放疗的综合治疗有望提高预后。

周围型原始神经外胚层肿瘤患儿的CT影像学特征分析

【目的】探讨周围型原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitive neuroectodemal tumor,pPNET)患儿的CT影像学特征。【方法】回顾性分析经组织病理学检查确诊的11例pPNET患儿的CT影像学资料,所有患儿均行CT平扫及增强检查,分析肿瘤发病部位、CT影像学特征及病理学检查结果。【结果】11例pPNET患儿中,肿瘤发生于颈部2例,发生于肩背部、胸壁、肾上腺、腹膜后、臀部、大腿,前臂,肱骨及股骨各1例。肿瘤发生于骨外组织者表现为较大的软组织肿块,边界不清,密度不均匀,钙化(1例),出血(2例)少见,增强扫描多呈中重度强化(7例),内部见小血管影。2例发生于四肢骨的pPNET患儿表现为骨质破坏和软组织肿块,均未见肿瘤骨,1例无骨膜反应,1例骨皮质有中断伴有少量骨膜反应。软组织肿块呈明显强化。【结论】pPNET患儿CT影像学表现缺乏特异性,难于与其他骨及软组织的恶性肿瘤鉴别,临床主要依靠病理检查确诊。

外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学

目的 :研究原始神经外胚叶瘤 (PNET) /尤因肉瘤的 (EWS)的诊断、鉴别诊断。方法 :41例病人按传统病理学分为 3类 ,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达。 结果 :(1) 4 1例病人有 2 7例PNET ,8例EWS和 6例Askin瘤。 (2 )免疫表型 :CD99有 87 8%强阳性表达 ,NSE 5 3 7% ,S 10 0蛋白 2 2 % ,Syn 4 9% ,vim41 5 % ,统计结果显示CD99强阳性表达与NSE、S 10 0蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性 (P <0 0 1)。 (3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族。 (2 )用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。

大脑及脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床和病理及免疫组化相关性研究

目的:探讨大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床、病理及免疫组化之间的相关性。方法:收集本院大脑及脊髓PNET18例,采用Spearman相关分析方法,对患者年龄,菊形团、栅栏状坏死、核分裂相和CD99、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)免疫组化的半定量指标,共八项指标之间均进行相关性分析。结果:免疫组化CD99、Syn和NSE大部分阳性,其中CD99阳性率最高,GFAP也大部分阳性,与上述三项大部分重叠。此外,9例患者的肿瘤同时具有菊形团和胶质细胞分化。相关分析的结果:患者年龄与栅栏状坏死的数量、栅栏状坏死的数量与GFAP、NSE与Syn均呈正相关(P<0.05);菊形团及核分裂相数量分别与其他各项指标之间均无显著相关性。结论:大多数PNET均有神经元、胶质细胞双潜能分化。

肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测EWS基因易位情况。结果 2例患者年龄分别为33岁和17岁,显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或片状、梁状分布,细胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核分裂象易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,可见菊形团结构。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1和Syn,而CKpan、EMA、Desmin、Cg A、TTF1、CD34均阴性。2例患者EWS基因易位检测均阳性,分别于术后7个月、32个月死亡。结论原发于肺的PNET罕见,选择恰当的免疫标志物(CD99、FLI-1、Syn)及FISH检测EWS基因易位有助于提高诊断的准确性。

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的探讨外周型原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNET)的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例p PNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%(8/10)、71.4%(5/7)、40.0%(2/5)。结论 p PNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。

80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果 80例pPNET患者中男性44例,女性36例,中位年龄22.0岁;原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例,多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,均通过病理学检查明确诊断。41例(包括13例新辅助化疗)行完整切除术,39例仅行部分切除或活检术,所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月,全组死亡56例,中位总生存期为26个月,1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关,Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论 pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤,侵袭性强,易转移和复发,依靠病理学诊断,及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。

幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI与DWI表现

目的分析幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI表现并探讨扩散加权成像(DWI)对幕上原始神经外胚叶瘤(PNETs)的诊断价值。资料与方法回顾性分析13例经手术病理证实的幕上PNETs的常规MRI表现和3例DWI特点。常规MRI扫描采用梯度回波(Flash)、自旋回波(SE)、快速自旋回波(TSE)序列;DWI采用自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列。结果幕上PNETs常规MRI表现:肿瘤位于幕上脑内任何部位,呈类圆形,边界清楚,T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号,T2WI呈等或稍高信号,瘤周无明显水肿或水肿较轻,肿瘤实质多均匀强化,少数肿瘤内可见囊变坏死区或出血灶,肿瘤可引起脑脊液转移,甚至出现远处转移。幕上PNETs的DWI特点:肿瘤实质扩散受限,DWI上呈高信号,表观扩散系数(ADC)呈低信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论结合幕上PNETs的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。

椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚叶瘤1例

患者女性，13岁，因腰背疼痛半年余，加重伴双下肢不能活动3天入院。患者于半年前无明显诱因出现胸背部疼痛，当时末作系统检查及治疗。3天前疼痛加重，夜间尤，并伴双下肢不能活动一我院腰椎体位CT检查示：第一腰椎呈契形改变，骨皮质不连续，可见线样透光影，

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨骨外Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据。方法18例骨外E-w ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查。结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒。结论骨外Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。

肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种少见的恶性肿瘤，可分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。虽然近年来pPNET的报道逐渐增加，但原发于肝脏的pPNET报道较少，国内尚未见报道。因发病罕见，临床及病理医师对其认识不足，易造成误诊或漏诊。我院2006年2月收治了1例肝脏pPNET病例，并结合文献复习，对本病的临床病理特点、诊断、治疗及预后做初步的探讨。

RT-PCR法检测外周原始神经外胚叶瘤石蜡包埋组织中EWS-FLI1融合基因

目的 研究嵌套式逆转录-聚合酶链反应(nestedRT- PCR)方法检测外周原始神经外胚叶瘤石蜡包埋组织中EWS -FLI1融合基因的可行性和临床意义。方法 收集12例外周原始神经外胚叶瘤及8例对照肿瘤标本,均为福尔马林固定石蜡包埋组织。EWS -FLI1融合基因检测方法采用嵌套式RT- PCR法。看家基因β-actin为内参照。结果 9例标本检测到β-actin片断, 6例检测到EWS FLI1融合基因表达,其中,“1型”4例,“2型”2例。8例对照肿瘤中未检测到EWS- FLI1基因。结论 在外周原始神经外胚叶瘤石蜡包埋组织中,用嵌套式RT- PCR检测EWS- FLI1融合基因是可行的方法,检测结果对肿瘤鉴别诊断和预后判断有意义。

阴茎原始神经外胚叶瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于泌尿生殖系统的原始神经外胚叶瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:分析本院2007年3月收治的1例原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤患者的病例资料并复习相关文献。结果:该患者经过病理确诊为阴茎原始神经外胚叶瘤,已采取手术根治,拟进一步化疗。结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚叶瘤的确诊。对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤非常罕见,对预后尚没有评估依据。

幕上原始神经外胚叶肿瘤的外科治疗及预后(附6例报告)

目的:探讨颅内幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床特征、手术治疗及预后。方法:本文回顾性分析了南京医科大学第一附属医院2000～2008年间收治的经手术及病理证实的幕上原始神经外胚叶肿瘤病例共6例,通过分析每个病例的临床资料,对该病的临床特点、手术治疗效果及预后进行了总结。结果:6例均行手术治疗,全切5例,次全切除1例,术后病理明确诊断均为幕上原始神经外胚叶肿瘤。术后有5例经随访1年显示,术后3个月影像学复发4例,1例未复发,死亡1例,6个月死亡2例,余全部复发;1年死亡4例,1例未死亡。结论:原始神经外胚叶肿瘤在影像学上有一定特征,但特异性不大,最终确诊需依靠病理检查,手术作为首选治疗可一定程度延长患者存活时间,该病预后极差,即便行手术治疗生存期一般不超过1年。

神经内分泌和原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的超微结构诊断

本文收集 7例神经内分泌和原始神经外胚叶肿瘤 ,作光镜、免疫组化和电镜观察 ,参阅文献 。