家族性多原发恶性肿瘤1例

1 病例报告患者女,51岁。因臀部肿物3个月于2001—03—05入院。查体:右臀部鹅卵大肿物,表面无红肿,实性,中等硬,活动差,基底部固定,无触痛。诊断:右臀部肿瘤。l周后行肿瘤切除术。术后病理:高分化纤维肉瘤。未放疗及化疗。术后10天出院。于术后50天因阴道流黑水及血水样液33天再次来我院入妇产科。既往月经规律,绝经3年,无阴道流血。其丈夫逝世5年至今无性生活史。妇检:外阴发育良,阴道通畅,狭窄。

同时性三原发性恶性肿瘤1例并文献复习

目前,多原发性恶性肿瘤(MPM)发生机制尚不清楚,但肿瘤治疗史、吸烟和基因异常被确定为潜在的危险因素。MPM诊断时应结合患者病史、肿瘤标志物、影像学特征综合判断,怀疑为独立的原发灶时,应分别取得各病灶组织学标本,进行病理学判断。尽早发现其他原发灶,必要时应进行每个病灶的活检,以明确病理类型,可最大限度提高患者生存时间。

原发性干燥综合征恶性肿瘤死亡的风险分析——多中心、前瞻性队列研究

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟分类标准的pSS患者8932例的pSS患者,对临床资料(包括基本人口统计学特征、病程、临床表现、自身免疫抗体、血清补体水平和欧洲风湿病学会干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分等指标)进行随访分析,评估因实体肿瘤或血液系统肿瘤导致死亡的风险及风险影响因素。结果共纳入8932例pSS患者,中位随访时间为48.0(32.1,72.0)月。随访期间56例患者发生恶性肿瘤并死亡,粗肿瘤死亡率为0.6%,标准化死亡比(SMR)为0.841(95%CI:0.636~1.093),标准化肿瘤死亡率为0.5%。46例(82.1%)患者因实体肿瘤死亡,10例(17.9%)因血液系统肿瘤死亡。发生恶性肿瘤死亡的危险因素包括年龄增加(SHR=1.056,95%CI:1.028~1.085,P<0.001)、血小板计数减少(SHR=3.982,95%CI:2.123~7.471,P<0.001)、ESSDAI评分中肺高活动度(SHR=5.291,95%CI:1.827~15.328,P=0.002)。免疫抑制治疗治疗为保护因素(SHR=0.348,95%CI:0.164~0.741,P=0.006)。首位实体肿瘤死因为肺癌,共16例,占恶性肿瘤比例为28.6%,粗肺癌死亡率为0.2%,SMR 1.284(95%CI:0.734~2.085),标准化肿瘤死亡率为0.2%。发生肺癌死亡的危险因素包括男性(HR=8.356,95%CI:2.676~26.100,P<0.001)、年龄增加(HR=1.102,95%CI:1.053~1.153,P<0.001)、ESSDAI评分高度肺活动性(2 vs.0分:HR=7.041,95%CI:2.233~22.208,P=0.001,3 vs.0分:HR=17.349,95%CI:3.593~83.764,P<0.001)。羟氯喹治疗为其保护因素(HR=0.213,95%CI:0.069~0.663,P=0.008)。结论pSS患者因恶性肿瘤死亡的风险与普通人群无明显差异。发生恶性肿瘤死亡事件的危险因素包括高龄、血小板计数减少、ESSDAI评分中肺高度活动性;免疫抑制治疗可以降低总体肿瘤死亡风险。肺癌死亡的危险因素为男性、年龄增加、ESSDAI评分中肺高活动度,羟氯喹降低肺癌死亡风险。

中药辅助治疗的原发性肝胆恶性肿瘤的中医证型及相关因素分析

目的探讨中药辅助治疗的原发性肝胆恶性肿瘤患者的中医证型分布以及性别、年龄、手术史、治疗史、是否发生远处转移等因素与证型分布的相关性。方法回顾性分析2018年1月~2023年2月在某院住院接受中药辅助治疗的原发性肝胆恶性肿瘤患者的临床资料,用统计学软件分析中医证型的分布规律及研究一般资料、手术史、治疗史等因素与中医证型的相关情况。结果研究共纳入60例患者,中医证型分布规律为:肝郁脾虚证>气滞血瘀证>肝胆湿热证>肝肾阴虚证>水湿内停证,中医证型在化疗史、靶向治疗史、免疫治疗史、是否发生淋巴结转移的分布差异有统计学意义(P<0.05),在性别、年龄、手术史以及是否发生远处转移的分布差异无统计学意义(P>0.05)。多因素回归分析发现,是否免疫治疗是影响肝郁脾虚证的独立因素,是否化疗、是否免疫治疗以及是否淋巴结转移是影响气滞血瘀证的独立因素。结论中药辅助治疗的原发性肝胆恶性肿瘤患者的中医证型以肝郁脾虚最多,治疗史和患者是否发生淋巴结转移与中医证型分布相关,未接受免疫治疗的患者易发展为肝郁脾虚证,接受化疗或免疫治疗易导致患气滞血瘀证的风险增加。

多原发恶性肿瘤114例的临床病理特征分析

目的分析多原发恶性肿瘤(MPMT)患者的临床病理特征。方法回顾性收集2021年1月至2023年7月于空军军医大学西京医院诊断为MPMT患者的临床病理资料。结果共纳入114例MPMT患者,同时性MPMT患者42例(36.8%),异时性MPMT患者72例(63.2%);男性58例(50.9%),女性56例(49.1%);双原发恶性肿瘤101例(88.6%),三原发恶性肿瘤10例(8.8%),四原发恶性肿瘤3例(2.6%)。第一原发恶性肿瘤诊断中位年龄54(10,78)岁。第一原发恶性肿瘤中分布占前三位的是消化道[39.5%(45/114)]、头颈部[15.8%(18/114)]和女性生殖系统[14.9%(17/114)]恶性肿瘤。第二原发恶性肿瘤中分布占前三位的是消化道[36.0%(41/114)]、呼吸系统[22.8%(26/114)]和肝胆胰[17.5%(20/114)]恶性肿瘤。第一原发恶性肿瘤接受手术、化疗、放疗分别有88例(77.2%)、44例(38.6%)、18例(15.8%)。结论通过临床病理特征分析,提高对MPMT的了解,本文中消化道恶性肿瘤发病率高,临床应注意鉴别。

184例多原发恶性肿瘤临床特征及其预后分析

目的:探讨多原发恶性肿瘤(multiple primary malignant neoplasms,MPMN)的临床病理特征及其预后。方法:回顾性分析2010年06月至2021年06月我院收治的184例多原发恶性肿瘤病例资料。结果:184例MPMN中,78例为同时性肿瘤(synchronous MPMN,SMPMN),106例为异时性肿瘤(metachronous MPMN,MMPMN);男性78例,女性106例。最常见的肿瘤依次为消化系统肿瘤、乳腺癌、妇科肿瘤,其中消化系统肿瘤最常见为结直肠癌。SMPMN组中第一肿瘤分期以中晚期为主,而MMPMN组中第一肿瘤分期以早期为主,68%的MMPMN在原发恶性肿瘤诊断后5年内出现第二原发恶性肿瘤。MMPMN组生存时间较SMPMN组生存时间显著延长。消化系统肿瘤相关MPMN预后较其他部位相关MPMN预后更差;乳腺癌相关MPMN预后优于其他部位MPMN。单因素分析显示:性别、年龄、第一肿瘤分期、吸烟史、SMPMN或MMPMN是影响MPMN生存的预后因素。多因素分析显示:第一肿瘤分期是影响肿瘤预后的独立危险因素。结论:随着医疗技术的进步,MPMN的生存率有所提升。原发恶性肿瘤诊断后通过随访以及定期检查早期能够发现第二原发恶性肿瘤。中晚期第一肿瘤、SMPMN、消化系统肿瘤的患者预后更差。

可疑右心房原发性恶性肿瘤1例及文献回顾

在2020年全球癌症统计报告中,心脏肿瘤的发病率排名第30位[1]。原发性心脏肿瘤极为罕见,大多数是良性的,只有25%是恶性肿瘤[2]。因此,对原发心脏恶性肿瘤的诊断和治疗经验很少。本文报道1例可疑右心房原发恶性肿瘤的病例,并复习查阅相关文献,以期为临床诊疗提供参考。

早期原发性尿道球部恶性肿瘤:附4例报告

早期原发性尿道球部恶性肿瘤临床罕见,目前病因尚不明确,缺乏典型临床症状。该病早期可表现为尿频、尿急、尿痛、血尿及排尿困难,临床误诊率高。早发现、早诊断、早治疗可提高生存率及改善预后,手术治疗是其首选治疗手段,推荐早期行尿道全切术或尿道端端吻合术。本院2000年6月至2020年12月共收治早期原发性尿道球部恶性肿瘤4例,现报道如下。

原发性高血压患者冠心病家族史与生活方式对冠心病作用的研究

目的探讨冠心病(CHD)家族史和生活方式对原发性高血压患者患CHD的独立影响以及潜在交互作用,为具有CHD家族史的高血压患者其CHD防控提供依据。方法依托卫生行业专项,收集2012年6月至2014年3月全国15个省份220个社区卫生中心实施心血管病危险因素监测的43769例原发性高血压患者的基线信息。采用多因素logistic回归分析分析冠心病家族史与生活方式的独立影响和相乘交互作用风险(ORs);利用相加模型,通过计算相对超额危险度(RERI)、交互作用指数(SI)和归因比(AP)判断相加交互作用风险。结果冠心病家族史、吸烟与原发性高血压患者CHD风险增高有关(均P<0.05);而饮酒与CHD风险降低有关(P<0.05)。冠心病家族史与吸烟对CHD患病风险有正向相乘和正向相加的交互作用(ORs=7.27,RERI=2.70,SI=1.75,AP=0.37,均P<0.05),冠心病家族史和缺乏体育锻炼有正向相乘的交互作用(ORs=5.04,P<0.05)。冠心病家族史与饮酒有负向相乘的交互作用(ORs=3.82,P<0.05)。结论原发性高血压患者冠心病家族史、吸烟和饮酒不仅与CHD独立相关,冠心病家族史联合吸烟及缺乏体育锻炼会增加CHD风险,联合饮酒可降低CHD风险,提示有冠心病家族史的原发性高血压患者可通过减少吸烟、增加锻炼和适量饮酒等改善生活方式降低CHD患病风险。

MYORG双等位基因突变所致的原发性家族性脑钙化一例及家系分析

1病例报告患者(即先证者)男性,50岁,消防员,因“步态不稳3年余,吐字不清1年余”于2022-8-3入河北燕达医院。患者2019年开始出现步态不稳,表现为走路前倾、左偏,后步态不稳症状较前逐渐加重,1年前出现吐字不清,语速减慢,有类似爆破样发音,曾至多家医院就诊,行血钙、血磷、甲状腺功能、甲状旁腺素、血清及尿遗传代谢病筛查检测疾病组套(包括氨基酸代谢、有机酸代谢、核酸代谢、糖代谢及其他代谢性疾病)及血清极长链脂肪酸检测等均未见异常;头颅CT显示双侧基底节、放射冠、小脑齿状核、脑干多发结节样对称性钙化(图1);颅脑MRA提示脑血管动脉硬化,甲状旁腺静态显像未见明显异常浓聚区.

多原发恶性肿瘤

目的 :探讨多原发恶性肿瘤(MPMNs)的流行病学和临床特点。方法 :回顾性分析我院1958～1997年收治的2011例MPMNs的构成比、发病年龄、性别比、间隔时间、好发部位。结果 :MPMNs所占构成比为2.0%;平均发病年龄为50.7岁;高发年龄为50～59岁 ,占31.1%。性别比(男:女)为1:1.3。结论 :恶性肿瘤病例中 ,MPMNs的发生频度似有随时间推移而增多的倾向。MPMNs的发病年龄在逐渐增大。MPMNs例数女性多于男性 ,但男性例数增加较快 ,使男女性例数逐渐接近。MPMNs的第一和第二原发癌间隔时间随时间推移在延长 ,但第一和二 ,二和三 ,三和四 ,四和五原发癌的时间间隔则逐渐缩短。MPMNs的好发器官为同一器官 ,成对器官和同系统的器官。

多原发性恶性肿瘤168例临床分析

本文报告我院近１５年中收治多原发性癌瘤１６８例，占同期恶性肿瘤的０．６６％，发病率较国外为低。第二原发癌发生于３年内者占５２．１１％，刚好是第一癌治疗后出现复发或转移较多的时间，故在随访中应加以鉴别，因两者的处理和预后有原则上区别。本文对多原发癌的发病机理在个体易感性、机体免疫缺陷、接受过放射治疗、外源性致癌因素和遗传因素等方面进行探讨。

原发性气管恶性肿瘤48例临床分析

目的 探讨原发性气管恶性肿瘤的临床特点及诊治方法 。方法 回顾性分析广州医科大学附属第一医院2009年1月-2013年12月确诊为原发性气管恶性肿瘤的患者临床资料。结果 本研究共纳入48例患者,占同期病理确诊的胸部恶性肿瘤的0.93%（48/5155）;其中,男26例,女22例,年龄6-76岁,平均（50.06±18.34）岁,其中,40-50岁10例（20.8%）和60-70岁15例（31.3%）,症状主要为咳嗽（72.9%）、气促（58.3%）、咯血痰（29.1%）,所有患者颈部均可闻及干啰音;17例（35.4%）早期误诊;26例（54.2%）的胸部X线可发现病灶,胸部CT均能见病灶,病变位于气管上段15例（31.2%）、中段9例（18.7%）、下段24例（50.0%）。35例经支气管镜诊断,13例经外科手术诊断。18例（37.5%）为腺样囊性癌,17例（35.4%）为鳞状细胞癌。临床分期中Ⅰ期占20.8%,Ⅱ期占12.5%,Ⅲ期占25.0%,Ⅳ期占41.7%。经支气管镜治疗28例,其中放置支架13例,其他方法包括圈套器切割、APC、高频电刀、冷冻等,14例采用外科手术,11例采用化疗,9例采用放疗,8例放弃治疗。所有手术后患者全部随访,1例术后感染死亡,其余13例均存活。结论 原发性气管恶性肿瘤发病率较低,临床表现不具有特征性,容易误诊,诊断主要根据CT和支气管镜,诊断时多数已属于晚期,病理类型主要为腺样囊性癌和鳞癌。支气管镜局部治疗和手术是主要的治疗手段,手术治疗者预后较好。

20例肝细胞癌伴同时性多原发性恶性肿瘤的临床病理特点

多原发性恶性肿瘤（multiple primary malignant neo-plasms,MPMN）是指同一患者同时或先后发生2个以上不同组织学类型的原发性恶性肿瘤,可累及多个组织器官。流行病学资料显示,暴露于对多器官均具有致癌作用的致癌因素．或先后接触不同类型的致癌因子，都可能导致MPMN的发生。

阑尾原发性恶性肿瘤22例临床病理分析

目的:探讨阑尾原发性恶性肿瘤的临床病理及免疫组化特征。方法:对22例阑尾原发性恶性肿瘤进行临床资料回顾及行免疫组化研究。结果:原发性恶性肿瘤22例(类癌19例,腺癌3例),类癌表达内分泌标记阳性,腺癌表达上皮性标记而内分泌标记阴性。结论:阑尾原发性恶性肿瘤少见,临床术前表现为炎症,多由术后病理检查偶尔发现,免疫组化有利于明确诊断。

原发性心脏恶性肿瘤的手术疗效

目的:评估原发性心脏恶性肿瘤的手术治疗疗效,总结治疗经验。方法:回顾分析自2004年6月至2014年5月,于北京安贞医院接受手术治疗的23例原发性心脏恶性肿瘤病例的病例特点、手术治疗方法和随访资料,比较完整切除(A组,14例,3例术后失访,1例院内死亡)和姑息切除(B组,9例)的远期生存情况。结果:23例患者平均年龄(44.7±12.7)岁,男性12例,女性11例。肿瘤生长部位统计显示右心房肿瘤11例,右心室肿瘤2例,肺动脉肿瘤1例,左心房肿瘤9例。肿瘤病理分型包括血管肉瘤11例(47.8%)、平滑肌肉瘤4例(17.4%)、横纹肌肉瘤4例(17.4%)、黏液肉瘤4例(17.4%)、未分化肉瘤1例(4.3%)及恶性淋巴瘤1例(4.3%),手术病死率4.3%。总计随访284个月,最长66个月,最短1个月。A组术后平均生存时间为(38.2±9.1)个月,B组术后平均生存时间为[(4.1±1.2)个月,P=0.001]。结论:原发性心脏肿瘤罕见、侵袭力强、出现症状晚及完整切除肿瘤可延长患者生存时间。早期明确诊断,改进手术方法,提高完整切除比率,综合应用手术放化疗等治疗手段,可能改善患者预后。

HBV、HCV在原发性肝癌与其他恶性肿瘤患者及健康人群中的感染率调查

为了调查原发性肝癌与其他恶性肿瘤患者及健康人群中HBV、HCV感染率 ,将上述三组人群的HBV、HCV的感染情况进行分析比较。结果显示原发性肝癌组HBV感染率、HBV/HCV混合感染率均明显高于其它恶性肿瘤组和健康对照组 (P <0 0 1) ;其他恶性肿瘤组与健康对照组之间无显著差异 (P >0 0 5 ) ;单纯HCV感染率在三组之间均无显著差异 (P >0 0 5 )。由此可见HBV感染。

乳腺癌与多原发恶性肿瘤

目的 :探讨乳腺癌在MPMNs中的地位。方法 :回顾性分析 195 8年～ 1997年收治的 398例乳腺癌伴MPMNs。结果 :1)双原发乳腺癌发生率为 2 5 % ,发病年龄 41岁 ,间隔时间 5 4年。 5、10、2 0年生存率分别为86 6 %、5 7 7%和 2 5 8%。 2 )同一乳腺PD伴乳腺癌发病率为 0 9% ,高发年龄为 47 3岁。 5、10、2 0年生存率为 :6 4 7%、5 0 %和 2 0 6 %。 3)乳腺癌伴其他脏器癌瘤的MPMNs发生率为 3 6 % ,高发年龄 49 4岁 ,间隔时间为 8 6年。好发器官为肺、子宫、食管、卵巢和大肠。 4)乳腺癌作为第二、三原发癌的MPMNs发生率 2 3% ,年龄 5 0 1岁 ,间隔时间 7 1年 ;第一原发癌好发器官为 :子宫、大肠、卵巢和食管。结论 :1)乳腺是MPMNs的主要受累器官。2 )乳腺癌伴发MPMNs中易受累的器官为 :女性激素的靶器官 (乳腺、子宫、卵巢 )和乳腺癌放疗区域的器官 (肺和食管 )。 3)正确诊断和治疗可得到较好的治疗效果。

原发性阑尾恶性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨原发性阑尾恶性肿瘤的临床病理学特征。方法对4例原发性阑尾恶性肿瘤患者的临床资料、病理形态、免疫组化标记进行观察并随访。结果 4例中3例为中老年男性,1例为12岁女性;阑尾腺癌2例,类癌2例。3例合并急性溃疡性蜂窝织炎性阑尾炎,1例合并急性单纯性阑尾炎。类癌内分泌标记物CD56、Syn、CgA阳性;腺癌表达上皮性标记物CK20和CEA,而内分泌标记物阴性。结论阑尾原发性恶性肿瘤少见,临床术前表现为炎症,特别是原发性腺癌,确诊需要依靠病理学及免疫组化检查。

恶性肿瘤相关物质动态检测早期诊断原发性肝癌

探讨恶性肿瘤相关物质(TSGF)动态检测在原发性肝癌(PHC)早期诊断中的应用价值。对116例PHC患者、30例正常人和54例良性肝病患者血清TSGF检测结果进行回顾性对比分析。PHC组TSCF测定值为(70.1±13.5)U/ml,低于良性肝病组(73.2±14.4)U/ml,而高于正常对照组(54.7±5.6)U/ml;甲胎蛋白(AFP)弱阳性PHC患者TSGF测定值和阳性率均高于AFP阳性患者;84例非PHC患者检出TSGF阳性26例,随访1年确诊为PHC 4例。TSGF可作为PHC早期诊断的血清学灵敏检测指标,在良性肝病高危人群中实施TSGF动态检测,可及早发现PHC患者,具有重要的临床应用价值。