PRKAG2心脏综合征：家族性心室预激、传导系统病变及心肌肥厚

家族性心律失常的遗传学研究建立了室性心律失常和分子遗传学基础，目前长QT综合征、Bmgada综合征及多形性室速的致病基因已经明确，但除了SCN5A基因突变导致传导系统病变外，对于更为常见的室上性心律失常的基因研究尚未取得突破。最近我们发现了一种由于基因异常导致的家族性心律失常综合征，它表现为心室预激及快速性心律失常(Wolff-Parkinson—White综合征)，进展性的传导系统病变及心肌肥厚。致病基因编码AMP激活蛋白激酶的Y—2调节亚单位(PRKAG2)，AMP激活蛋白激酶的主要作用是调节肌肉的糖代谢，这提示PRKAG2的基因突变会导致以前未曾报道过的心脏糖原综合征。

家族性心脏全传导系统缺陷病(同一家族6例报告)

报告同一家族6例心脏全传导系统缺陷病。连续三代的家系调查显示:符合常染色体显性遗传特征。我们对临床症状比较明显的3例试用腺苷受体桔抗剂(氨茶碱)治疗,疗效显著。结合文献对家族性心脏全传导系统缺陷病的病因进行了探讨,认为可能与家族性腺苷或腺苷酸的代谢异常有关。

老年退行性心脏瓣膜病与心律失常关系的临床分析探讨

老年退行性心脏瓣膜病又称老年钙化性心脏瓣膜病（SCHVD）,是一种与年龄相关的瓣膜退行性变。随着增龄,心血管系统逐渐老化,处于血流不断冲击的瓣膜及其支架易发生退行性变、纤维化和钙化,造成主动脉瓣和（或）二尖瓣关闭不全及狭窄,若病变的心肌扩张和钙化、纤维化涉及传导系统可以并发各种心律失常。

心脏传导阻滞及晕厥诊断技术的进展

心脏传导阻滞是临床上常见的心律失常之一,传导系统随年龄的增加而发生纤维化和退行性变是其主要原因,器质性心脏病包括冠心病、心肌病、心肌炎、风湿性心脏病、高血压性心脏病等均可以导致不同类型的传导阻滞,此外手术损伤心脏传导系统或机体内环境紊乱等多种疾病可以导致传导阻滞的发生。

家族性窦房结病——附同家族二例报告

本文介绍家族性窦房结病很罕见,国内外报导例数极少。我们遇到同家族2例患者(父子)属于家族性窦房结病。心电图有明显窦缓及窦房结功能不全的表现:严重窦缓,交界区逸搏心律,Ⅱ~0窦房阻滞等、阿托品试验均为阳性。均表现为头晕,心悸等。本病发病机理尚不清楚,有人认为属常染色体显性遗传,亦有人认为与先天性某种酶的缺乏有关,而属隐性遗传,有人认为与植物神经系统功能紊乱有关等。本病治疗上与一般病窦综合征相同,但因根据不同的心律失常,采取不同的治疗方法,药物治疗或按装人工心脏起搏器等。

正确认识Ⅰ度房室传导阻滞

由于绝大多数I度房室传导阻滞患者并无症状，可见于健康人，尤其是在〉60岁的老年人中I度房室传导阻滞较为常见，此时常无心脏器质性病变，只是反映了心脏传导系统盼匣性退行性改变，并无重要的临床意义，亦不需要特殊治疗。因此传统观点认为，I度房室传导阻滞是“良性”心律失常。但是，2009年7月发表在《美国医学会杂志》（JA—MA）上的一篇文章引起了国内外心血管医生的广泛关注与讨论。

病态窦房结综合征

病态窦房结综合征（sick sinus syndrome,SSS）于1912年Cohn和Lewis首次发现,由Lown于1966年命名。主要是由于窦房结及其邻近组织的器质性病变,引起窦房结起搏功能和窦房结传导障碍,从而产生多种心律失常和临床症状的综合征。过去认为缺血性心脏病、心肌病、风湿性心脏病、心肌炎、高血压性心脏病是最常见的病因,目前认为特发性SSS趋向于主要病因,尤其是在中青年病窦综合征病因中占第一位。

Q—T间期延长综合征1例报告

张某,女,23岁。反复突发性昏厥、抽搐6年,近半年发作性昏厥日趋频繁,每次发作呼吸与心跳停止,历时数秒至1分钟,曾辗转多家医院就诊均诊断为“癫痫”,长期口服各种抗癫痫药无效。

86例电轴显著左偏的心电图分析及其临床意义

本文将我院近年来显著电轴左偏86例心电图(ECG)进行了分析,并探讨其与临床的相互关系。结果:男性52例,女性34例,男女之比1.53:1。年龄18～82岁,平均50岁。发病组以50岁以上明显增多。符合左前分支阻滞(LAH)者75例,(占87.2％)。其中单纯性LAH19例,(占22％);合并LAH56例。

PRKAG2心脏综合征

PRKAG2心脏综合征是近年新发现的一种常染色体显性遗传性心脏病，主要由于编码AMP激活蛋白激酶（AMP-activated protein kinase，AMPK）γ2亚单位的PRKAG2基因缺陷，典型的临床特征包括家族性心室预激、传导系统病变和心肌肥厚。目前，国内外关于该病的报道并不多见，其临床诊断和治疗尚无规范可循。为提高临床医生对PRKAG2心脏综合征的认识，对该综合征的临床研究现状作一综述。

老年心动过缓性心律失常的处理原则

缓慢性心律失常是指以心率减慢为特征的心律失常,老年人多见。WHO定义年龄〉60岁即为老年人。老年人罹患心脏疾病的风险明显增加,而心律失常更是老年人常见病、多发病之一。随着年龄的增长,老年人群由于冠心病、高血压的发病率增高,年龄相关的心脏传导系统的组织学退变,老年颈动脉窦的反射高敏感性等原因,使心动过缓性心律失常发病率明显增加,