家族性激素反应性肾病综合征一家系报告及文献复习

目的 报道家族性激素反应性肾病综合征,分析其临床病理特点及家族发病的特点,及其与NPHS2基因的关系。方法 分析患者临床及病理表现特点,并对其家族成员患病情况进行调查;与文献报告的家族性激素反应性肾病综合征对比。运用高效液相色谱(DHPLC)的方法检测该家系NPHS2基因突变。结果 该家族的患病情况符合文献报告的家族性激素反应性肾病综合征的定义,临床表现为肾病综合征,病理改变为肾小球微小病变,对足量的强的松治疗反应敏感,易复发,但发病年龄较国际上报道的中位年龄高。同国外同类报道一样,该家族中未发现NPHS2突变。结论 首次在国内报告家族激素反应性肾病综合征。

不同种类糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及不良反应研究

目的研究不同种类糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及不良反应。方法选取我院2017年7月~2018年7月收治的初治原发性肾病综合征患儿40例作为研究对象,根据随机数字表法分为醋酸泼尼松组和甲泼尼龙组,每组20例,统计分析两组患儿的激素疗效、不良反应发生情况、尿蛋白转阴时间。结果甲泼尼龙组患儿的激素敏感率[95.0%(19/20)]显著高于醋酸泼尼松组[80.0%(16/20)](P<0.05),复发率、频复发率[65.0%(13/20)、30.0%(6/20)]均显著低于醋酸泼尼松组[80.0%(16/20)、45.0%(9/20)](P<0.05)。甲泼尼龙组患儿的多毛、兴奋表现、柯兴综合征发生率[40.0%(8/20)、90.0%(18/20)、70.0%(14/20)]均显著高于醋酸波尼松组[15.0%(3/20)、20.0%(4/20)、45.0%(9/20)](P<0.05)。甲泼尼龙组患儿的尿蛋白转阴时间显著短于醋酸泼尼松组(P<0.05)。结论甲泼尼龙治疗儿童原发性肾病综合征疗效较醋酸泼尼松显著,能有效缩短患儿的尿蛋白转阴时间,但不良反应较多。

肺炎支原体感染对原发性肾病综合征患儿激素反应性的影响

目的探讨支原体感染对原发性肾病综合征患儿激素反应性的影响。方法所选研究对象为本院收治的初发原发性肾病综合征患儿149例,时间为2014年9月~2017年9月。所有患儿均以被动凝集法检测血清肺炎支原体混合抗体,按照检测结果,将149例患儿分为A组(合并肺炎支原体感染,n=12)、B组(血清支原体混合抗体阴性,n=137)。149例患儿均实施原发性肾病综合征对症治疗。A组确诊后当天或次日给予阿奇霉素5日疗法,分析治疗效果。结果 A组患儿均为单纯型原发性肾病综合征,存在支原体感染相关症状、体征的有7例。治疗后,A组10例患儿症状、体征明显改善,治疗有效;2例因无相关症状、体征,导致无法判断疗效。采用足量糖皮质激素治疗1周内、2周内、3周内、4周内,A组、B组尿蛋白转阴率对比,结果均无统计学意义。结论支原体感染不影响原发性肾病综合征患儿对糖皮质激素的反应性,该结论今后仍需进行大样本、多中心、前瞻性调查,以进一步验证。

尿可溶性CD163水平对儿童原发性肾病综合征激素治疗反应的预测价值

目的分析尿sCD163水平与儿童原发性肾病综合征糖皮质激素治疗反应之间的关系,并探索其对糖皮质激素治疗反应的预测价值。方法选择肾病综合征患儿120例。根据患儿对糖皮质激素治疗的反应,分为激素治疗有反应组(有反应组)70例及激素治疗无反应组(无反应组)50例。使用酶联免疫吸附法测定尿液sCD163水平,并使用尿肌酐浓度进行校正;使用Logistic回归分析患儿一般资料、组织病理学资料及临床资料与糖皮质激素治疗反应的关系;ROC曲线分析预测因素对糖皮质激素治疗反应的预测效能。结果2组病理学资料比较差异明显(P<0.001);有反应组血红蛋白、hs-CRP及sCD163水平均显著高于无反组(P<0.05);多因素Logistic结果显示,与尿sCD163在低分位(<3.4 ng·mg^(+))的患儿比较,尿sCD163在中分位(3.4~8.5 ng·mg^(+))患儿对激素治疗有反应的OR为3.66(95%CI,1.76~5.22,P<0.001),尿sCD163在高分位(≥8.5 ng·mg^(+))患儿对激素治疗有反应的OR为8.35(95%CI,5.92~13.81,P<0.001);临床模型预测糖皮质激素治疗反应的效能为0.7,单独使用尿sCD163预测糖皮质激素治疗反应的效能为0.74,在临床模型的基础上联合尿sCD163后,预测糖皮质激素治疗反应的效能为0.81。结论尿sCD163与儿童原发性肾病综合征糖皮质激素治疗反应有显著相关性,且可提升临床模型对糖皮质激素治疗反应的预测能力。

黄芪颗粒对原发性肾病综合征患儿性激素的影响

40例原发性肾病综合症患儿被随机分为黄芪组和对照组各20例。对照组采用强的松（1.5-2mg/kg·d,≤60mg/d）,分3次口服,并定期规律减量,疗程6个月,辅助扩容、利尿、抗凝及抗感染等对症支持治疗。黄芪组在对照组的基础上给予黄芪颗粒,﹤3岁1/2包/次,﹥3岁1包/次,2次/d。观察记录两组治疗前后血清孕酮（P）、睾酮（T）、雌二醇（E2）、泌乳素（PRL）、促卵泡生成激素（FSH）、促黄体生成激素（LH）的变化。结果与治疗前比较,两组患者LH、E2显著增高（P〈0.01）,PRL、T、FSH显著降低（P〈0.01）,差异有统计学意义。治疗6个月后,黄芪组LH、E2增高幅度（P〈0.01）及PRL、T、FSH降低幅度均低于对照组（P〈0.01）,差异有统计学意义。糖皮质激素及免疫抑制剂可导致PNS小儿的性激素分泌异常,对垂体-性腺轴有一定抑制作用,而中药黄芪HPA轴的抑制状态具有调节作用。

黄芪对原发性肾病综合征患儿性激素的影响

目的：观察黄芪对原发性肾病综合征患儿性激素的影响。方法：40例原发性肾病综合征患儿被随机分为黄芪组和对照组,每组20例。对照组采用强的松（1.5-2mg/kg/d,≦60mg/d）,分3次口服,并定期规律减量,疗程6个月;辅助扩容、利尿、抗凝及抗感染等对症支持治疗。黄芪组在对照组的基础上给予黄芪颗粒,〈3岁每次1/2包,〉3岁每次1包,2次/d。观察记录两组治疗前后血清孕酮（P）、睾酮（T）、雌二醇（E2）、泌乳素（PRL）、促卵泡生成激素（FSH）、促黄体生成激素（LH）的变化。结果：与治疗前比较,两组患儿LH、E2显著增高（P〈0.01）,PRL、T、FSH显著降低（P〈0.01）,差异有统计学意义。治疗6月后,黄芪组LH、E2增高幅度（P〈0.01）及PRL、T、FSH降低幅度均低于对照组（P〈0.01）,差异有统计学意义。结论：糖皮质激素及免疫抑制剂可导致PNS小儿的性激素分泌异常,对垂体-性腺轴有一定抑制作用,中药黄芪具有调节作用。

原发性肾病综合征患儿CYP3A4、CYP3A5、POR和ABCB1基因多态性与他克莫司血药浓度及不良反应的关系

目的:探讨原发性肾病综合征患儿细胞色素P4503A4酶(CYP3A4)、细胞色素P4503A5酶(CYP3A5)、细胞色素P450氧化还原酶(POR)和多药耐药性蛋白1(ABCB1)基因多态性与他克莫司血药浓度及不良反应的相关性。方法:选取于2018年10月—2019年10月厦门大学附属第一医院诊断为原发性肾病综合征并且服用他克莫司的120例患儿作为研究对象,检测其CYP3A4(rs2242480)、CYP3A5(rs776746)、POR(rs1057868)和ABCB1(rs1128503)基因型,并收集病例资料进行回顾性分析。结果:纳入分析的原发性肾病综合征患儿共120例,在CYP3A5中AA基因型(非表达型)患儿血药浓度比GG和GA基因型(表达型)显著升高,差异有统计学意义(t=-9.225,P<0.001)。在CYP3A5表达和非表达型中,CYP3A4、POR和ABCB1不同基因型均与他克莫司血药浓度无关,差异无统计学意义(P>0.05)。CYP3A5非表达基因型患儿使用他克莫司后肝损伤和肾损伤不良反应明显高于表达基因型患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。logistics回归分析结果显示,与CYP3A5非表达基因型比较,表达基因型患儿肝损伤和肾损伤风险分别降低了0.31倍和0.32倍。CYP3A4、PRO和ABCB1不同基因型与患儿消化道反应、血糖异常升高、肝损伤和肾损伤发生率无关,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:原发性肾病综合征患儿CYP3A5基因多态性与他克莫司血药浓度具有相关性,非表达基因型会增加肝损伤和肾损伤的风险。

男性原发性肾病综合征患者血清性激素和性激素结合球蛋白水平变化及临床意义

目的探讨男性原发性肾病综合征(PNS)患者血清性激素和性激素结合球蛋白(SHBG)水平的变化及临床意义。方法选择新乡医学院第一附属医院肾内科2016年10月至2017年10月收治的20~50岁男性PNS患者30例为PNS组,另选择年龄梯度匹配的健康志愿者20例为对照组,采用化学发光法检测2组受试者血清雌二醇(E_2)、睾酮(T)、泌乳素(PRL)、黄体生成素(LH)、促卵泡刺激素(FSH)及性激素结合球蛋白(SHBG)的水平。结果与对照组比较,PNS组患者血清E_2水平显著升高(P <0. 05),FSH水平显著下降(P <0. 05); 2组受试者血清T、LH、PRL、SHBG水平比较差异无统计学意义(P> 0. 05)。PNS患者血清E_2与FSH水平呈负相关(r=-0. 524,P <0. 05),而与SHBG水平无明显相关性(r=0. 158,P> 0. 05); SHBG与T水平呈正相关(r=0. 506,P <0. 01)。结论男性PNS患者体内存在性激素代谢紊乱,但与SHBG无明显相关性。

血清淀粉样蛋白A、超敏C反应蛋白和降钙素原检测在儿童原发性肾病综合征中的应用价值及相关性分析

目的:探讨血清淀粉样蛋白A(SAA)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和降钙素原(PCT)检测在儿童原发性肾病综合征(PNS)病变中的临床应用价值。方法:选取医院收治的95例PNS患儿,分为两组,单纯型肾病患儿分为单纯组(67例),肾炎型肾病患儿分为肾炎组(28例);另选取同期健康体检的50名健康儿童为健康对照组。采集3组的静脉血,应用胶体金法测定SAA,电化学发光法测定血清PCT水平,免疫比浊法测定hs-CRP水平。比较各组SAA、hs-CRP、PCT、尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、白细胞(WBC)和中性粒细胞百分比(N)水平等。结果:单纯组患儿SAA、hs-CRP和PCT水平分别为(31.59±13.40)mg/L、(11.68±13.35)mg/L和(0.93±1.70)ng/ml;肾炎组患儿SAA、hs-CRP和PCT水平分别为(70.73±19.49)mg/L、(22.31±20.10)mg/L和(1.61±1.19)ng/ml,均高于健康对照组的(5.23±2.18)mg/L、(3.43±2.29)mg/L和(0.20±0.17)ng/ml,差异有统计学意义(t=13.76,t=23.63,t=4.34,t=6.61,t=3.01,t=8.27;P<0.05)。单纯组中SAA、hs-CRP与BUN均呈现正相关(r=0.253,r=0.251;P<0.05)。结论:SAA、hs-CRP和PCT在一定程度上参与了PNS疾病的过程,联合监测SAA、hs-CRP和PCT可为PNS的诊断、病情监测等方面提供实验室依据。

C反应蛋白和降钙素原检测在儿童原发性肾病综合征病情评估中的应用研究

目的:探讨C反应蛋白(CRP)和降钙素原(PCT)在儿童原发性肾病综合征(PNS)中的临床应用价值。方法:选取2009年12月至2014年12月承德医学院附属医院收治的PNS患儿92例作为研究对象,其中单纯型肾病65例(单纯组),肾炎型肾病27例(肾炎组),另选取同期健康体检的50例健康儿童作为对照组。应用免疫比浊法测定全血CRP水平,电化学发光法测定血清PCT水平。比较3组患儿CRP、PCT、尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)水平。结果:单纯组CRP、PCT水平分别为(11.64±13.56)mg/L、(0.89±1.72)μg/L,肾炎组CRP、PCT水平分别为(21.81±20.31)mg/L、(1.56±1.19)μg/L;均高于对照组的CRP水平(3.43±2.29)mg/L和PCT水平(0.16±0.13)μg/L,差异均有统计学意义(均P<0.05)。单纯组CRP、PCT水平与BUN均呈正相关关系(r=0.252、0.243,均P<0.05)。结论:全血CRP和血清PCT可能参与了PNS疾病的过程,这两项指标的检测有助于PNS的诊断,并可作为病情监测的重要指标。

泼尼松治疗原发性肾病综合征的临床不良反应分析

目的分析应用泼尼松治疗原发性肾病综合征(PNS)过程中引起的不良反应。方法对使用泼尼松治疗PNS过程中发生不良反应的患者进行研究,并分析PNS复发的影响因素。结果在使用泼尼松治疗PNS过程中50例患者出现69例次不良反应,主要包括感染23例(33.3%)、撤药综合征14例(20.3%)、类固醇性糖尿病13例(18.8%)等。并且PNS复发与病理类型、撤药综合征、感染、劳累有一定相关性。结论 PNS患者的不良反应中感染的比率相对较高,不良反应中撤药综合征、感染是PNS患者复发的主要原因,注意不良反应的防治可以减少复发。

贝前列素钠联合他克莫司治疗原发性肾病综合征的疗效

目的观察贝前列素钠联合他克莫司治疗原发性肾病综合征的疗效。方法采用回顾性分析方法,选取2018年1月—2022年12月于南平市第一医院进行诊治的原发性肾病综合征患者80例为观察对象,根据治疗方案进行分组,其中接受贝前列素钠联合他克莫司治疗的40例患者为联合治疗组,接受他克莫司治疗的40例患者为他克莫司组,2组均持续治疗6个月。比较2组疗效、治疗前后肾功能指标、血白蛋白水平、血脂指标及不良反应。结果联合治疗组总缓解率(95.00%)高于他克莫司组(75.00%)(χ^(2)=6.275,P=0.012);治疗6个月后,2组血尿素氮、血肌酐、24 h尿蛋白定量低于治疗前,血白蛋白水平高于治疗前,且联合治疗组变化幅度大于他克莫司组(P<0.05或P<0.01);2组总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇水平低于治疗前,高密度脂蛋白胆固醇水平高于治疗前,且联合治疗组变化幅度大于他克莫司组(P<0.01);联合治疗组不良反应总发生率(7.50%)与他克莫司组(10.00%)比较无统计学差异(P=1.000)。结论原发性肾病综合征患者采用贝前列素钠联合他克莫司治疗可提高疗效,缓解肾损伤程度,更好改善肾功能,且具有较高的安全性。

不同种类糖皮质激素诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征的效果分析

目的分析不同种类糖皮质激素诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征的效果和安全性。方法 95例确诊初治原发性肾病综合征患儿随机分为两组,实验组(48例)和对照组(47例),实验组给予甲基泼尼松龙诱导缓解治疗,对照组给予泼尼松诱导缓解治疗,观察尿蛋白转阴时间和不良反应情况。结果实验组尿蛋白转阴平均时间(5.4±0.6)d明显低于对照组(7.8±0.7)d,差异有统计学意义(P<0.01);实验组治疗后缓解率93.75%明显高于对照组78.72%,差异有统计学意义(P<0.05);实验组不良反应发生率16.67%明显低于对照组36.17%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论甲基泼尼松龙诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征效果优于泼尼松,能够缩短诱导缓解时间,安全可靠,值得临床上对其作用机制和安全性继续探讨。

转化生长因子-β水平与激素耐药型肾病综合征患者环磷酰胺治疗反应性的相关性

目的探讨转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)水平与激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)患者环磷酰胺治疗反应性的相关性。方法选择2019年1月至2020年10月金华文荣医院145例SRNS患者,入院后所有患者均接受TGF-β检测及环磷酰胺冲击治疗,治疗后根据患者环磷酰胺治疗反应性将患者分为高反应组和低反应组,采用Pearson相关系数分析TGF-β水平与SRNS患者环磷酰胺治疗反应性的相关性,采用二元Logistic回归分析探讨SRNS患者环磷酰胺治疗反应不佳的影响因素。结果145例SRNS患者中共139例完成环磷酰胺冲击治疗,其中80例患者对环磷酰胺治疗反应性高为高反应组,59例为低反应组;Pearson相关系数分析显示,TGF-β水平与SRNS患者环磷酰胺治疗反应性呈负相关(P<0.05);二元Logistic回归分析结果显示高TGF-β(OR=1.480)、24h定量尿蛋白(OR=1.818)是SRNS患者环磷酰胺治疗反应不佳的危险因素(P<0.05),高白蛋白(OR=0.859)是SRNS患者环磷酰胺治疗反应不佳的保护因素(P<0.05)。结论TGF-β水平与SRNS患者环磷酰胺治疗反应性呈负相关性,且TGF-β、白蛋白、24h定量尿蛋白均与SRNS患者环磷酰胺治疗反应性具有相关性。

槐杞黄颗粒联合他克莫司治疗小儿原发性肾病综合征的疗效及安全性分析

目的:探讨槐杞黄颗粒联合他克莫司治疗小儿原发性肾病综合征(PNS)的临床疗效及安全性。方法:选取2021年1月至2022年12月聊城市人民医院收治的PNS患儿80例,分为讨论组和常模组,各40例。常模组采用他克莫司治疗,讨论组采用槐杞黄颗粒联合他克莫司治疗。比较两组的临床疗效,肾功能指标﹝尿素氮(UN)、肌酐(Cr)、肾损伤因子-1(KIM-1)﹞,Th1/Th2细胞因子﹝白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-6(IL-6)、转化生长因子-β1(TGF-β1)﹞水平及不良反应发生率。结果:治疗总有效率对比,讨论组高于常模组(P<0.05)。治疗3个月后,讨论组的UN、Cr、KIM-1、IL-2、IL-6、TGF-β1水平均显著低于常模组(P<0.05)。治疗期间不良反应发生率对比,讨论组略低于常模组,但差异不显著(P>0.05)。结论:槐杞黄颗粒联合他克莫司治疗小儿PNS疗效显著,能有效改善患儿的肾功能,调节Th1/Th2细胞因子水平,且用药安全性良好,具有一定的临床应用价值。

肺炎支原体感染对原发性肾病综合征儿童激素反应性的影响

通过研究探讨肺炎支原体感染对原发性肾病综合征儿童激素反应性的影响。方法:选取我院从2012年1月至2016年1月期间收治的原发性肾病综合征患儿60例的临床资料为研究对象,根据患儿是否感染肺炎支原体分为两组,即感染组30例,未感染组30例,在足量糖皮质激素4 周内对糖皮质激素的反应性进行临床测定,并对其进行对比分析。结果:感染组30例患儿在足量糖皮质激素1周内转阴的13例,占总人数的43.3%。在足量糖皮质激素2周内转阴的22例,占总人数的73.3%。在足量糖皮质激素3周内转阴的27例,占总人数的90.0%。在足量糖皮质激素4周内转阴的30例,占总人数的100.0%。未感染组30例患儿在足量糖皮质激素1周内转阴的8例,占总人数的26.7%。在足量糖皮质激素2周内转阴的14例,占总人数的46.7%。在足量糖皮质激素3周内转阴的27例,占总人数的90.0%。在足量糖皮质激素4周内转阴的27例,占总人数的90.0%。结论:肺炎支原体感染对原发性肾病综合征儿童糖皮质激素的反应性没有较大的影响。关键词肺炎支原体;感染;原发性肾病综合征;儿童激素;反应性;影响。