家族性系统性红斑狼疮的环境因素分析

目的:探讨家族性系统红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者发病的环境因素。方法:回顾性分析6个家系13例SLE患者的临床/实验室资料和患者发病前的环境因素。结果:患者发病前环境因素有塑料、电子、铝材、美容产品、铝锡合金等。发病前同住者的5个家系内SLE患者出现的临床表现的一致性较未同住者高,抗核抗体谱的一致性也较未同住者高。结论:上述环境物质可能与SLE的发病过程,其中居住环境也可能影响SLE的表型。

家族性系统性红斑狼疮二例报告

系统性红斑狼疮属自身免疫性疾病。其病因不明,多倾向于C型RNA病毒感染,引起免疫活性细胞的突变,使免疫系统失去控制,及T、B细胞不平衡。有人作动物试验证实,有遗传易感性,其内源性为亲代遗传传递而来。遗传在病因中起着重要作用。发病多为一级血缘亲属,同卵双胎尤甚。有报告本病似有家族性。本文报告两例家族性系统性红斑狼疮。说明本病的发生确与遗传内源性及免疫缺陷有关。

血常规衍生炎症指标及协同刺激分子B7家族在系统性红斑狼疮患者中的变化

目的:探究血常规衍生炎症指标及协同刺激分子B7家族在系统性红斑狼疮患者中的表达。方法:选取2019年6月—2022年10月当阳市人民医院收治的164例系统性红斑狼疮患者及在本院体检的健康志愿者41例。系统性红斑狼疮疾病活动度指数(SLEDAI)评分≥15分患者为A组(n=41),SLEDAI评分10~14分患者为B组(n=41),SLEDAI评分5~9分患者为C组(n=41),SLEDAI评分0~4分患者为D组(n=41),体检健康者为E组(n=41)。比较五组的血常规衍生炎症指标[中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、中性粒细胞和单核细胞之和/淋巴细胞比值(NMLR)及衍生的中性粒细胞/淋巴细胞比值(dNLR)]及协同刺激分子B7家族,采用Pearson相关性分析血常规衍生炎症指标与协同刺激分子B7家族的关系。结果:A组、B组、C组及D组的血常规衍生炎症指标均显著高于E组,A组、B组及C组均显著高于D组,A组及B组均显著高于C组,A组均显著高于B组,差异均有统计学意义(P<0.05);A组、B组、C组及D组的协同刺激分子B7家族均显著低于E组,A组、B组及C组均显著均低于D组,A组及B组均显著低于C组,A组均显著低于B组,差异均有统计学意义(P<0.05);Pearson相关性分析显示,系统性红斑狼疮患者NLR、PLR、NMLR、dNLR与协同刺激分子B7家族3(B7-H3)、协同刺激分子B7家族4(B7-H4)均呈负相关(P<0.05)。结论:血常规衍生炎症指标及协同刺激分子B7家族在系统性红斑狼疮患者中的表达显著异常,且上述指标之间有密切的关系。

失活X染色体基因逃逸与系统性红斑狼疮的性别二态性

X染色体失活可平衡女性中两条X染色体的基因剂量。越来越多的证据表明,失活X染色体上存在许多能够逃逸失活的基因。逃逸的机制涉及到DNA、RNA、组蛋白的表观修饰以及众多的调控蛋白和染色质的空间结构。失活X染色体基因逃逸的研究为人类疾病(特别是自身免疫性疾病)性别二态性的研究开辟了新的途径。目前已证实包括TLR7、CD40L、IRAK-1、CXCR3、CXorf21等失活X染色体基因逃逸是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)女性好发的重要原因。本文主要综述了失活X染色体上基因逃逸以及与SLE性别二态性形成的分子机制。阐明SLE性别二态性形成的分子机制,不仅对疾病的诊断、治疗具有重要意义,而且对深入揭示人类免疫系统的发育及调控机理也有重要的理论意义。

系统性红斑狼疮患者应用靶向B细胞治疗后发生中枢神经系统病变文献病例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者经靶向B淋巴细胞生物制剂治疗后发生中枢神经系统不良反应的临床特征。方法检索国内外相关数据库(截至2023年5月),收集系统性红斑狼疮患者经贝利尤单抗、利妥昔单抗治疗后发生中枢神经系统病变的病例报告类文献,提取患者的基本信息、贝利尤单抗或利妥昔单抗用药情况(用法用量、单用或联用、联用方案等)、中枢神经系统病变发生时间、临床表现、影像学特征、临床治疗及转归等,并进行描述统计分析。结果检索到进行性多灶性脑白质病(PML)患者14例,发病年龄(50.71±11.45)岁;可逆性后部脑病综合征(PRES)患者24例,发病年龄(30.67±14.93)岁。纳入有详细病例报道的患者共7例,7例患者均未合并HIV感染、恶性肿瘤及其他自身免疫性疾病。7例患者均经磁共振检查确诊,均未行脑组织活检。临床表现:癫痫5例,视物模糊或视力丧失3例,构音障碍或失语2例,头痛2例,昏迷1例,血压升高4例。最终7例患者中1例死亡。结论应用靶向B细胞治疗后,SLE患者中枢神经系统副作用多发生在疾病活动期且合并使用其他免疫抑制剂时。患者的临床表现容易与神经精神狼疮混淆,导致病情延误,提示在使用靶向B细胞生物制剂治疗时,应评估SLE患者发生中枢神经系统副作用的潜在风险。

正念干预在系统性红斑狼疮患者中的应用进展

正念干预能够帮助患者更好地面对内心情绪和体验,改善生理健康结局。文章回顾了正念干预在系统性红斑狼疮患者中的应用现状,总结了正念干预的主要方案,并分析了正念干预对患者健康结局的影响,以期为正念干预在系统性红斑狼疮患者中的进一步应用提供借鉴。

系统性红斑狼疮并发类远达性视网膜病变3例分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者可出现多器官、多系统的受累,极少数患者会并发类远达性视网膜病变(Purtscher-like retinopathy,PLR),该病变的SLE患者视力预后较差,若未及时接受治疗,视力损害将很难恢复。因此,早期识别该类疾病,对患者的诊治具有重要意义。本研究收集整理了3例四川大学华西医院风湿免疫科病房住院诊断为SLE并发PLR的病例资料及临床特征,同时进行相关文献复习,旨在为临床工作提供一定参考。

儿童系统性红斑狼疮合并干燥综合征的临床特点及唇腺病理特征分析

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并干燥综合征(Sjögren's syndrome,SS)的临床表现、实验室特点及唇腺病理特征。方法回顾性选取2013年1月—2022年12月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的102例行唇腺活检的SLE患儿为研究对象,根据是否合并SS,将SLE患儿分为SLE合并SS组(SLE-SS)(60例)和单纯SLE组(42例)。根据唇腺病理灶性指数(focus score,FS),将SLE-SS患儿分为FS≥4亚组(26例)和FS<4亚组(34例)。比较分析各组患儿的临床资料。结果与单纯SLE组相比,SLE-SS组患儿皮肤黏膜受累少,更易出现抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性和类风湿因子升高(P<0.05),两组治疗方案比较差异无统计学意义(P>0.05)。与FS<4亚组相比,FS≥4亚组患儿关节肌肉受累更常见(P<0.05),两亚组在SLE疾病活动指数及其他重要脏器受累方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论合并SS的SLE患儿较少累及皮肤黏膜,具有特异性的血清学特征;FS≥4的SLE-SS患儿更易出现关节肌肉受累,但FS高低与病情活动及其他重要脏器损伤无关。

肾结石合并系统性红斑狼疮行经皮肾镜碎石取石术的安全性和有效性评估

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病,几乎可影响所有器官,约50%的SLE患者会出现明显的肾受累[1-2]。SLE与肾结石关系的研究甚少见,Osman等[3]指出肾结石可能是风湿性疾病的突出特征,SLE所导致的肾小管改变会促进肾结石的形成,但这种关系至今尚未明确。对于SLE合并肾结石患者,鹿角型结石、尿pH高比较常见。

系统性红斑狼疮患者外周血辅助性T淋巴细胞17、核因子κB水平与肾损伤发生的关系

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血辅助性T淋巴细胞17(Th17)、核因子κB(NF-κB)对肾损伤发生的影响,并分析其对SLE发生肾损伤的预测效能。方法选择124例SLE患者,收集患者入院24 h内的尿液,采用磺基水杨酸法测定24 h尿蛋白定量,判断患者是否存在肾损伤。采集患者清晨空腹静脉血,采用流式细胞术检测Th17细胞比例,荧光定量PCR法检测NF-κB。采用双变量Pearson相关系数检验Th17与NF-κB的相关性。通过医院电子病历管理系统收集患者临床资料和实验室检查指标,包括血小板、血红蛋白(Hb)、红细胞计数、白细胞计数(WBC)、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数、空腹血糖、血肌酐、补体C3和C4、免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM,以及自身抗体抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核小体抗体和抗组蛋白抗体。采用Logistic回归分析Th17、NF-κB对SLE肾损伤的影响,绘制受试者操作特征(ROC)曲线分析Th17、NF-κB预测SLE肾损伤发生的价值。结果124例患者中,发生肾损伤40例,发生率为32.26%。肾损伤患者外周血Th17、NF-κB水平均高于无肾损伤患者(P均<0.01)。SLE发生肾损伤患者Th17与NF-κB呈正相关(r=0.288,P<0.01)。与未发生肾损伤的SLE患者比较,肾损伤患者Th17、NF-κB、血肌酐、24 h尿蛋白、WBC和中性粒细胞计数增高,IgG和Hb水平降低,抗ds-DNA抗体占比增高(P均<0.05)。Logistic回归分析结果显示,IgG、血肌酐、24 h尿蛋白定量、Th17、NF-κB是SLE肾损伤发生的独立影响因素(P均<0.05)。ROC曲线显示,Th17、NF-κB单独及联合预测SLE肾损伤的AUC分别为0.733、0.784、0.887,均高于0.70,且联合预测价值更高。结论Th17、NF-κB与SLE肾损伤有关,二者联合检测对SLE患者发生肾损伤具有较高的预测效能。

以水疱大疱为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮一例并文献复习

患者,女,18岁。全身红斑、水疱、糜烂1年。皮肤科检查:头颈、四肢散在浅表糜烂,躯干水肿性红斑上可见簇集性小水疱,多发浅表糜烂,双掌及手背摩擦部位多发红斑,口腔黏膜糜烂。抗核抗体(ANA)阳性,抗VII型胶原抗体阳性。皮肤组织病理示:表皮轻微角化过度,表皮下裂隙形成,真皮浅层胶原及血管周围可见大量炎细胞浸润,局部成片状。直接免疫荧光示:真表皮交界处可见线状IgG沉积;盐裂皮肤间接免疫荧光阴性。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。

溃疡性结肠炎合并系统性红斑狼疮1例报道

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是两种系统性自身免疫性疾病,其发生受遗传、环境和免疫等因素共同调控。尽管很多自身免疫性疾病倾向于在同一个患者中共存,UC合并SLE的情况却非常罕见。此外,UC合并SLE容易被误诊为UC的肠外受累或SLE的胃肠道受累,为临床诊治带来困难。因此,本文报道1例UC合并SLE患者的诊治经过,旨在增强临床医师对于这种特殊共患病的认识,减少误诊误治的发生。

儿童大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,11岁,周身红斑、水疱2周,伴发热1周。实验室检查:抗核抗体、抗双链DNA、抗Sm抗体阳性,免疫蛋白升高,补体下降,胸部CT提示双肺炎症及心包积液。右上臂内侧皮肤组织病理:以中性粒细胞为主的表皮下水疱性疾病;直接免疫荧光:表皮基底膜带C3线状沉积。诊断:儿童大疱性系统性红斑狼疮。予以糖皮质激素治疗联合硫酸羟氯喹治疗,2周后皮疹控制稳定。

系统性红斑狼疮病人身体意象体验质性研究的Meta整合

目的:系统整合系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)病人身体意象相关体验的质性研究。方法:计算机检索中国知网、维普数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM)、PubMed、Web of Science、Embase、CINAHL、PsycINFO数据库中符合要求的质性研究文献,检索时限为建库至2022年7月。采用澳大利亚Joanna Briggs Institute(JBI)循证卫生保健中心质性研究质量评价标准评价文献质量,采用Meta整合的方法对结果进行整合。结果:共纳入12篇文献,提炼出37个研究结果,整合归纳成9个类别,并综合成3个整合结果,深陷心理困扰,渴望得到理解与支持;身体形象紊乱,严重影响生活质量;采取不同的应对策略。结论:SLE身体意象紊乱严重影响病人身心健康,医务人员应加强对其身体意象的重视与关注,早期识别与干预;加强心理干预,提高病人心理弹性;同时给予多方位的支持,促进病人自我形象的管理。

5A护理模式在1例系统性红斑狼疮女性患者中的应用体会

总结利用5A护理模式对1例系统性红斑狼疮女性患者的心理护理经验。在5A护理模式中,询问患者及其家属基本情况,评估患者及其家属产生负面情绪的因素,有针对性地提出心理护理建议,提供心理支持,在患者出院后第7天及第14天进行随访,关注系统性红斑狼疮女性患者及其家属在长病程中出现的心理变化,引导患者积极面对疾病。

醋酸泼尼松片治疗系统性红斑狼疮引起类固醇性糖尿病1例的药学监护

《2020年中国系统性红斑狼疮诊疗指南》中提到糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮(SLE)的基础用药,应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案,应采用控制疾病所需的最低剂量。但糖皮质激素的长期使用会导致高血压、骨质疏松、类固醇性糖尿病、向心性肥胖、电解质紊乱等诸多的不良反应。

系统性红斑狼疮患者外周血滤泡辅助性T细胞和滤泡调节性T细胞表达变化及意义

目的:检测系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血中滤泡辅助性T细胞(Tfh)细胞亚型和效应记忆Tfh细胞(Tfh-EM)以及滤泡调节性T细胞(Tfr)的表达,并探讨其在SLE患者发病中的临床意义。方法:流式细胞术分别检测30例SLE患者和26例健康对照的外周血中Tfh (CD4 CXCR5 )细胞亚型Tfh1 (CD4 CXCR5 CXCR3 CCR6−)、Tfh2 (CD4 CXCR5 CXCR3−CCR6−)、Tfh17 (CD4 CXCR5 CXCR3−CCR6 )、Tfh-EM (CD4 CXCR5 ICOS PD-1 )和Tfr (CD4 CD25 CXCR5 CD127low)的水平。收集入组SLE患者的临床资料及实验室指标,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组受试者外周血中白细胞介素21 (IL-21)。结果:SLE组与健康对照组相比,外周血中Tfh-EM细胞、Tfh17细胞、总Tfh细胞的表达和外周血中IL-21水平较健康对照组表达升高(P均 P = 0.020)。外周血Tfh-EM细胞在SLE组中高病情活动度的表达高于低疾病活动度的患者(P = 0.024)。Tfh-EM细胞与抗ds-DNA抗体存在正相关(ρ = 0.444, P = 0.018),Tfr细胞的比率与疾病活动度SLEDAI-2K评分呈负相关(ρ = −0.392, P = 0.039)。结论:SLE组Tfh表达升高致Tfh/Tfr比值失衡,Tfh-EM细胞、Tfh17表达异常可能参与了SLE的发生和发展。

赋权激励健康教育护理干预在系统性红斑狼疮患者中的应用

目的:探讨赋权激励健康教育护理干预在系统性红斑狼疮患者中的应用效果。方法:选取2019年5月1日~2021年8月31日收治的90例系统性红斑狼疮患者作为研究对象,随机分为对照组和研究组各45例,对照组实施常规健康教育护理干预,研究组在此基础上联合实施赋权激励健康教育护理干预;比较两组干预前及干预4周的自护能力[采用自我护理能力测定量表(ESCA)],心理弹性[采用心理弹性量表(CD-RISC)],治疗依从性。结果:干预4周后,两组ESCA、CD-RISC、治疗依从性评分高于干预前(P<0.05),且研究组高于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论:赋权激励健康教育护理干预可提高系统性红斑狼疮患者自我护理能力,改善心理弹性水平,提升临床治疗护理依从性。

综合护理联合同伴支持在系统性红斑狼疮中的效果

目的:探究综合护理联合同伴支持在系统性红斑狼疮中效果。方法:纳入2022年6月~2023年6月福建医科大学附属三明第一医院收治的98例系统性红斑狼疮患者,采用密闭信封法分两组,各49例。对照组以常规护理,研究组结合综合护理联合同伴支持。护理干预前及护理干预3个月,对比医学应对方式问卷、服药依从性量表(Morisky)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、生活质量简表(WHOQOL-100)评分。结果:护理前,两组各项评分对比,差异无统计学意义(P>0.05);护理后,研究组面对评分高于对照组,回避及屈服评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),研究组Morisky得分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),研究组负性情绪得分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),研究组WHOQOL-100评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:综合护理联合同伴支持在系统性红斑狼疮患者康复中发挥着重要作用,不仅能够增强患者面对疾病的勇气和提高服药依从性,还能缓解负性情绪并提高生活质量。