家族性自发性气胸4例分析并文献复习

目的结合文献分析家族性自发性气胸(FSP)的临床特点。方法回顾分析东南大学附属江阴市人民医院诊治的4例FSP患者资料,并结合文献分析FSP的临床特点。结果本文结合文献报道总共72个FSP家系、243例FSP患者,男女比例1.64∶1;发病年龄18~69岁,40岁及以下占55.75%,40岁以上占44.25%;保守治疗复发率为17.14%(6/35),胸腔穿刺术复发率为41.51%(22/53),胸腔闭式引流术复发率为35.71%(30/84),手术治疗复发率为3.33%(3/90)。结论 FSP患者女性发病率明显升高,发病年龄一般较晚,手术治疗效果最好,保守治疗次之,胸腔穿刺术和胸腔闭式引流术的复发率均较高。

家族性自发性气胸

本文分析我院１９８０－１９９０年共收治的自发性气胸１４３例，其中发现Ａ（李家），Ｂ（刘家），Ｃ（马家）三家系１２例病人罹患此病。认为本病具有家族聚集现象。通过家系调查和系谱分析指示家族性自发性气胸的遗传方式属于常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和Ｘ连锁遗传。

家族性自发性气胸7例报告

自20世纪90年代以来，在滕州市中心人民医院工作期间，曾诊疗家族性自发性气胸病例，两组共7例患者，现报告如下。 病历资料 例1：患者，男，52岁，久居本地。2周前受凉后出现咳嗽、咳黄痰，在当地医院就诊给予抗炎治疗无明显好转，1天前突然感觉左胸刺痛，胸闷并憋喘，

家族性自发性气胸（附6例报告）

家族性自发性气胸临床很少见，国内外文献报道例数不多，对其病因及发病机理缺乏定论。我院自1984年以来，共诊治该病三个家族共6例，现综合分析如下。

家族性自发性气胸临床特点分析

目的 总结分析家族性自发性气胸（eamilial spontaneous pneumothorax,FSP）病例的临床特点.方法 回顾2001年4月至2013年3月诊治的21个家系,65例家族性自发性气胸患者的临床资料,对比既往文献,分析家族性自发性气胸的临床特点.结果 单一家系中平均患病3.1例（2～6）;同代患病者19.0％,两代患病者61.9％,三代患病者19.0％;患者男女比1.4∶1,气胸初次发病平均年龄（36.2±12.2）岁,体质量指数（BMI）男24.0±2.6,女22.6±3.0,双侧气胸者32.7％;患者经非手术治疗的复发率为50.0％.结论 与散发自发性气胸相比,家族性自发性气胸的临床特点有：男女发病率更接近,气胸初发年龄偏大,瘦高体型者较少,双侧气胸者更多,合并多发肺大疱者多,经非手术治疗的复发率更高.

家族性自发性气胸5例

我们遇到一家两代5例均患自发性气胸，现报道如下。 病人男，28岁。无诱因左侧胸痛伴活动后气促1周。查体：气管向右略偏，左上肺叩诊鼓音，左肺呼吸音明显弱。X线胸片示左肺野外带无肺纹区约50％，左肋膈角消失，左侧膈肌顶见液气平面。诊断：左侧自发性液气胸。于2005年8月在双腔气管插管全麻下，左侧腋下胸壁小切口胸腔镜辅助下开胸探查，术中见左肺尖处有12个黄豆到葡萄大小的肺大疱，集合成团，用强生75^#直线切割闭合器行左肺尖（肺大疱）部分切除，胸膜固定术。术后恢复良好，随访1年未复发。

三家系家族性自发性气胸患者临床特点分析

家族性自发性气胸（FSP）是指家族中存在2人或2人以上患有自发性气胸，是1种少见遗传性疾病。自1921年由Faber首先报道后，国内外均有散见报道，但目前对于其发病机制仍小明确。我们共报告r9例家族性白发性气胸患者，分布于3个家族，其中4例于本院住院治疗，以期探讨家族性自发性气胸患者的临床特点及其与遗传学的关系。

家族性自发性气胸1例

患者 女,47岁. 突发左胸剧痛2 h. 2 年前左侧自发性气胸病史,外院行胸腔闭式引流术治愈. 其母亲及姐姐多次因自发性气胸接受胸腔穿刺或胸腔闭式引流治愈,均发作2次以上. 查体左肺呼吸音明显减低,余无异常. 急诊行胸部CT示左侧气胸,左肺多发肺大疱,部分融合,右肺内囊腔（图1）. 入院后予以左侧胸腔穿刺抽气后次日复查X线胸片仍见左侧气胸,肺组织压缩约50％.

家族性自发性气胸8例临床分析并文献复习

目的探讨家族性自发性气胸(FSP)的临床特点,分析其可能的发生原因.方法回顾分析8例FSP患者的详细临床资料,结合文献分析FSP的临床特点.结果76个家族共265例FSP患者,男女比例为1.55∶1,发病年龄>40岁者占48.30%.同代发病17.11%(13/76),两代发病67.10%(51/76),三代发病14.47%(11/76),四代发病1.31%(1/76),未发现隔代发病.先证者有FLCN基因突变.保守治疗、胸腔穿刺术、胸腔闭式引流术和手术治疗FSP的复发率分别为21.62%(8/37)、48.39%(30/62)、38.89%(35/90)、4.00%(4/100).结论与原发性自发性气胸散发病例相比,FSP男性发病高于女性,但女性发病率明显升高;气胸发病年龄较晚,多为两代发病,可能与遗传相关;手术治疗FSP效果最好.

家族性自发性气胸的研究进展

家族性自发性气胸是原发性自发性气胸的一种特殊类型，指家系亲属中≥2人患自发性气胸，是一种少见的遗传病，具有不同于自发性气胸的一些临床特点。目前关于家族性自发性气胸的基因基础及遗传方式尚不清楚。本文就这一领域相关进展做一综述。