外阴富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

富于细胞性血管纤维瘤(Cellular angiofibroma,CA)是一种罕见的良性软组织肿瘤[1]。男女发病率相似,女性好发于外阴阴道区域,而男性主要发生在腹股沟—阴囊区域,少数病例可发生于骨盆外,如腹膜后、胸壁或乳房等[2-3]。目前国内外对于该病的研究较少,大多为单个病案报告或综述。现结合本院2022年收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤病例,并结合文献复习其临床病理学特征、免疫组化特征、发病机制及鉴别诊断。

阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习

目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院2023年收治的1例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42岁,以发现阴道肿物1年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。

全病变表观扩散系数直方图鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤的价值

目的 探讨全病变表观扩散系数(ADC)直方图参数鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤的价值。方法 回顾性分析经手术病理证实的14例子宫平滑肌肉瘤病人与20例富于细胞性平滑肌瘤病人的术前MRI影像,所有病人术前均行常规MRI及扩散加权成像(DWI),分析比较2组病人的常规MRI特征。采用Firevoxel软件在DWI上逐层勾画兴趣区(ROI)并生成全病变ADC直方图,记录ADC最小值(ADCmin)、ADC平均值(ADCmean)、ADC最大值(ADCmax),不均匀性、偏度、峰度、熵,ADC第1、5、10、25、50、75、90百分位数(ADC1st、ADC5th、ADC10th、ADC25th、ADC50th、ADC75th、ADC90th)。采用Fisher确切概率检验比较2组间常规MRI特征的差异。采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较2组间ADC直方图参数的差异。采用受试者操作特征(ROC)曲线评估ADC直方图参数的诊断效能。结果 富于细胞性平滑肌瘤较子宫平滑肌肉瘤更多表现为边缘光滑,但更少出现T1WI高信号、T2WI高信号或低信号、DWI高信号或信号不均(均P<0.05)。子宫平滑肌肉瘤的不均匀性高于富于细胞性平滑肌瘤,而ADC1st、ADC5th、ADC10th和ADC25th小于富于细胞性平滑肌瘤(均P<0.05)。不均匀性鉴别两者的AUC值最高(0.782),当不均匀性取0.226作为最佳诊断阈值时鉴别两者的敏感度最高(78.57%),而特异度较低(80.0%)。结论 全病变ADC直方图分析有助于术前鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤。

1例卵巢核分裂象活跃富于细胞性纤维瘤的诊断及治疗

目的总结卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤(MACF)的有效诊治方法。方法对1例卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤患者的诊断、治疗过程作回顾性分析临床资料。结果患者主因“自觉腹部肿物15 d”入院。妇科彩超检查可见盆腹腔边界规整的低回声(379 mm×253 mm×114 mm)、腹腔及子宫周围液性暗区。腹盆部CT平扫+增强+三维重建检查结可见腹盆腔内边界较清晰的巨大团块影(215 mm×131 mm×212 mm,增强扫描检查示病变组织明显不均匀强化)、腹盆腔积液、右侧胸腔积液伴局限性肺不张。实验室检查血清人附睾蛋白480.18 pmol/L、血清糖类抗原1251420.000 U/mL、血清糖类抗原15337.820 U/mL、血清铁蛋白370.800 ng/mL。为进一步明确盆腔肿物性质对患者行剖腹探查术,术中可见盆腔内淡黄色腹水(约1500 mL),盆腹腔中可见一来自左侧卵巢的25 cm×25 cm×15 cm实性暗红色肿物,与周围组织无粘连,行左侧子宫附件切除术后取肿物组织,冰冻切片快速病理检查结果诊断为性索—间质肿瘤,术后病理组织石蜡切片后镜下观察肿物组织核分裂象活跃(局部组织核分裂象约8个/10 HPF),免疫组化染色结果为人钙结合蛋白CR阴性、抗抑制素anti-Inhibin阴性、抑癌基因WT-1部分弱阳性、神经细胞黏附分子CD56弱阳性、细胞角蛋白CKpan阴性,人鞘磷脂SM阳性,动物肝星状细胞标记蛋白Desmin局灶弱阳性、核蛋白质Ki-67阳性率约15%、特殊染色网状纤维阳性。最终诊断为MACF。肿瘤切除术后第1、7天分别复查血清CA125为868.4、502.3 mIu/mL。结论MACF可表现为腹胀、盆腔巨大肿块,临床症状结合肿块组织核分裂象≥4个/10 HPF可明确诊断。手术是MACF的主要治疗方法。

耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤术后复发1例

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma, FH)是梭形细胞肿瘤的一种,来源于间叶组织,由成纤维细胞和组织细胞组成,大多发生在四肢和躯干皮肤,发生在颌面部比较少见,发生于耳部更为罕见。本研究报告1例耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤病例资料。

超声联合磁共振对富于细胞子宫肌瘤的诊断价值

目的:评估超声及磁共振在富于细胞型子宫肌瘤中的诊断价值,探索提高诊断率的方案。方法:回顾收集子宫肌瘤切除术后,病理为富于细胞型子宫肌瘤的患者100例和非富于细胞型的子宫肌瘤患者100例。分析超声及磁共振对富于细胞型子宫肌瘤患者的诊断敏感度和特异度,以及超声及磁共振诊断的独立影响因素。分析独立及联合使用两种影像学手段诊断富于细胞型子宫肌瘤的曲线下面积(AUC)。结果:超声诊断富于细胞型子宫肌瘤的敏感度低于磁共振(70%vs 76%),特异度高于磁共振(88%vs 81%)。子宫肌瘤大小(OR=1.021,P=0.005)及血流(Ⅱ级:OR=7.915,P=0.001;Ⅲ级:OR=15.835,P<0.001)是超声诊断富于细胞型子宫肌瘤的独立影响因素。DWI高信号(OR=3.486,P=0.017)及T2高信号(OR=4.720,P=0.011)为磁共振判断富于细胞型子宫肌瘤的独立影响因素。单独使用超声及磁共振诊断富于细胞型子宫肌瘤的AUC分别为0.790及0.785,而结合二者后,提高了诊断率(AUC=0.875)。结论:超声联合磁共振可提高富于细胞子宫肌瘤的诊断准确率。

富于细胞性血管纤维瘤27例的临床病理分析

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床特点、病理、免疫组织化学染色情况。方法收集2000年1月至2022年6月中国知网和万方数据库报道的国内26例及清华大学第一附属医院(以下简称“我院”)2022年2月18日收治的1例富于细胞性血管纤维瘤患者临床资料,分析其临床特点、病理学及免疫组化特征。结果我院患者年龄44岁,因“发现外阴肿物3个月,增大伴触痛2周”就诊。肿物位于右侧小阴唇内侧,大小为9 cm,病理镜下表现为短梭形细胞,分布均一,可见较多核分裂象,细胞异型性较大。间质可见中小血管,部分血管壁较厚,伴玻璃样变性。免疫组织化学染色可见CD34(血管+)、Desimn(血管+)、Vimentin(+)、SATA6(-)、S-100(-)、Ki-67指数(30%)、SMA(血管+)、ER(+)、PR(+)。文献检索的26例患者年龄为16~78岁,其中女18例,男8例;无痛21例,轻度疼痛5例;生长部位大阴唇13例,阴囊4例,中指2例,腹股沟2例,阴阜1例,外阴1例,精索1例,小阴唇1例,宫颈1例;病程为1周~10年。病理特征是由形态一致的短梭形细胞和丰富的血管组成,免疫组织化学染色可见瘤细胞Vimentin呈弥漫性阳性,CD34、ER、PR、SMA呈阳性或部分阳性,Desimin、HMB45、S-100大部分呈阴性。文献中26例患者均接受手术治疗,有2例疑似复发,我院1例患者接受手术后未见复发。结论富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。

卵巢富于细胞纤维瘤9例多模态MRI影像表现及鉴别诊断

卵巢纤维瘤是最常见的卵巢性索间质肿瘤[1],是卵巢纯间质肿瘤的一种亚型,由梭形至卵圆形、产生胶原的成纤维细胞组成,占所有卵巢肿瘤的1%~4%[2]。约10%的卵巢纤维瘤肿瘤细胞非常丰富而胶原稀少,在仅有轻度核异型性时,称为富于细胞纤维瘤(CFs),可伴发腹水或胸水及CA125升高,易误诊为恶性肿瘤[3]。本研究旨在通过分析卵巢CFs的MRI表现,提高对该病的术前诊断准确率,现报道如下。

骶尾部富于细胞性神经鞘瘤1例并文献复习

探讨骶尾部富于细胞性神经鞘瘤伴有严重骶骨破坏的临床表现、诊断要点和治疗方法。方法 报道1例骶尾部富于细胞性神经鞘瘤,并通过复习国内外相关文献,总结骶尾部富于细胞性神经鞘瘤的诊断、治疗及预后。结果 患者术后恢复可,随访2年,该患者骶尾部未有肿瘤复发。结论 骶尾部富于细胞性神经鞘瘤在临床较为罕见,手术切除是行之有效的治疗方法,患者预后良好,复发率低,不易发生远处转移。

78例子宫富于细胞型平滑肌瘤临床病理分析

目的:分析子宫富于细胞型平滑肌瘤(CUL)的临床病理特点,探讨其生物学行为及临床结局。方法:回顾性分析了2000年1月至2007年1月在我院收治的78例CUL患者的病历资料,并对全部患者进行了随访。结果:CUL病理特点为瘤细胞丰富,细胞大小形态尚一致,核分裂相0～4个/10HPF;临床表现以月经改变为主;超声检查以低回声多见。行肌瘤剔除术患者复发率为22.8%。结论:CUL的临床表现与普通子宫平滑肌瘤相似,治疗应酌情选择全子宫切除或肌瘤剔除术。

富于细胞型子宫平滑肌瘤临床危险因素分析

目的:探讨分析富于细胞型子宫平滑肌瘤(cellular uterine leiomyomas,CUL)的临床危险因素以指导临床决策。方法:回顾性收集2017年1月—2018年12月南京医科大学第一附属医院因"子宫肌瘤"进行手术且术后病理诊断为CUL的患者共365例。按照1∶1配对,随机选取出同期诊断为普通型子宫平滑肌瘤(uterine leiomyomas,UL)的患者365例。收集其年龄、生育情况、体重指数、子宫肌瘤大小、子宫肌瘤数量、妇科肿瘤标志物等临床资料。结果:患者绝经(OR=2.805,P=0.034)、出现月经失调或者淋漓出血(OR=2.033,P<0.001)、最大肌瘤直径≥50 mm(OR=1.766,P=0.007)是CUL发生的高危因素,合并卵巢子宫内膜异位症(OR=0.167,P<0.001)是CUL发生的保护因素。结论:对绝经、出现月经失调或者淋漓出血、最大肌瘤直径≥50 mm的UL患者要警惕CUL发生的可能,建议术后长期随访。

富于细胞性血管纤维瘤3例临床病理分析

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)的临床病理、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对3例CAF行HE和免疫组化Max Vision法染色,分析临床资料并复习相关文献。结果 CAF瘤细胞丰富,呈短梭形,核卵圆形,偶见核分裂象;瘤组织中含大量管壁厚薄不一的血管,部分管壁玻璃样变性,间质可见水肿及黏液样变性。免疫表型:瘤细胞vimentin呈弥漫阳性,CD34、ER、PR呈阳性或部分阳性,SMA、desmin、S-100均呈阴性。结论 CAF是一种少见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。

子宫富于细胞型平滑肌瘤的MRI诊断

目的探讨富于细胞型子宫平滑肌瘤的MRI征象特点,提高其MRI诊断准确性,为临床治疗方案的制定提供依据。方法收集18例经病理证实子宫富于细胞型平滑肌瘤的资料,对其病理特点及MRI表现进行回顾性分析。结果 16例病灶T1WI上呈均等信号,T2WI上呈均匀等或稍高信号,2例表现为高、等、低混杂信号;16例DWI为高信号,2例为等信号;增强扫描15例早期明显强化,各期强化均高于子宫肌层,3例为中晚期强化。结论"T1WI等信号,T2WI等或稍高信号,DWI高信号,早期强化"是子宫富于细胞型平滑肌瘤的MRI特征性表现,MRI是诊断此病的重要检查方法。

骶骨富于细胞神经鞘瘤8例临床病理分析

目的探讨骶骨富于细胞神经鞘瘤的临床病理特点及与骶骨经典型神经鞘瘤的异同。方法回顾性分析8例发生于骶骨的富于细胞神经鞘瘤的临床资料、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。结果 8例中女性5例,男性3例,平均年龄46.4岁。临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。镜下见富于细胞神经鞘瘤由梭形细胞组成,呈条束状、交织状排列,无明显栅栏状排列和"verocay小体"结构,未见明显束状区和网状区,伴有骨质破坏。免疫表型:瘤细胞S-100蛋白和vimentin均弥漫强阳性,Ki-67增殖指数3%~10%。8例中有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。结论骶骨富于细胞神经鞘瘤是一种少见肿瘤,由于其形态学和生长方式与骶骨经典型神经鞘瘤有一定的差异,故病理诊断时应将该肿瘤给予注明,以供临床随访、治疗。

卵巢核分裂活跃的富于细胞性纤维瘤临床病理观察

目的探讨卵巢核分裂活跃的富于细胞性纤维瘤(MACF)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例卵巢MACF进行形态学观察、免疫组化标记并复习相关文献。结果肿瘤主要由丰富的梭形纤维母细胞样细胞组成,细胞界限不清;细胞核卵圆形至梭形,轻度异型,核分裂象5～9个/10HPF。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、α-inhibin、CD56和ER(+),CD34、CD117、Dog-1、CD99、CKpan、EMA、CD10、bcl-2、calretinin、PR、HMB45、S-100、SMA、desmin、H-caldesmon和WT-1(-),Ki-67增殖指数为10%。结论卵巢MACF是一种少见的卵巢纤维性肿瘤,形态学上非常容易误诊为纤维肉瘤,但其生物学行为良性,具有良好的预后,需要长期随访。

富于细胞型子宫平滑肌瘤临床危险因素分析

目的:分析富于细胞型子宫平滑肌瘤(CUL)的临床危险因素。方法:回顾分析2012年7月至2015年5月于我院行子宫肌瘤手术的患者232例,其中40例CUL患者,记录全部患者基本信息、肌瘤数目、大小、位置,B超血流信号,并随访术后子宫肌瘤复发情况。结果:年龄因素(年龄≥40岁)、肌瘤大小(肌瘤大小为5~8cm)、血流信号丰富(呈火球样、呈星、条或网状分布)是CUL发生的相关危险因素(P<0.05)。术后随访2年,CUL术后复发率高于普通平滑肌瘤(P<0.05)。结论:年龄、肌瘤大小、血流信号丰富是CUL发生的危险因素。

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12~65岁,平均44.6岁。发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变。术前病程14天~30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1~20.5 cm,平均5.8 cm。镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0~8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性。免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40%),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7%),Ki-67增殖指数1%~20%。28例患者获得随访,随访时间5~62个月,4例局部复发。结论CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别。多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关。

血清HE4在子宫富于细胞型平滑肌瘤中的表达

目的初步探讨人附睾蛋白4在子宫富于细胞型平滑肌瘤中的表达。方法对66例初步诊断为子宫肌瘤的住院患者及妇科门诊就诊的27例健康女性(A组:对照组)的静脉血标本作研究,分别检测HE4及CA125。根据术后病理结果将子宫肌瘤患者再分为2个组(B组:普通型子宫平滑肌瘤组;C组:富于细胞型子宫平滑肌瘤组),对HE4及CA125进行回顾性分析。结果 A、B、C组的血清HE4水平分别为(42.92±8.05)、(50.91±10.00)、(73.98±10.00)pmol/L,组间两两比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。A、B、C组的血清CA125水平分别为(22.27±14.54)、(21.51±10.88)、(28.42±27.27)U/L,组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论术前对子宫肌瘤患者进行血清HE4检测,可能有助于术前评估。

精索富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特征、治疗方式及预后。方法报道1例精索富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特点及治疗情况,结合文献复习讨论。患者,男,49岁,因"发现无痛性阴囊肿物1月余"就诊,体检发现左侧阴囊内一实质性肿物,约4cm×2cm,表面光滑,质地韧偏硬,边界清晰,无压痛。结果行左侧阴囊内肿块切除术,镜下见肿瘤由密集的梭形细胞和丰富的血管构成,免疫组化示CD34、SMA、VIM阳性,MSA弱阳性,CK、Desmin、EMA、ER、PR均阴性。病理诊断为富于细胞性血管纤维瘤。术后随访2个月,未见肿块复发。结论富于细胞性血管纤维瘤是一种少见而独特的良性间叶性肿瘤,好发于两性生殖区,其镜下特征为密集而温和的梭形细胞及丰富的厚壁血管分布于富含纤细胶原纤维的间质中。手术切除为其最佳治疗方式,预后良好。