耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤术后复发1例

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma, FH)是梭形细胞肿瘤的一种,来源于间叶组织,由成纤维细胞和组织细胞组成,大多发生在四肢和躯干皮肤,发生在颌面部比较少见,发生于耳部更为罕见。本研究报告1例耳前富于细胞型纤维组织细胞瘤病例资料。

皮肤富于细胞型纤维组织细胞瘤临床病理观察

目的探讨富于细胞型纤维组织细胞瘤(cFH)的临床病理特点及鉴别要点。方法对1例细胞形态多变的cFH进行临床、病理形态及免疫组化研究,同时复习相关文献。结果肿瘤位于左侧腋前,呈灰白色,质地偏韧。与多数文献报道的cFH典型组织学形态(高度富于梭形细胞和束状生长方式)有所不同;本例表现为圆形、卵圆形上皮样细胞密集排列,短梭形、梭形细胞相对较少,梭形细胞束状排列区不太明显。瘤细胞胞质嗜酸性,核卵圆形空泡状,有嗜酸性小核仁,可见多处透明变。核分裂象>4个/10 HPF,累及真皮网状层。免疫组化示肿瘤细胞CD163和vimentin(+),Ki-67增殖指数<5%,CD68和CD34(-)。结论该瘤可发生于全身任何部位,切除不完整,临床复发率高,可达26%,典型组织学特征为高度富于梭形细胞、束状结构和有较多的核分裂象,需要与平滑肌肉瘤及皮肤隆突性纤维肉瘤鉴别。

动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的报道1例动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤(ADF),并进行文献复习,以提高临床医师对该病的认识。方法归纳上海中医药大学附属市中医医院2021年9月28日收治的1例ADF患者的病历资料,对术中标本进行HE和免疫组化染色,记录并观察HE、免疫组化染色结果、治疗与随访情况。结果巨检显示灰黄组织3块,总直径0.8 cm。镜检显示真皮内结节状、不规则成片或成巢的梭形至卵圆形组织样细胞,内含有含铁血黄素颗粒和多灶性出血性囊腔、无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙。免疫组织化学结果:CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、SMA(-)、β-Catenin(-)、HMB-45(-);Vimentin(+)定位于细胞质和细胞核;CD68(+)定位于细胞膜和细胞质,呈棕黄色;Ki-67(5%+)定位于细胞核,呈棕黄色。患者术后随访1年未复发。结论ADF有一定的复发风险和交界恶性潜能,临床症状缺乏特异性,及时正确的诊断能使患者获益,治疗以尽早手术完整切除为主,后期建议定期随访。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

儿童动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例并文献复习

动脉瘤样纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)作为皮肤纤维组织细胞瘤的一种亚型,以中青年多见,发生于儿童的病例较为罕见。现对本院收治的1例1岁儿童AFH病例进行分析,并复习相关文献,以提高病理医师及临床医师对这一病变的认识。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种少见的分化未定的软组织肿瘤。本研究回顾性分析武汉大学人民医院分别于2021年9月和12月收治的2例颈部实体型AFH患者的临床资料,并对其组织形态、免疫组织化学染色及分子遗传学检测结果进行分析。2例均为老年男性,病例1因CT发现颈部实性包块2 d入院,病例2因发现颈部皮下豌豆大小包块2年,近来包块逐渐增大入院。2例均行单纯手术切除术,大体检查见肿瘤切面灰白,质韧,均未见明显出血性囊腔。光镜下肿瘤周边由纤维性假包膜构成,包膜下可见淋巴浆细胞套,肿瘤组织主要由梭形及卵圆形细胞构成,呈结节状、片状聚集,肿瘤细胞分布疏密不均,形态温和,偶见核分裂象(1~2/10 HPF),未见出血性囊腔或假血管瘤样间隙。免疫表型:间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)(+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),CD99(+),结蛋白(Desmin)(−),SOX10(−),Ki-67(+,热点区约8%)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测示病例1 EWSR1断裂。病例1随访11个月,无复发及转移;病例2随访19个月,无复发及转移。实体型AFH罕见,发生于颈部的实体型AFH未见文献报道,本研究为首次报道。光镜下实体型AFH因不含特征性的假血管瘤样间隙,容易误诊。肿瘤周围的淋巴浆细胞套对实体型AFH的诊断具有提示意义。因实体型AFH尚无特异的免疫表型,FISH检测到EWSR1断裂对诊断帮助较大。2例患者均未做任何辅助治疗,随访期间均无瘤生存。

颈胸段椎管内硬膜外富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过兰州大学第二医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-169。患者女,60岁,因“右上肢麻木无力三个月,加重一周”于2018年5月至兰州大学第二医院就诊。专科检查:神志清,格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)15分,查体合作,自动体位,言语清晰,记忆力、理解力、定向力检查未见异常。双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。四肢肌张力正常,四肢体肌力5级,四肢未见肌肉萎缩及震颤。右上肢麻木,以右手手指为著,其余四肢深浅感觉检查未见异常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常。闭目难立征(−)。颈软无抵抗,双侧克氏征、布氏征均为阴性。实验室检查结果未见明显异常。

颈部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

患者男性,10岁,因颈部肿块无痛性入院。查体:颈部见一肿块,质地韧,边界尚清楚,局部无红肿、触痛等,活动一般。入院增强CT示颈前部皮下见椭圆形等密度影,大小约30 mm×15 mm。临床诊断:颈部局部肿块。病理检查巨检:灰粉结节样组织一块,大小3 cm×2.4 cm×1.5 cm,剖面灰白、实性质中,包膜完整。镜下肿瘤界限清楚,周边伴有生发中心的淋巴细胞套,未见假血管腔隙。

外阴富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

富于细胞性血管纤维瘤(Cellular angiofibroma,CA)是一种罕见的良性软组织肿瘤[1]。男女发病率相似,女性好发于外阴阴道区域,而男性主要发生在腹股沟—阴囊区域,少数病例可发生于骨盆外,如腹膜后、胸壁或乳房等[2-3]。目前国内外对于该病的研究较少,大多为单个病案报告或综述。现结合本院2022年收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤病例,并结合文献复习其临床病理学特征、免疫组化特征、发病机制及鉴别诊断。

阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习

目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院2023年收治的1例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42岁,以发现阴道肿物1年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

2型固有淋巴细胞及相关因子在多发性骨髓瘤患者中的研究

目的研究多发性骨髓瘤(MM)患者外周血中2型固有淋巴细胞(ILC2s)水平及相关因子表达的变化特点。方法选取2021年1月—2022年6月在新疆医科大学第一附属医院60例初次诊断为MM的患者和40例健康人群为研究对象。流式细胞术检测ILC2s细胞比例及杀伤细胞凝集素样受体G1(KLRG1)的表达,实时荧光定量聚合酶链反应(q RT-PCR)检测相关因子GATA-3、ST2、IL-5、IL-13、IL-7RB mRNA相对表达量。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析各指标对疗效的预测价值。结果初诊MM患者的外周血单个核细胞中ILC2s细胞的比例、ILC2s细胞上KLRG1的表达及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13 mRNA相对表达量较健康人群均上升(P<0.05),且ILC2s细胞比例与ILC2s细胞上KLRG1表达及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13 mRNA呈正相关(r=0.831、0.748、0.737、0.702和0.699,均P<0.05)。经过治疗后,缓解组患者ILC2s细胞比例、KLRG1表达及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13、IL-7RB mRNA相对表达量较未缓解组患者均下降(P<0.05)。缓解组患者治疗后ILC2s细胞比例、KLRG1阳性表达及GATA、IL-5、IL-13 mRNA相对表达量较治疗前均下降(P<0.05)。未缓解组患者治疗后ILC2s细胞比例及GATA-3、ST2、IL-5、IL-13 mRNA相对表达量较治疗前均上升(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,治疗前ILC2s细胞上KLRG1表达、IL-13 mRNA及两者联合检测对疗效有较好的预测价值。结论ILC2s细胞参与MM疾病的免疫紊乱,具有促肿瘤的作用,ILC2s细胞免疫紊乱可能是通过细胞相关效应分子发生改变引起的。

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤1例并文献复习

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤是一种非常罕见的纤维组织细胞瘤的特殊亚型,容易误诊。本文报道1例伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤,并结合文献分析发现,典型的组织学形态特征及免疫组化染色检测有助于诊断及鉴别诊断,采用外科手术完整切除肿瘤或对于瘤体较大者的病例进行局部扩大切除,可实现完全自愈。

CT征象联合纹理分析鉴别硬化性肺泡细胞瘤与周围型肺癌的价值

目的探讨CT征象联合纹理分析鉴别硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)与周围型肺癌(peripheral lung cancer,PLC)的价值。方法选取经病理证实的PSP患者136例及PLC患者131例,以7∶3的比例将所有病例随机分为训练集和验证集。分析两组病变CT特征及静脉期薄层CT图像纹理特征,用筛选出的特征参数构建多因素二元logistic回归模型并绘制ROC曲线,计算AUC值,评价各模型诊断PSP与PLC的效能。结果训练集和验证集两组间形态、钙化、液化坏死、分叶、毛刺、胸膜凹陷征、空洞、纵隔/肺门淋巴结肿大和16组最佳纹理参数差异有统计学意义(P<0.05)。CT特征模型由分叶、毛刺、胸膜凹陷征及纵膈/肺门淋巴结肿大组成;纳入训练集回归模型的最佳纹理参数共5组,分别为Perc.10%、S(3,0)SumAverg、S(4,0)SumAverg、S(4,4)SumAverg及WavEnLH_s-1。训练集中CT特征模型与CT纹理参数模型诊断PSP与PLC的AUC分别为0.847、0.851,二者间差异无统计学意义(P=0.912);CT特征联合纹理参数模型诊断两组病变的AUC最高,为0.939,其准确度、灵敏度和特异度分别为85.0%、82.1%和93.5%。验证集中影像学特征联合纹理参数模型诊断两组病变的AUC为0.923,高于CT影像特征模型(AUC=0.864;Z=2.627,P=0.009)和CT纹理参数模型(AUC=0.832;Z=2.147,P=0.031)。结论CT征象联合纹理分析对于鉴别PSP与PLC具有较好的诊断价值。

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

原发于小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理学特征分析

目的探讨小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type,ENKTL-NT)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法收集10例原发于小肠ENKTL-NT的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CK广谱、CD20、CD79α、CD3ε、CD5、CD2、CD43、CD45RO、CD56、CD8、CD103、CD30、TIA-1、颗粒酶B和Ki67,应用原位杂交检测EBER表达情况,并进行TCR基因重排检测,结合文献复习此组原发于罕见部位ENKTL-NT临床病理学特征。结果10例小肠ENKTL-NT中,男性7例,女性3例,年龄26~75岁,中位年龄45岁。其中位于空肠4例、回肠6例,黏膜活检标本3例,手术切除标本7例。临床症状主要以消化道症状为主。组织学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上,具有明显多形性的肿瘤细胞散在或呈灶性分布;存在不同程度和范围的凝固性坏死,部分病例可见肿瘤细胞的血管中心性和血管破坏性浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒颗粒相关抗原(TIA-1和颗粒酶B)、CD3ε(10/10)、CD2(8/10)、CD45RO(9/10),部分病例存在其他T细胞标志物表达减弱/缺失,不表达B细胞和组织细胞抗原。Ki67增殖指数55%~90%,所有病例EBER原位杂交均阳性。9例随访者中6例死亡,中位生存期13个月。结论原发于小肠ENKTL-NT临床罕见,常合并消化道穿孔等急腹症。临床和影像缺乏特异性,易误诊为消化道溃疡或炎症性肠病。了解其临床病理特征,结合免疫表型、原位杂交及TCR基因重排检测结果,对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。

误诊为毛母细胞瘤的结节型黑色素瘤一例

本文报道一例误诊为毛母细胞瘤的结节型黑色素瘤。患者,女,53岁。头皮孤立的半球形肤色质硬结节2年,临床诊断为毛母细胞瘤。经组织病理及免疫组化检查,最终诊断为结节型黑色素瘤。

右侧眼眶血管瘤样纤维组织细胞瘤突破前颅底侵犯额部1例

1病例简介男,21岁,主诉:右眼痛、视物模糊1年余,偶有同侧头痛、头晕。专科检查:右眼视力1.0,右眼上睑无红肿,晶体透明,玻璃体轻度混浊,眼球运动正常,无复视。体格检查未见明显异常。实验室检查:肿瘤异常糖链蛋白152.41μm^(2)(正常值0~121μm^(2))。CT检查提示右侧眼眶内占位,与上直肌分界不清,跨右侧眶上壁生长(图1A~C)。MRI检查提示右侧眼眶上方象限颅眶沟通占位性病变,侵犯右侧额窦(图1D~G)。行右眼眼眶-颅脑沟通性肿瘤切除术,术中见肿物位于右侧眼眶内,呈灰白色,质韧,大小约2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm,边界不清,与周围组织粘连,向上生长,前颅底骨质部分破坏,局部受压变薄。基因检测提示发生EWSR1基因断裂。术后病理见图1H;免疫组化检查:上皮膜抗原(+),CD34(脉管+),Ki-67(1%+),CD99(+),结蛋白(+),CD68(+)。结合病理形态、免疫组化及EWSR1基因断裂检测结果符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(myxoid angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)。

5例血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特征分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及与PD-L1表达的关系。方法回顾性分析5例AFH的临床病理特征、免疫表型及PD-L1表达情况,并复习相关文献。结果男性患者1例,女性患者4例,年龄2~65岁;临床表现为皮下无痛性肿块。眼观:瘤体大小0.8~3.0 cm,切面灰白灰红色。镜检:瘤细胞结节样生长,可见纤维包膜和假血管样腔隙形成,肿瘤周边可见淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫表型:Vimentin、Desmin、CD68、SMA、CD99及EMA阳性,CD34和S-100均阴性。3例PD-L1呈阳性表达。分子病理:3例检测到EWSR1基因分离信号。结论AFH是一种少见的中间性肿瘤,其诊断依据主要依靠病理特征、免疫组化及分子检测;PD-L1可在AFH中表达,这将为AFH患者的治疗提供新的策略。