外阴富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

富于细胞性血管纤维瘤(Cellular angiofibroma,CA)是一种罕见的良性软组织肿瘤[1]。男女发病率相似,女性好发于外阴阴道区域,而男性主要发生在腹股沟—阴囊区域,少数病例可发生于骨盆外,如腹膜后、胸壁或乳房等[2-3]。目前国内外对于该病的研究较少,大多为单个病案报告或综述。现结合本院2022年收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤病例,并结合文献复习其临床病理学特征、免疫组化特征、发病机制及鉴别诊断。

阴道富于细胞性血管纤维瘤超声表现1例并文献复习

目的:通过分析阴道富于细胞性血管纤维瘤的超声表现,结合既往文献,总结该疾病的临床特点、超声表现、病理特征、鉴别诊断、结局及预后,从而提高对该疾病的认识。方法:分析暨南大学附属广东省第二人民医院2023年收治的1例阴道富于细胞性血管纤维瘤的诊断及干预,并对既往文献进行回顾总结。结果:患者女,42岁,以发现阴道肿物1年就诊,超声提示阴道后壁实性肿物,后续手术切除,病理提示富于细胞性血管纤维瘤。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性肿物,发生于阴道内更罕见,超声通常表现为实性、带蒂、体积较小边界清晰的肿物,治疗上以手术完整切除为主,复发风险低,预后好。

1例卵巢核分裂象活跃富于细胞性纤维瘤的诊断及治疗

目的总结卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤(MACF)的有效诊治方法。方法对1例卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤患者的诊断、治疗过程作回顾性分析临床资料。结果患者主因“自觉腹部肿物15 d”入院。妇科彩超检查可见盆腹腔边界规整的低回声(379 mm×253 mm×114 mm)、腹腔及子宫周围液性暗区。腹盆部CT平扫+增强+三维重建检查结可见腹盆腔内边界较清晰的巨大团块影(215 mm×131 mm×212 mm,增强扫描检查示病变组织明显不均匀强化)、腹盆腔积液、右侧胸腔积液伴局限性肺不张。实验室检查血清人附睾蛋白480.18 pmol/L、血清糖类抗原1251420.000 U/mL、血清糖类抗原15337.820 U/mL、血清铁蛋白370.800 ng/mL。为进一步明确盆腔肿物性质对患者行剖腹探查术,术中可见盆腔内淡黄色腹水(约1500 mL),盆腹腔中可见一来自左侧卵巢的25 cm×25 cm×15 cm实性暗红色肿物,与周围组织无粘连,行左侧子宫附件切除术后取肿物组织,冰冻切片快速病理检查结果诊断为性索—间质肿瘤,术后病理组织石蜡切片后镜下观察肿物组织核分裂象活跃(局部组织核分裂象约8个/10 HPF),免疫组化染色结果为人钙结合蛋白CR阴性、抗抑制素anti-Inhibin阴性、抑癌基因WT-1部分弱阳性、神经细胞黏附分子CD56弱阳性、细胞角蛋白CKpan阴性,人鞘磷脂SM阳性,动物肝星状细胞标记蛋白Desmin局灶弱阳性、核蛋白质Ki-67阳性率约15%、特殊染色网状纤维阳性。最终诊断为MACF。肿瘤切除术后第1、7天分别复查血清CA125为868.4、502.3 mIu/mL。结论MACF可表现为腹胀、盆腔巨大肿块,临床症状结合肿块组织核分裂象≥4个/10 HPF可明确诊断。手术是MACF的主要治疗方法。

全病变表观扩散系数直方图鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤的价值

目的 探讨全病变表观扩散系数(ADC)直方图参数鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤的价值。方法 回顾性分析经手术病理证实的14例子宫平滑肌肉瘤病人与20例富于细胞性平滑肌瘤病人的术前MRI影像,所有病人术前均行常规MRI及扩散加权成像(DWI),分析比较2组病人的常规MRI特征。采用Firevoxel软件在DWI上逐层勾画兴趣区(ROI)并生成全病变ADC直方图,记录ADC最小值(ADCmin)、ADC平均值(ADCmean)、ADC最大值(ADCmax),不均匀性、偏度、峰度、熵,ADC第1、5、10、25、50、75、90百分位数(ADC1st、ADC5th、ADC10th、ADC25th、ADC50th、ADC75th、ADC90th)。采用Fisher确切概率检验比较2组间常规MRI特征的差异。采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较2组间ADC直方图参数的差异。采用受试者操作特征(ROC)曲线评估ADC直方图参数的诊断效能。结果 富于细胞性平滑肌瘤较子宫平滑肌肉瘤更多表现为边缘光滑,但更少出现T1WI高信号、T2WI高信号或低信号、DWI高信号或信号不均(均P<0.05)。子宫平滑肌肉瘤的不均匀性高于富于细胞性平滑肌瘤,而ADC1st、ADC5th、ADC10th和ADC25th小于富于细胞性平滑肌瘤(均P<0.05)。不均匀性鉴别两者的AUC值最高(0.782),当不均匀性取0.226作为最佳诊断阈值时鉴别两者的敏感度最高(78.57%),而特异度较低(80.0%)。结论 全病变ADC直方图分析有助于术前鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤。

富于细胞性血管纤维瘤27例的临床病理分析

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床特点、病理、免疫组织化学染色情况。方法收集2000年1月至2022年6月中国知网和万方数据库报道的国内26例及清华大学第一附属医院(以下简称“我院”)2022年2月18日收治的1例富于细胞性血管纤维瘤患者临床资料,分析其临床特点、病理学及免疫组化特征。结果我院患者年龄44岁,因“发现外阴肿物3个月,增大伴触痛2周”就诊。肿物位于右侧小阴唇内侧,大小为9 cm,病理镜下表现为短梭形细胞,分布均一,可见较多核分裂象,细胞异型性较大。间质可见中小血管,部分血管壁较厚,伴玻璃样变性。免疫组织化学染色可见CD34(血管+)、Desimn(血管+)、Vimentin(+)、SATA6(-)、S-100(-)、Ki-67指数(30%)、SMA(血管+)、ER(+)、PR(+)。文献检索的26例患者年龄为16~78岁,其中女18例,男8例;无痛21例,轻度疼痛5例;生长部位大阴唇13例,阴囊4例,中指2例,腹股沟2例,阴阜1例,外阴1例,精索1例,小阴唇1例,宫颈1例;病程为1周~10年。病理特征是由形态一致的短梭形细胞和丰富的血管组成,免疫组织化学染色可见瘤细胞Vimentin呈弥漫性阳性,CD34、ER、PR、SMA呈阳性或部分阳性,Desimin、HMB45、S-100大部分呈阴性。文献中26例患者均接受手术治疗,有2例疑似复发,我院1例患者接受手术后未见复发。结论富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。

骶尾部富于细胞性神经鞘瘤1例并文献复习

探讨骶尾部富于细胞性神经鞘瘤伴有严重骶骨破坏的临床表现、诊断要点和治疗方法。方法 报道1例骶尾部富于细胞性神经鞘瘤,并通过复习国内外相关文献,总结骶尾部富于细胞性神经鞘瘤的诊断、治疗及预后。结果 患者术后恢复可,随访2年,该患者骶尾部未有肿瘤复发。结论 骶尾部富于细胞性神经鞘瘤在临床较为罕见,手术切除是行之有效的治疗方法,患者预后良好,复发率低,不易发生远处转移。

富于细胞性血管纤维瘤3例临床病理分析

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)的临床病理、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对3例CAF行HE和免疫组化Max Vision法染色,分析临床资料并复习相关文献。结果 CAF瘤细胞丰富,呈短梭形,核卵圆形,偶见核分裂象;瘤组织中含大量管壁厚薄不一的血管,部分管壁玻璃样变性,间质可见水肿及黏液样变性。免疫表型:瘤细胞vimentin呈弥漫阳性,CD34、ER、PR呈阳性或部分阳性,SMA、desmin、S-100均呈阴性。结论 CAF是一种少见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12~65岁,平均44.6岁。发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变。术前病程14天~30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1~20.5 cm,平均5.8 cm。镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0~8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性。免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40%),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7%),Ki-67增殖指数1%~20%。28例患者获得随访,随访时间5~62个月,4例局部复发。结论CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别。多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关。

卵巢核分裂活跃的富于细胞性纤维瘤临床病理观察

目的探讨卵巢核分裂活跃的富于细胞性纤维瘤(MACF)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例卵巢MACF进行形态学观察、免疫组化标记并复习相关文献。结果肿瘤主要由丰富的梭形纤维母细胞样细胞组成,细胞界限不清;细胞核卵圆形至梭形,轻度异型,核分裂象5～9个/10HPF。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、α-inhibin、CD56和ER(+),CD34、CD117、Dog-1、CD99、CKpan、EMA、CD10、bcl-2、calretinin、PR、HMB45、S-100、SMA、desmin、H-caldesmon和WT-1(-),Ki-67增殖指数为10%。结论卵巢MACF是一种少见的卵巢纤维性肿瘤,形态学上非常容易误诊为纤维肉瘤,但其生物学行为良性,具有良好的预后,需要长期随访。

精索富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特征、治疗方式及预后。方法报道1例精索富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特点及治疗情况,结合文献复习讨论。患者,男,49岁,因"发现无痛性阴囊肿物1月余"就诊,体检发现左侧阴囊内一实质性肿物,约4cm×2cm,表面光滑,质地韧偏硬,边界清晰,无压痛。结果行左侧阴囊内肿块切除术,镜下见肿瘤由密集的梭形细胞和丰富的血管构成,免疫组化示CD34、SMA、VIM阳性,MSA弱阳性,CK、Desmin、EMA、ER、PR均阴性。病理诊断为富于细胞性血管纤维瘤。术后随访2个月,未见肿块复发。结论富于细胞性血管纤维瘤是一种少见而独特的良性间叶性肿瘤,好发于两性生殖区,其镜下特征为密集而温和的梭形细胞及丰富的厚壁血管分布于富含纤细胶原纤维的间质中。手术切除为其最佳治疗方式,预后良好。

子宫富于细胞性平滑肌瘤雌、孕激素受体及Ki-67的表达及临床意义

目的 分析评价子宫富于细胞性平滑肌瘤中雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、Ki-67的表达及临床意义.方法 收集2010～2014年湖北省妇幼保健院41例子宫富于细胞性平滑肌瘤、12例普通型子宫平滑肌瘤、5例恶性潜能未定子宫平滑肌瘤及10例子宫平滑肌肉瘤患者的子宫组织标本,采用免疫组化法检测各子宫组织中ER、PR以及Ki-67的表达水平.结果 ER在普通型子宫平滑肌瘤（83.3％）、富于细胞性平滑肌瘤（90.2％）以及恶性潜能未定型平滑肌瘤的阳性表达率（80.0％）逐渐下降,差异无统计学意义（P＞0.05）.ER在普通型子宫平滑肌瘤、富于细胞性平滑肌瘤以及恶性潜能未定型平滑肌瘤的阳性表达率均显著高于子宫平滑肌瘤肉瘤（10.0％）的表达,差异有高度统计学意义（P＜0.01）.PR在普通型子宫平滑肌瘤（100.0％）、富于细胞性平滑肌瘤（97.6％）以及恶性潜能未定型平滑肌瘤的阳性表达率（80.0％）逐渐下降,但差异无统计学意义（P＞0.05）.PR在普通型子宫平滑肌瘤、富于细胞性平滑肌瘤以及恶性潜能未定型平滑肌瘤的阳性表达率均显著高于子宫平滑肌瘤肉瘤（20.0％）,差异有高度统计学意义（P＜0.01）.Ki-67在普通型子宫平滑肌瘤[（0.020±0.009）个/10 HPF]、富于细胞性平滑肌瘤中[（0.039±0.011）个/10 HPF]的表达量比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.Ki-67在普通型子宫平滑肌瘤、富于细胞性平滑肌瘤中的表达均显著低于恶性潜能未定型平滑肌瘤[（0.231±0.077）个/10 HPF]和子宫平滑肌肉瘤中[（0.320±0.103）个/10 HPF]的表达,差异有高度统计学意义（P＜0.01）.子宫富于细胞性平滑肌瘤组织中ER和PR表达没有明显的相关性（P＞0.05）,两者与Ki-67呈显著正相关（r=0.399、0.452,P＜0.05）.结论 子宫富于细胞性平滑肌瘤组织中ER和PR高表达,ER和PR的表达与Ki-67呈正相关.ER、PR和Ki-67的表达差异可鉴别诊断良、恶性子宫平滑肌瘤.

非典型性富于细胞性的胎盘绒毛膜血管瘤1例

患者女性,29岁。因怀孕37周,血压升高1天入院。第二天行剖宫产术。 病理检查巨检：胎盘17 cm×12 cm×2.8 cm大小,距离脐带根部3.5 cm和6 cm近胎膜处胎盘上各见一灰白色结节,直径1.2 cm和1.4 cm,结节切面灰白色、质硬,与周围组织界限清楚。

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断。方法对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察。结果富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块。大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色。镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构。免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1。结论富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断。

富于细胞性血管纤维瘤临床病理特征分析

目的探讨富于细胞性血管纤维瘤（cellularangiofibroma，CAF）的临床病理特征。方法对1例CAF的临床病理资料进行回顾性分析。结果本例因无意间发现阴阜肿物4个月就诊，相关检查初步诊断为CAF，行手术治疗。术中见肿瘤境界清楚，无明显包膜。病理检查见主要由梭形细胞和不等的开放厚壁血管构成，细胞密度不等，局部黏液样变性；肿瘤细胞核呈圆形、卵圆形，核深染，未见核分裂象；染色质呈细颗粒状，胞质稀少呈嗜酸性，细胞界限不清；部分区域见少量异型性细胞；血管周围及血管壁不同程度玻璃样变性。免疫组织化学染色示：Vimentin、CD34、ER、PR均（＋），Desmin、S-100、SMA均（-）。结论CAF是一种罕见的良性间叶性肿瘤，加强对CAF临床病理特征的认识，仔细鉴别诊断，可极大提高该病诊断率。

椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015~2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献。结果30例中女性21例,男性9例,年龄20~70岁,平均52岁。发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例,10例同时累及胸椎和腰椎,1例同时累及颈椎和胸椎,1例同时累及腰椎和骶椎。组织学特征:肿瘤细胞丰富密集,呈交织束状排列,缺乏或仅有小灶性Antoni B区。瘤细胞胞质丰富红染,境界不清,核呈梭形,核仁多不明显,少数细胞有轻~中度异型性,核分裂象可见(1~7个/10 HPF)。部分病例见厚壁血管伴玻璃样变性,可见血管周围淋巴套形成。常伴出血、囊性变及含铁血黄素沉积。免疫表型:30例SOX-10均阳性,28例S-100阳性;14例H3K27me3弥漫阳性,16例部分缺失(均小于50%)。26例患者获得随访,随访时间3~55个月,均未见复发和转移。结论椎管内富于细胞性神经鞘瘤相对少见,其细胞丰富,有一定异型性,核分裂象易见,易被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤等多种恶性肿瘤,组织学结合免疫组化标记有助于其诊断及鉴别诊断。

卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤临床病理分析

目的探讨卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤（mitoticallyactivecellularfibroma，MACF）的临床病理学特征。方法观察2例MACF的临床资料、组织学形态、免疫表型，并复习相关文献。结果2例MACF患者临床表现良性。瘤细胞梭形，非常丰富，交叉呈束或漩涡状、席纹状排列，轻度异型，核分裂象4—7个／10HPF，无病理性核分裂象。出血水肿边缘瘤细胞异型明显伴有退变。结论MACF是一组卵巢的富于细胞的纤维性肿瘤，核分裂象≥4个／10HPF，缺乏核的显著异型，临床表现良性。文献报道仅少数病例复发，提示MACF具有低度恶性潜能。

卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤5例临床病理观察

目的探讨卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤(mitotically active cellular fibroma,MACF)的临床病理学特点、组织学形态、免疫组化表型、诊断及鉴别诊断。方法收集九江市第一人民医院及九江市中医院5例卵巢核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤,分析其临床病理学特征并对相关文献进行复习。结果5例患者发病年龄37~61岁,肿瘤直径6~14 cm,镜下肿瘤细胞由致密增生梭形成纤维细胞样细胞组成,胞质少,无脂滴,细胞核呈卵圆形或圆形,可见轻度异型或无异型性,排列呈编织状或漩涡状,胶原纤维丰富,局灶可见玻璃样变,核分裂象活跃(5~25/10 HPF),5例均进行vimentin检测,且呈弥漫一直强阳性表达,4例α-inhibin灶状阳性,1例弥漫阳性,5例Ki-67指数10%~30%,4例检测了网染,均呈弥漫一致阳性表达,5例均进行术后随访,至今无复发与淋巴结转移。结论核分裂象活跃的富于细胞性纤维瘤生物学行为显示为良性,具有很好的预后,但需要长期随访。临床诊断中可采取常规染色及免疫组化染色结合的方法与纤维肉瘤进行鉴别诊断,提高诊断效果。

子宫富于细胞性平滑肌瘤30例临床及病理分析

目的对30例子宫富于细胞性平滑肌瘤(CUL)的临床及病理特点进行分析,探讨其生物学行为及临床结局,以指导临床诊断和治疗。方法回顾性分析了2008年1月至2013年1月在我院手术的30例CUL患者的临床病理资料,并对其进行了随访。结果大部分患者以月经改变为主要症状,超声检查以低回声团块多见,病理特点为瘤细胞丰富,细胞大小形态较一致,核分裂相0-4个/10HPF,细胞异型性不明显,无凝固性坏死,行全子宫切除无复发,行肌瘤剔除术复发率27.27%。结论CUL的临床表现与普通的子宫平滑肌瘤相似,治疗宜行全子宫切除。对于有生育要求的年轻女性在保留子宫的同时应密切随诊。

富于细胞性血管脂肪瘤的临床病理学观察

目的探讨富于细胞性血管脂肪瘤的临床病理学特点、免疫学表型和鉴别诊断。方法回顾性复习2例富于细胞性血管脂肪瘤的临床资料和组织学形态,行网状纤维染色,并采用CD31、CD34、FⅧRAg、UEA-1、α-SMA和vimentin等抗体进行免疫组化标记(EnVision法)。结果患者均为男性,年龄分别为38岁和33岁。临床上分别表现为左上臂皮下(例1)、躯干和四肢皮下(例2)多发性小结节,部分结节有疼痛感和触痛感。大体上,结节均有包膜,直径为1～1.5cm。镜下,例1中的1枚结节呈经典的血管脂肪瘤形态,另2枚结节主要由大量的血管组成,而脂肪组织较少(<5%)。网状纤维染色清晰显示丰富的血管结构。部分小血管内可见纤维素性血栓。例2中的2枚结节主要由大量的血管和丰富的梭形间质细胞组成,脂肪组织仅占5%和10%。免疫组化标记显示,富于小血管的区域弥漫强阳性表达CD31、CD34、FⅧRAg、UEA-1和α-SMA,血管之间的梭形间质细胞主要表达vimentin。结论富于细胞血管脂肪瘤是血管脂肪瘤的一种极为罕见的亚型,可被误诊为梭形细胞脂肪瘤、梭形细胞血管瘤、富于细胞性血管瘤和Kaposi肉瘤等肿瘤。

腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例

1病例简介男,22岁。主诉:左下腹肿物进行性增大8个月。体格检查:左侧腹股沟触及一无痛性肿块,质地硬,平卧后肿物未见缩小消失,牵拉睾丸后肿物无明显活动。彩色多普勒超声提示:左侧会阴部皮肤隆起处距体表0.9 cm探及略强回声,大小约5.0 cm×2.8 cm×4.4 cm,边界较清,形态规则。CT结果见图1A~D。实验室检查均未见明显异常。行左侧腹股沟肿块切除术并完全切除肿瘤。肉眼见肿瘤大小约5.0 cm×2.5 cm×4.0 cm,切面灰黄,部分区域呈半透明,有包膜。术后病理见图1E。