富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12~65岁,平均44.6岁。发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变。术前病程14天~30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1~20.5 cm,平均5.8 cm。镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0~8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性。免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40%),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7%),Ki-67增殖指数1%~20%。28例患者获得随访,随访时间5~62个月,4例局部复发。结论CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别。多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关。

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断。方法对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察。结果富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块。大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色。镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构。免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1。结论富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断。

椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015~2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献。结果30例中女性21例,男性9例,年龄20~70岁,平均52岁。发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例,10例同时累及胸椎和腰椎,1例同时累及颈椎和胸椎,1例同时累及腰椎和骶椎。组织学特征:肿瘤细胞丰富密集,呈交织束状排列,缺乏或仅有小灶性Antoni B区。瘤细胞胞质丰富红染,境界不清,核呈梭形,核仁多不明显,少数细胞有轻~中度异型性,核分裂象可见(1~7个/10 HPF)。部分病例见厚壁血管伴玻璃样变性,可见血管周围淋巴套形成。常伴出血、囊性变及含铁血黄素沉积。免疫表型:30例SOX-10均阳性,28例S-100阳性;14例H3K27me3弥漫阳性,16例部分缺失(均小于50%)。26例患者获得随访,随访时间3~55个月,均未见复发和转移。结论椎管内富于细胞性神经鞘瘤相对少见,其细胞丰富,有一定异型性,核分裂象易见,易被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤等多种恶性肿瘤,组织学结合免疫组化标记有助于其诊断及鉴别诊断。

骨内原发性富于细胞性神经鞘瘤1例

患者女,57岁。因右膝酸痛5年,外伤后疼痛、活动受限1天来院就诊。体格检查:右膝上方压痛明显,右下肢纵向叩击痛阳性,局部可触及骨擦感及异常活动,右足背动脉搏动良好,右下肢皮肤感觉正常。右膝关节活动障碍,右髋关节及踝关节活动正常。MRI平扫右股骨髁见大小约4.8 cm×4.3 cm×4.4 cm分叶状异常信号影,T 1WI呈低信号,T 2WI呈混杂稍高信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号,病灶边界清晰,增强扫描明显均质强化,外侧软组织条片状稍肿胀伴明显强化(图1~4),关节囊内少量均质液性信号,诊断:右股骨内侧髁骨质破坏,关节腔少量积液,考虑骨巨细胞瘤?建议CT检查。

肝脏富于细胞性神经鞘瘤1例

患者女性，42岁，因上腹部不适20余天伴轻度恶心入院，外院CT示肝左叶占位。专科体检：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，腹部平软，未见肠形及蠕动波，未及腹壁静脉曲张，剑突下似可触及一大小15cm×5cm质韧结节，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张。实验室检查：丙氨酸氨基转移酶（ALT）159U／L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）247U／L，

椎管内富于细胞性神经鞘瘤急性卒中致截瘫1例

患者,女,48岁,2012年11月17日下午17点20分因“腰部及双下肢疼痛3个月,急性加重至截瘫2h”入院.患者3个月前无诱因出现腰痛伴双下肢麻木乏力,右下肢酸胀疼痛,症状呈缓慢加重,未行特殊治疗,入院前2h患者突发下肢剧烈疼痛,并很快出现运动障碍,不能行走,伴大小便难解,家属急送其来我院治疗,入院时查体神志清,双下肢肌力0级,耻骨联合平面以下至双下肢深浅感觉明显减退,生理反射减弱,病理反射未引出.

骶尾部富于细胞性神经鞘瘤1例并文献复习

探讨骶尾部富于细胞性神经鞘瘤伴有严重骶骨破坏的临床表现、诊断要点和治疗方法。方法 报道1例骶尾部富于细胞性神经鞘瘤,并通过复习国内外相关文献,总结骶尾部富于细胞性神经鞘瘤的诊断、治疗及预后。结果 患者术后恢复可,随访2年,该患者骶尾部未有肿瘤复发。结论 骶尾部富于细胞性神经鞘瘤在临床较为罕见,手术切除是行之有效的治疗方法,患者预后良好,复发率低,不易发生远处转移。

骶尾部富于细胞性神经鞘瘤1例

患者男,26岁。因"腰骶部肿物肿胀、疼痛3年"收入院。患者诉13年前因腰骶部肿物肿痛于当地乡镇医院行手术治疗,病理报告为"纤维瘤",3年前原手术部位出现肿物,压痛(+),伴尿频及排尿不尽感,大便排出困难,形细扁。2009年因先天性右耳畸形行右耳整形术。

肾上腺神经鞘瘤25例报告并文献复习

目的提高对肾上腺神经鞘瘤的诊疗水平。方法收集2011年9月至2017年7月25例在我院就诊并且术后病理证实为肾上腺神经鞘瘤患者的病例资料,并结合2012年1月至2017年9月期间国内发表的关于肾上腺神经鞘瘤文献进行复习。结果25例患者中,男10例,女15例,男女比例为1∶1.5;发病年龄25~71岁,平均(49.48±11.94)岁;肿瘤长径2.3~14.0cm。平均(6.52±3.50)cm。所有病例均为单发,68%(17/25)的病例系体检发现,3例因合并其他疾病行CT检查时偶然发现,3例以上腹部胀痛、1例以右侧腰痛、1例以高血压低血钾就诊。18例行腹腔镜下肾上腺占位切除术,7例行开放手术。肾上腺神经鞘瘤影像学表现无特异性。病理结果示:25例病例中,22例为经典型神经鞘瘤,2例为富于细胞性神经鞘瘤,1例为恶性外周神经鞘瘤。25例中2例失访,余随访时间2~72个月,平均(32.8±18.6)个月,未见复发转移。结论肾上腺神经鞘瘤临床罕见,确诊依靠病理结果,首选手术治疗。良性神经鞘瘤一般预后较好,恶性神经鞘瘤术后复发、转移率高,应严密随访。