6例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎临床特点分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床特点,以提高临床对该病的认识。方法分析2016-01-01—2018-01-31作者医院收治的6例确诊LGI1抗体脑炎患者的临床表现、头颅MRI、脑电图、腰椎穿刺和血生化检查等资料,总结其临床特点。结果 6例LGI1抗体脑炎患者平均年龄(62.8±11.7)岁(48～75岁),男女比为5∶1。6例患者首发症状各异,主要临床表现为面-臂肌张力障碍发作(FBDS)、近记忆力下降、睡眠增多、痫性发作等。4例头颅MRI表现异常,主要累及双侧颞叶、海马。6例血及脑脊液LGI1抗体结果均为阳性,3例出现低钠血症。所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤。6例经糖皮质激素治疗后预后好,随访均无复发。结论近记忆力减退、FBDS及低钠血症是LGI1抗体脑炎的主要特征性表现,通过脑脊液或血清学抗体检测可明确诊断,如及时治疗预后良好。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性脑炎1例报告

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-richglioma inactivated-1 ,LGI-1）抗体阳性相关脑炎是近年来才被认识的一类自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）,此种类型脑炎较罕见,对免疫治疗敏感且有较好的预后.现将我院收治的1例病例进行报道,以望进一步丰富对本病的认识.

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1（LGI1）蛋白抗体阳性边缘叶脑炎（LE）的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法 对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8（平均5.5±2.5）个月的随访。结果 该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍（FBDS）、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例（例3）出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例（例3）右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例（例2）患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)约占边缘性脑炎的30%,是最常见的边缘性脑炎,也是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的自身免疫性脑炎。其临床特点包括癫痫发作、记忆力下降、低钠血症等。LGI1抗体相关脑炎如果及时进行免疫调节等治疗,可预后良好。

复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎2例报告

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1,LGI-1）抗体脑炎是自身免疫性脑炎中的一种较常见类型,其主要临床表现为记忆力障碍、低钠血症和面臂肌张力障碍样发作（faciobrachial dystonic seizures,FBDS）,并发肿瘤者少见,早期诊断及采用免疫抑制治疗可改善大多数患者的预后。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)蛋白抗体相关脑炎是一种由LGi1抗体参与致病的新型自身免疫性脑炎,主要表现为认知障碍、癫痫、面臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠,其中FBDS是其特征性表现。与传统副肿瘤性自身免疫性脑炎不同,该病因其很少伴有肿瘤,经免疫调节治疗后可获得较好的预后。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎7例临床特点分析

目的:分析抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。方法:回顾性分析我院2016年8月至2018年12月确诊的7例LGI1抗体脑炎患者的临床资料。结果:7例患者中男5例,女2例,平均68岁;6例有近记忆力及认知障碍,6例出现精神行为异常,其中2例有幻觉,1例饮食过度,4例有面臂肌张力障碍(FBDS),5例出现睡眠障碍,3例癫痫发作。7例均行脑脊液检查,LGI1抗体均为阳性。5例血清抗体阳性。4例出现低钠血症。3例头颅MRI异常,主要累及颞叶、海马,底节区。5例脑电图异常。所有患者行肿瘤筛查未发现异常。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论:LGI1抗体脑炎是可治性疾病,出现快速进展的认知障碍、精神异常、FBDS伴有低钠血症,头颅MRI以边缘系统受累为主时需考虑LGI1抗体脑炎可能,及早识别和诊治十分关键,预后良好。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎临床分析及文献复习

目的:总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。方法:报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果:患者女性,60岁,表现为渐进性加重的记忆力减退、癫痫发作(全身强直阵挛发作,面-臂肌张力障碍发作)、低钠血症和轻度精神行为异常。颅脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶(左侧为甚)内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性(++)。经激素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例,多数呈急性、亚急性起病,最常见是记忆障碍、癫痫(含面-臂肌张力障碍发作)和低钠血症,头颅MRI(特别是MRI-T2/Flair序列)显示单侧或者双侧海马区、颞叶异常多见,早期免疫治疗预后良好。结论:LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特有的临床特点,免疫治疗可明显改善患者预后。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎临床特点及诊治体会

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich gliomainactivated-1,LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎临床特点、诊断、治疗及预后。方法对近期收治的1例LGI1抗体脑炎患者的临床症状、影像学检查结果及诊治过程进行总结性回顾,进而对该患者的整个诊治过程进行分析与探讨。结果男性患者临床表现为精神行为异常及癫痫发作,抗癫痫药物抵抗,颅脑MRI提示双侧颞叶内侧异常信号,血和脑脊液检测显示LGI1抗体阳性。经激素冲击治疗,效果良好,后联合静注丙种球蛋白,达到临床痊愈。结论 LGI1抗体脑炎是一种具有独特临床表现的自身免疫性疾病,通过血清学检测可明确诊断,对患者早期正确诊断并及时开展免疫干预治疗,能够达到良好的预后。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例

患者女性,60岁,主因＂记忆力下降,性格改变半年,发作性意识障碍四肢抽搐1个月＂于2017年8月18日就诊于我院。患者半年前出现记忆力下降,表现为早上吃的饭中午忘记,丧礼时忘记父亲已经去世,家属诉患者性格较前变差,易怒、急躁。

2例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床特点及诊治体会

目的 :总结2例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richgliomainactivated-1,LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床特点及诊治体会。方法 :对2017年间在太原市中心医院神经内科就诊的2例LGI 1抗体阳性边缘叶脑炎患者的临床资料进行回顾性研究。对这2例患者的临床症状、影像学检查结果、实验室检查结果及诊治过程进行分析,总结其临床特点及诊治体会。结果 :这2例患者的临床特点包括:1)近期记忆力减退、癫痫发作、伴有或不伴有低钠血症;2)对其进行颅脑MRI检查的结果显示,其双侧海马区存在异常信号或未见典型的异常信号;3)对其进行血常规检查和脑脊液检测的结果显示,其LGI 1抗体呈阳性。用激素及丙种球蛋白对这2例患者进行治疗后,其病情均获得明显的好转,但其远期预后尚需进行进一步的随诊和观察。结论 :LGI 1抗体阳性边缘叶脑炎是一种具有独特临床表现的自身免疫性疾病。对该病患者进行血清学检测可明确其病情。对该病患者进行早期正确的诊断和及时有效的治疗可显著改善其预后。在对该病患者进行治疗的过程中,能否减少激素的用量仍有待临床上进行进一步的研究。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎10例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识。方法分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访。结果10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等。9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高。6例患者出现低钠血症(<135 mmol/L)。1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位; 9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波; 10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号。10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡。结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。Lai等[1]2010年从一组以认知损害、癫痫、肌阵挛、低钠血症为主要临床表现的钾通道复合体（VGKC）抗体脑炎患者中检测出LGI1抗体,首次证实多数VGKC抗体脑炎属于LGI1抗体脑炎。国外学者[2]报道称LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%,

男性原发性胆汁性胆管炎合并抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例报告

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由免疫介导的、抗线粒体抗体阳性的小叶间胆管炎症性损伤的慢性胆汁淤积性疾病,是女性慢性肝病的一个非常重要的病因,极少数见于男性患者。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种,多见于中老年男性,与癫痫有高度相关性,通常不伴随肿瘤的发生,而且临床上对免疫治疗的反应较好[1]。抗LGI1抗体相关脑炎并不常见,而同时合并男性PBC的概率更低。本文通过分析临床诊断的1例男性PBC合并抗LGI1抗体相关脑炎的病例,对可能的发病机制复习文献,做初步的探讨。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎2例报告

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎是以近事记忆下降、癫痫、精神症状、低钠血症为特征性表现的自身免疫性脑炎,多累及海马、岛叶、杏仁核等边缘系统,急性或亚急性起病,好发于中老年人,男女比为2∶1,其发病率约占自身免疫性脑炎的11.2%。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎临床分析

目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后。结果 7例患者发病年龄22~72岁,男女比例5∶2,7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现。6例患者有癫痫发作,4例出现面臂肌张力障碍(FBDS)。3例脑电图出现慢波或癫痫样波。3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影。5例患者有低钠血症。6例患者脑脊液氯化物低。所有患者血清LGi1抗体阳性,6例患者脑脊液LGi1抗体阳性。5例合并其他血清自身抗体,所有患者均未发现肿瘤,所有患者经免疫治疗均有效。结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,很少合并肿瘤,头部MRI以颞叶、海马受累为主,免疫治疗有效。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体致面-臂肌张力障碍发作的病例一例及文献回顾

病例:患者为男性,68岁,因“发作性左上肢及口角不自主动作1个月”至我院就诊。患者入院前1个月,出现左上肢不自主运动,表现为左肩上抬,左肘弯曲,左前臂旋内,左腕伸直及左手指屈曲,不自主动作逐渐发展至左面颊及口角,头部向左侧抽动,持续数秒钟好转(见图1)。患者每日发作十余次,睡眠欠佳及劳累后发作频繁,发作时患者有流涎,胡言乱语,重复语言(如重复说“来电话了,快接电话”),但发作时神志清楚,无二便失禁,无舌咬伤。病程中患者神清,精神一般,饮食可,睡眠差(早醒伴入睡困难,每日睡眠3~4 h),近期体重减轻5 kg。患者13年前“因捐献肾源行左肾切除”;既往吸烟40支/天,已戒20年;饮白酒约100 mL/d。

1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性关于边缘叶脑炎的护理

传统观点认为边缘叶脑炎（LE）为肿瘤相关性疾病,多预后不良。近来发现边缘性脑炎患者体内存在电压门控钾离子通道（VGKC）抗体,大多不伴有肿瘤且临床过程呈可逆性。而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）自身抗体阳性边缘叶脑炎为VGKC受体复合物脑炎最常见的类型,临床主要表现为记忆障碍,多种形式的痫性发作和低钠血症,大多数患者采用免疫抑制治疗有效。2015年8月本科收治1例确诊的LGI1抗体阳性的LE患者,现报告如下。