自身免疫性溶血性贫血研究进展

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA有原发性和继发性2类,其发病机制为基因突变、免疫功能紊乱、血细胞膜抗原性改变,刺激机体产生相应的红细胞自身抗体或交叉反应抗体,诊断主要依据抗人球蛋白(Coombs)试验,治疗首选肾上腺皮质激素,可用大剂量丙种球蛋白、免疫抑制剂、利妥昔单抗等。冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征(CAS)、阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)。CAS表现为慢性贫血,逐渐加重,实验室检查有自身凝集反应、血清学筛选试验阳性,轻症不必治疗,重症可用皮质激素、免疫抑制剂等。PCH表现为暴露于寒冷的环境后突然发生大量血管内溶血,可用Donath-Land-steiner进行诊断性试验,一般不需治疗。

贫血患者的免疫血液学检查结果分析

目的研究自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断方法。方法采用直接抗IgG试验及热放散试验,以检查贫血患者红细胞上结合的自身抗体;采用抗体筛选试验及DL试验,以检查贫血患者血液中游离的自身抗体;采用直接抗C3d试验,以检查贫血患者红细胞上结合的补体C3d片段。将上述试验结果联合运用,以诊断贫血患者中的各类AIHA患者。结果在239例贫血患者中,共诊断出46例贫血患者为AIHA患者,诊断率为19.25%;在诊断出的AIHA患者中,温型AIHA患者占27例（15男12女）、混合型AIHA患者占8例（5男3女）及冷凝素综合症（CAS）患者占11例（6男5女）;239例贫血患者按性别分类,在102例男性及137例女性贫血患者中,分别诊断出26例男性及20例女性贫血患者为AIHA患者,诊断率分别为25.49%及14.60%,两者比较有显著性差异（χ~2=4.463,P〈0.05）。结论采用若干免疫血液学试验联合运用,可正确诊断贫血患者中的各类AIHA患者。