双冲击疗法治疗寡免疫复合物型新月体肾炎

本文为国内首次报道运用甲基强的松龙及环磷酰胺双冲击疗法治疗15例寡免疫复合物型新月体肾炎,取得一定疗效,无明显副反应。治疗3个月,66.7%患者肾功能及尿检异常明显改善。长期随访的11例中(平均随访27.8个月),仅3例仍需透析治疗,4例肾功能保持正常,无一例死亡。双冲疗法对肾组织中浸润细胞均有明显抑制作用,治疗后 CD4^+、CD8^+、单核细胞(CD68^+)及增殖细胞核抗原(PCNA^+)细胞数均有明显下降;治疗前肾脏局部 CD4/CD8的比值、单核细胞及 PCNA^+细胞浸润的多少,可作为判断治疗反应的一项指标。

寡免疫复合物型系膜增生性肾炎的临床病理特点

原发性系膜增生性肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,简称MsPGN）依其免疫病理特点可分为IgA肾病、IgM肾病、Ig和/或C3其它模式沉积的MsPGN、无Ig、无C3沉积的MsPGN等4型。有人将Ⅲ型新月体肾炎（即肾组织内无Ig、无C3沉积者）称为寡免疫复合物型新月体肾炎。参照此观点,我们将无Ig、无C3沉积的MsPGN称之为寡免疫复合物性MsPGN（pauci-immune MsPGN,PI-MsPGN）,临床上较为少见,其发病机理亦不明了。现对18例PI-MsPGN的临床病理资料分析报告如下:

ANCA阴性寡免疫复合物型新月体肾炎合并冷球蛋白血症一例

寡免疫复合物型新月体肾炎（pacuci—immunecrescenticglomerulonephritis，PICGN）是系统性小血管炎肾脏受累的主要表现，文献报道50％～80％的PICGN患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）。ANCA阴性的PICGN患者相对少，冷球蛋白血症患者肾脏易受累。本文报道一例ANCA阴性PICGN合并冷球蛋白血症。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎动物模型研究进展

ANCA相关性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主的寡免疫复合物型小血管炎，以循环中存在ANCA为主要特征，病因和发病机制尚未阐明。ANCA主要针对位于中性粒细胞胞质嗜苯胺蓝颗粒中的髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）和蛋白酶3（proteinase 3，PR3）。目前已建立了MPO—ANCA相关性血管炎的动物模型，仍未成功建立PR3动物模型。现将ANCA相关性血管炎动物模型分述如下。

The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent glomerulonephritis

目的 对寡免疫复合物型新月体肾炎进行临床病理分析。方法 采用病理检查包括 :光镜检查、免疫病理分析、血清学检查、肾功能检查以及统计学分析。结果 6 4 0 0例非移植肾活检中发现 2 4例寡免疫复合物型新月体肾炎 (PICGN)患者 ,占肾活检总数的 0 37% ,占新月体肾炎总数的 2 3 9% ,其中女性 16例 ,男性 8例 ,平均年龄 33岁。血管炎中微型多动脉炎 (33 3% )和结节性多动脉炎 (8 3% )为常见继发病因。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率为 52 2 %。临床上多表现为急进性肾功能减退 (75 0 % ) ,发作性肉眼血尿发生率高 (58 3% ) ,高血压发生率为 4 5 8% ,肾病综合症发生率为 4 1 7% ,2 5%患者出现少尿无尿症状。除贫血外 ,肾外表现较少。病理上血管襻坏死 (6 2 5% )、单核及中性粒细胞浸润(6 6 7% )及小血管炎等为常见的急性病变 ;然而 ,小球硬化 (4 5 8% )、小管萎缩 (83 3% )、间质纤维化 (75 0 % )等慢性化病变也较严重。 2 2例患者行免疫抑制治疗 ,16例随访 8— 92个月 ,有 4例肾功能在正常范围 (<12 4 μmol/L) ,8例行非透析保守治疗 ,仅 4例进入终末期肾功能衰竭需进行维持性血透析治疗。结论 免疫抑制冲击治疗是治疗PICGN的有效方法。

MPO抗体上调肾小球内皮细胞粘附分子的表达

寡免疫复合物型新月体肾炎中部分患者抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞浆抗体（MPO—ANCA）阳性，其刺激动员的中性粒细胞粘附。肾小球内皮细胞，并促使内皮细胞分泌活性氧和其他毒性物质，最终导致上皮细胞凋亡。但MPO—ANCA的确切作用机制尚不明确，日本学者对其致病机制进行了推测，