内皮蛋白及兜甲蛋白在对称性肢端角化病中的表达及意义

目的:探讨内皮蛋白及兜甲蛋白在对称性肢端角化病(SAK)皮损中的表达及其意义。方法:采用免疫组化和免疫荧光方法检测13例SAK患者皮损及12例正常对照皮肤组织中内皮蛋白及兜甲蛋白的表达,用图像分析软件Image Pro plus(IPP)判定内皮蛋白及兜甲蛋白在SAK患者皮损及正常皮肤组织中表达的阳性单位(PU值)。结果:内皮蛋白在SAK皮损及正常皮肤颗粒层、棘层及基底层细胞均有表达,胞质及胞核染色多见;内皮蛋白在SAK皮损及正常皮肤阳性染色的PU值分别为0.227 2±0.024 6及0.196 4±0.019 0;内皮蛋白在SAK皮损阳性染色的PU值明显高于正常皮肤(t=3.48,P=0.002)。兜甲蛋白主要在SAK皮损及正常皮肤角质层有表达;兜甲蛋白在SAK皮损及正常皮肤阳性染色的PU值分别为0.178 1±0.036 5及0.149 4±0.007 9;兜甲蛋白在SAK皮损阳性染色PU值明显高于正常皮肤(t=2.67,P=0.013 7)。结论 :内皮蛋白及兜甲蛋白在SAK皮损中表达上升,可能与SAK患者表皮过度角化及皮肤屏障功能受损有关。

对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达

目的:检测对称性肢端角化病(SAK)皮损中过氧化物还原酶I(Prx I)和胞质链接相关蛋白1(CLASP1)的表达水平。方法:用RT-PCR和免疫组化方法检测9例SAK患者腕部皮损及其周围皮肤和9名正常人腕部皮肤中的Prx I和CLASP1 mRNA及蛋白质的表达。结果:SAK皮损中Prx I和CLASP1 mRNA水平为(0.94±0.66)和(0.95±0.76),明显高于皮损周围(0.51±0.20,0.56±0.31)和正常皮肤(0.45±0.26,0.47±0.33)。SAK皮损中Prx I阳性细胞弥漫分布于表皮基底层和棘层,而CLASP1阳性染色主要位于棘层,二者的阳性染色范围及程度明显高于皮损周围和正常人皮肤。结论:SAK皮损中Prx I和CLASP1表达上调,可能参与表皮角质形成细胞过度增殖和异常分化。

对称性肢端角化病的系统性回顾

对称性肢端角化病(SAK)是2008年在国内报道的一种皮肤病,病因和发病机制尚未明确,治疗存在困难。本文对其病因、发病机制、临床特征和治疗进展作系统性回顾,发现其发病与遗传和环境有关,受湿热气候及化学物质影响明显;角蛋白、表皮分化复合体蛋白及脂质分化与代谢异常导致表皮增厚和皮肤屏障功能受损,表皮各层黑素颗粒增多导致皮损区色素沉着;存在家族聚集性发病现象,可能为常染色体显性遗传,具体遗传机制有待阐明;常伴发寻常型鱼鳞病,二者关系尚未明确。治疗上以加强保湿和修复皮肤屏障功能为主。

对称性肢端角化病患者皮肤屏障功能及其意义

目的探讨对称性肢端角化病患者皮肤屏障功能受损的实验依据,以指导临床辅助治疗。方法应用无创性皮肤生理功能测试仪检测17例对称性肢端角化病患者皮损及20例健康对照者角质层含水量、皮脂含量及经表皮水分流失(TEWL)。结果与正常皮肤比较,对称性肢端角化病患者皮损角质层含水量(t=9.455,P=0.000)及皮脂含量(t=8.904,P=0.000)降低,TEWL值增加(t=3.709,P=0.001)。结论对称性肢端角化病患者皮肤屏障功能明显受损。因此,恢复皮肤屏障功能、加强保湿是对称性肢端角化病重要的辅助治疗手段之一。

对称性肢端角化病临床研究-附9例报道

目的:报道一组以肢端出现对称性、棕褐色、角化过度性斑片病例,探讨发病原因和治疗方法。方法:系统收集自2012年10月至2016年6月期间诊疗的以对称性肢端角化性皮损为表现的9例患者的临床资料,包括年龄、性别、职业、家族成员情况、临床表现、皮损组织病理学改变、治疗、治疗转归等。结果:9例患者中男8例,女1例,平均年龄27.4岁(13~43岁),病程2个月至15年,平均(4.5±4.3)年。有1例男性患者有一同胞姐姐有类似病史。临床主要表现为红褐色角化性斑片,每年7、8月开始发病,10月左右开始缓解并渐完全消退。部分手部有轻度瘙痒不适。皮肤组织病理学检查表现为明显的网篮状角化过度,轻度乳头瘤样增生,真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润。1例用异维A酸治疗短期有效。结论:对称性肢端角化病主要以肢端出现对称性角化斑为主,常伴随寻常型鱼鳞病;遗传因素和环境因素在发病中的作用有待阐述;异维A酸可作为一种治疗选择。

对称性肢端角化病皮损中脂肪酸结合蛋白5及二氢硫辛酰胺脱氢酶表达

目的：探讨脂肪酸结合蛋白5（FABP5）及二氢硫辛酰胺脱氢酶（DLD）在对称性肢端角化病中的表达和意义。方法收集9例对称性肢端角化病患者腕部皮损及其周围皮肤活检标本，9例健康人腕部皮肤为对照，用逆转录 PCR（RT-PCR）及免疫组化法检测 FABP5及 DLD 表达水平。结果 RT-PCR 显示，FABP5 mRNA 及 DLD mRNA 表达在对称性肢端角化病患者腕部皮损、皮损周围皮肤、健康人腕部皮肤3组间差异均无统计学意义（P 〉0.05）。免疫组化显示，对称性肢端角化病皮损中 FABP5阳性染色范围和强度增加，角质层、颗粒层、棘层均有强染色；而皮损周围皮肤中角质层、颗粒层及棘层弱阳性染色，健康对照皮肤中仅有棘层和基底层弱阳性染色。对称性肢端角化病皮损中 DLD 表达减少，仅在角质层和少数病例棘层表达；皮损周围及健康人皮肤表皮全层均有 DLD 阳性染色，胞核、胞质均呈深棕色。结论对称性肢端角化病皮损中 FABP5高表达可能参与角质形成细胞异常分化过程，而 DLD 表达下调提示存在能量代谢失衡。

对称性肢端角化病超微结构变化及角蛋白1的表达研究

目的探讨对称性肢端角化病(SAK)皮损超微结构变化及角蛋白(KRT)1的表达。方法选取福建医科大学附属泉州第一医院及东莞市第六人民医院门诊SAK患者13例为研究对象,组织病理标本取材于手腕部位,皮损组织取材前2个月内均未外用维甲酸制剂或皮质类固醇制剂或中药制剂。健康对照皮肤为整形美容手术切除正常皮肤12例。采用透射电镜观察SAK患者皮损超微结构变化,免疫组化法检测13例SAK患者皮损及12例健康者皮肤组织中KRT1的表达。结果 SAK患者皮肤组织超微结构表现为角质化包膜连续性中断,角质层、棘层上部和颗粒层细胞核周围角蛋白丝显著聚集。KRT1在SAK皮损及正常皮肤组织中棘层、颗粒层及角质层均有表达,胞质及胞膜染色多见;KRT1在SAK皮损组织中表达明显高于正常皮肤(t=2.210,P=0.038)。结论 SAK皮损超微结构特点为表皮角蛋白丝分化异常,可能与KRT1过表达有关。

六例对称性肢端角化病的透射电镜观察

目的 探讨对称性肢端角化病的超微组织病理特点。方法 收集广东医科大学附属医院皮肤科6例对称性肢端角化病皮损及其周围外观正常皮肤、3例正常人皮肤活检标本，做透射电镜观察。结果 皮损中角质层明显增厚，角化细胞形态不规则，角化包膜不连续；表皮各层角蛋白细丝聚集和排列异常；角质层与颗粒层移行区可见较多大小不等的空泡；颗粒层变薄，透明角质颗粒形态及大小异常，被膜颗粒减少；基底层黑素细胞增多，胞质中有大量Ⅳ期黑素小体；真皮浅层中少数淋巴细胞浸润。皮损周围外观正常皮肤亦有类似超微结构变化，但程度较轻。结论 该病皮损中可能存在角蛋白、表皮分化复合体蛋白及脂质代谢异常，从而导致表皮增厚及屏障功能受损。