脑内广泛性对称性钙化的CT与临床

报告１６例经头部ＣＴ证实为以基底神经节区钙化为主的脑内广泛性对称性钙化。其中甲状旁腺机能低下４例；特发性家族性基底节钙化９例；另３例分别为甲状旁腺机能亢进、结节性硬化及脑囊虫。临床表现为锥体外系和锥体系征、精神智能异常等。本文针对这组临床特点，阐述基底节区钙化为主的脑内广泛对称性钙化的病因、病理、ＣＴ与临床的关系。

MELAS型线粒体脑肌病伴基底节灰质核团对称性钙化一例

患者男性，16岁，右侧肢体抽搐反复发作，伴言语不清、右侧肢体活动不灵。2月前无明显诱因出现右耳疼痛，听力下降，同时伴视物不清，无耳鸣、眩晕，无发热、头痛，曾在当地医院就诊以“鼓膜炎”给予静脉滴注药物治疗（具体不详），症状略好转，视力有所恢复，听力好转，故停药。

颅内多灶性对称性钙化2例报告

颅内多灶性对称性钙化２例报告朱高平刘胜利颅内多灶性对称性钙化较少见，现报告２例。例１，男１９岁，学生。患者１月前无诱因反复发作性意识丧失伴肢体抽搐４次，入院当日发作一次。现就读高级中学，成绩中等；既往无甲状腺手术等病史。查体：身高１６８ｃｍ，体重５５...

双侧对称性巨大基底节钙化症1例报告

1 临床资料 患者男性,25岁。因额顶部击伤后头痛、头晕3 h入院,伤后无意识障碍。入院查体:神志清,精神差,口吃,智力减退(应答、理解力、应激反应差)。神经系统检查无异常,无椎体系统及椎体外系体征。头颅CT发现:双侧基底节区3.0 cm×1.5 cm×4.0 cm大小高密度影,CT值81 Hu,中线无移位,脑室形态正常无受压。6 d后复查CT结果与前片相比高密度影无变化,CT值:87～115 Hu,未见灶边水肿带。入院时CT诊断为"双侧基底节血肿"与临床表现不符,对症保守治疗两周后头痛、头晕消失,智力减退无变化。三次检查血钙、磷均正常,排除甲状腺功能低下病因。追问病史既往有应答、理解力差、反应迟钝病史。住院两周以"双侧基底节钙化症"出院、随访。

特发性基底节钙化的研究进展

特发性基底节钙化（idiopathic basal ganglia calcification，IB-GC）又称Fahr病（FD）或家族性特发性基底节钙化（FIBGC），近年来有学者建议该病应更名为原发性家族性脑钙化（PFBC），是一种罕见的遗传或散发的神经系统疾病，发病率低于1／100万[1＇2]。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征[3]，国内于1983年由蒋雨平首次报道[4]。

家族性Fahr病

目的:探讨家族性Fahr病的遗传和临床特点。方法:分析一家系3代7例患者的临床表现及头颅CT改变。结果:家族性Fahr病主要表现为言语和智能障碍、锥体外系损害、共济失调、双侧对称性基底节区钙化。结论:对于慢性发病,智能障碍,锥体外系损害症状突出,双侧基底节区对称性钙化,结合家系调查,应考虑家族性Fahr病。头颅CT对家族性Fahr病的诊断有重要意义;对头颅CT有双侧对称性基底节钙化灶而无临床症状者,应警惕家族性Fahr病,注意进一步追踪。

以癫为首发症状的甲状旁腺功能减退症的临床表现和影像学特点

甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism，HPT）是由于甲状旁腺素（parathyroidhormone，PTH）产生减少和（或）效应不足而引起的一组临床症候群，其特点为手足搐搦、癫疴样发作、低钙血症和高磷血症，以及典型的头部CT呈双侧基底节区对称性钙化等；临床多以神经症状为特点，部分以癫疴首发入院，容易误诊。此类患者极易产生颅内钙化，为了探讨实验室检查和影像学检查的诊断价值，笔者对我院2003—2006年收治的11例甲状旁腺功能减退症患者的临床资料进行回顾性分析。

Fahr病的临床及影像学特点

目的 分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年~2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月-2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中完整病例资料106例,6例来自重庆医科大学附一院住院病例记录,100例来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清（20%）、智力减退（15%）、痴呆（13%）、共济失调（11%）、精神障碍（9%）等为主要表现,而散发型以头昏头痛（17%）,癫痫发作（15%）,运动障碍（10%）等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素（PTH）、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果均正常;头部CT特征性表现为双侧基底节区（98%）、小脑齿状核（30%）、丘脑（20%）,脑叶（9%）等部位对称性钙化。结论 Fahr病缓慢起病,病程时间长短不一,临床表现形式多样,家系型与散发型的常见表现存在一定差异,以头昏、癫痫、智力障碍、运动障碍、共济失调等为主,易与帕金森病、小脑共济失调等疾病混淆,部分患者无症状,多在检查时发现。双侧大脑基底节区、小脑齿状核、丘脑等部位对称性钙化是其典型的影像学特点,其PTH、血钙、血磷、降钙素水平均正常是该病与其他疾病相鉴别的关键。

以精神异常为主要表现的一例Fahr’s病的临床分析

探讨以“精神行为异常”为主要表现的精神障碍的诊疗思路,减少临床误诊误治,优化医疗资源。方法 回顾性分析上海市精神卫生中心收治的一例以“精神行为异常”为首要临床表现的精神障碍患者的诊疗思路,通过对Fahr’s病及相关文献资料的复习,拓宽精神科医生的诊断思路。结论 以“精神行为异常”为首次起病主要表现时,精神科医生在接诊的过程中应考虑到所有可能导致精神行为异常出现的可能,包括器质性因素、功能性因素,尽量完善辅助检查及病史补充,尤其在诊断难以明确,治疗效果不好的时候,应注意罕见病所致的精神行为异常,以减少误诊误治。