寻常型间质性肺炎的MSCT诊断

目的探讨寻常型间质性肺炎(UIP)的MSCT影像学特征。方法收集经病理和临床实验性治疗证实的UIP患者16例,行胸部MSCT扫描。结果 UIP的主要MSCT表现:①磨玻璃样密度影;②肺小叶间隔增厚;③斑片状含气实变影;④支气管血管束异常,表现为边缘毛糙、光滑或有结节;⑤蜂窝肺;⑥胸膜下弧线影;⑦小叶内间质增厚(网格状阴影);⑧胸膜增厚。结论 MSCT诊断UIP具有较高的准确性,有重要的临床应用价值。

寻常型间质性肺炎伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性

本文报道了1例老年男性患者,咳嗽、气短半年就诊。血MPO-ANCA阳性。胸部CT显示双下肺以及胸膜下为主的网格影、蜂窝肺;外科肺活检病理符合UIP,伴较多淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成,考虑继发性。3年后出现肾功能损害,肾脏穿刺活检提示坏死性小血管炎肾损伤,诊断为显微镜下多血管炎。肺部病变考虑显微镜下多血管炎继发间质性肺炎。

以寻常型间质性肺炎为病理特征的结缔组织病与特发性肺纤维化的临床差异与预后

特发性肺纤维化(IPF)的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎(UIP),与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎(CTD-UIP)在影像学和病理学特征上均十分相似,造成鉴别诊断的困难;此外,临床中还有小部分病理表现为UIP的自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF/UIP)患者。本文将主要对IPF/UIP与CTD-UIP的临床差异与预后进行综述。

特发性间质性肺炎的临床病理特点

特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断预后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括:炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。寻常型间质性肺炎是最常见的IIP类型,具有典型的形态学特征。IIP的其他亚型包括:非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、细支气管炎相关性间质性肺病和急性间质性肺炎等,这类疾病形态学表现相互重叠,并与其他弥漫性间质性肺疾病难以区别,虽然纤支镜支气管肺活检、胸腔镜肺活检是IIP病理诊断的重要依据,但在诊断时必须结合临床和影像学资料才能作出正确诊断。

特发性非特异性间质性肺炎6例临床病理分析

目的探讨特发性非特异性间质性肺炎的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对6例特发性非特异性间质性肺炎进行临床、影像学、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃样阴影。镜下肺组织呈均匀一致性病变,主要表现为间质慢性炎症和纤维化,肺泡间隔增宽。免疫组化示增生的肺泡上皮和支气管上皮CK、EMA(+)。结论特发性非特异性间质性肺炎是一种重要的特异性间质性肺炎类型,应注意与寻常型间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎及过敏性肺炎等进行鉴别,对指导临床治疗和判断预后具有非常重要的意义。

静脉注射博来霉素诱导肺纤维化模型小鼠的稳定性评价

背景:建立理想的肺间质纤维化动物模型对探究肺间质纤维化发病机制及筛选有效防治药物尤为重要。目的:建立一个反映人肺纤维化形成的小鼠模型改良方案。方法:雄性C57BL/6小鼠56只,随机等分为A,B两组。A组为单次剂量注射模型,一次性尾静脉注入博来霉素200 mg/kg;B组为多次小剂量注射模型,每周经尾静脉注射博来霉素50 mg/kg,连续6周。结果与结论:Micro-CT扫描显示A组在造模后第4周所形成的肺CT表现最具有代表性,可见周围肺野及肺底网格状阴影,不均匀的斑片状阴影,粗网状不透光影,6周时肺内病变范围有所减少;B组造模后肺CT病变类似A组,但随时间延长纤维化病变逐渐增多。A组肺泡炎、肺纤维化评分于造模后第4周达最高,6周有所下降,而B组于造模后逐渐增加,6周时较A组高。免疫组化显示异常的Ⅰ型胶原蛋白主要沉积在胸膜下、血管周围和肺泡间隔,与Masson染色所见的胶原纤维分布一致;转化生长因子β1和α平滑肌动蛋白在肺泡炎和肺纤维化部位表达明显增多;A组Ⅰ型胶原蛋白、转化生长因子β1、α平滑肌动蛋白的表达在造模后第4周达到峰值,并在第6周有所下降,而B组于造模后逐渐增加,6周时较A组高。A组小鼠肺组织羟脯氨酸含量于造模后第4周达到峰值,第6周有所下降,而B组于造模后逐渐增加,造模后第6周较A组高。说明尾静脉注射博来霉素可有效诱导肺间质纤维化,转化生长因子β1和α平滑肌动蛋白在肺纤维化发生发展中起着重要作用,且多次小剂量博来霉素诱导肺纤维化模型具有部分典型寻常型间质性肺炎特征,尤其在模型稳定性上明显优于单次大剂量博来霉素诱导肺纤维化模型,更加符合特发性肺间质纤维化演变过程。

类风湿关节炎相关间质性肺病药物治疗现状和进展

间质性肺病(ILD)是类风湿性关节炎(RA)的一种严重并发症,可显著增加类风湿关节炎患者的死亡率。目前尚缺乏具有循证学证据的治疗建议,仍以经验性治疗为主,免疫抑制剂是治疗的支柱,抗纤维化治疗在进展性ILD中也起到一定作用,国内中医药制剂的联合使用也很普遍,发挥了一定疗效。本文概述了当前国内外用于治疗RA-ILD的常用药物以及可能发挥治疗作用的药物,为临床医师选择药物制定治疗方案提供依据。

普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）

普通型间质性肺炎，也称寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP） ,是间质性肺炎主要的病理类型，1968年Liebow和Carrington首次在间质性肺炎分类中将UIP列为一种基本类型。

单味中药及其衍生物对特发性肺间质纤维化治疗作用研究进展

特发性肺间质纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（ usual interstitial pneumonia, UIP） 的特征。IPF以干咳、进行性呼吸困难为主要临床表现，50％左右的患者合并杵状指（趾），80％以上的患者双下肺可闻及Velcro湿哕音。

特发性间质性肺炎的新分类及思考

目前国际上第一个关于特发性间质性肺炎（IIP）的专家共识[1]是2002年由ATS和ERS共同制定的,该共识根据肺脏病理学表现将IIP分为7大类,即寻常型间质性肺炎[UIP,对应的临床诊断为特发性肺纤维化（IPF）]、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病（RB-ILD）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）以及急性间质性肺炎（AIP）.

特发性肺纤维化的治疗与进展

特发性肺纤维化（IPF）指原因不明，并以寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）为特征性组织病理学和（或）影像学改变的一种慢性进展性纤维化型肺间质疾病。其主要发生在中老年人，占肺间质疾病的20％～30％，平均生存时间为3～5年，逐渐进展，最终导致呼吸衰竭而死亡，被称为“不是癌症的癌症”。肺纤维化受多种因素影响，包括环境和职业暴露、吸烟，合并症尤其是胃食管反流病[GERD]和遗传多态性等。

涎液化糖链抗原6在特发性肺纤维化患者中的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是病因不明的慢性、纤维化性、进行性间质性肺炎的一种特殊类型,组织病理学表现为寻常型间质性肺炎,目前缺少特异性的诊断方法及有效的治疗手段,预后差。涎液化糖链抗原-6(KL-6)是一种无创生物标志物,其表达可能与肿瘤、急性肺损伤、IPF等疾病相关。KL-6水平可以将IPF与感染性肺炎相鉴别,且在慢性超敏性肺炎和IPF等纤维化间质性肺疾病和包括结节病的非纤维化肺部疾病之间有所不同。此外,KL-6水平可以评估IPF急性加重及预后,同时对IPF治疗反应也有一定监测意义。但未来将KL-6作为IPF的生物标志物仍需更多研究证实。

特发性肺纤维化治疗进展

美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）及拉丁美洲胸科协会（ALAT）对IPF的定义为：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，慢性、特发性、进行性肺间质纤维化的间质性肺炎，主要发生于老年人，局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。

小剂量罗红霉素对特发性肺纤维化患者血清IL-13的影响

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的以寻常型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺部疾病.近年来其发病率呈不断上升趋势,目前仍无有效的药物可逆转IPF的自然过程及其终末结局[1];且本病确诊后平均生存时间仅为2～3年[2].

胸部高分辨率CT新分型对特发性肺纤维化早期诊断的影响

胸部高分辨率CT (HRCT)在特发性肺纤维化(IPF)的诊断中起核心作用。根据现有指南和专家共识,临床怀疑IPF患者的HRCT表现可分为肯定寻常型间质性肺炎(UIP)、可能UIP和不符合UIP三个基本类型,而对一些不典型病例可考虑为不确定UIP型。当患者具有典型的IPF临床表现且HRCT表现为肯定UIP型或可能UIP型,可作出有信心的IPF的诊断。表现为不符合UIP型的患者多考虑为非IPF,针对不确定型UIP可采用积极活检获取病理诊断或密切观察。HRCT这种分型方法便于临床上分层管理,将有助于IPF早期诊断。

类风湿性关节炎相关间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)常见的关节外病变和主要的死亡原因之一,早期诊治类风湿性关节炎相关间质性肺疾病(RA-ILD)直接影响RA患者预后。本文对近年RA-ILD的研究进展作简要概述,以期提高对该病的认识。

以特发性肺纤维化起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病患者临床特征分析

目的总结以特发性肺纤维化(IPF)起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病(AID-ILD)患者的临床特征,提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者,分析其临床资料,其中男13例,女1例,年龄55~87(69.7±9.1)岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访,因出现以下临床表现进一步筛查发现AID:气短加重7例、发热6例,镜下血尿5例,关节肿痛4例,关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体(MPO)-中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性6例,抗蛋白酶3抗体(PR-3)-ANCA阳性1例,抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段,7例接受抗纤维化药物治疗,5例使用N-乙酰半胱氨酸,1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物,1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后,1例继续吡非尼酮治疗,其余均加用了激素和(或)免疫抑制剂;调整治疗方案后,13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时,需要警惕AID-ILD可能,尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎(UIP)、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP;加用激素和(或)免疫抑制剂治疗可能使其获益。

早期诊断和优化治疗是改善结缔组织病相关肺间质病变预后的关键

结缔组织病相关肺间质病变（interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTD-ILD）不仅是CTD中常见的并发症,更是CTD患者预后不良的重要原因之一[11.但是,由于ILD的起病隐匿又无特异症状,加之治疗手段有限,大多对其认识不足.近10年来的研究表明：不同的CTD中ILD的发生率不相同,不同的CTD合并ILD的病理类型也不同,不同的病理类型对药物的反应也不同.例如在硬皮病,合并ILD的发病率最高达45％,病理以非特异性或寻常型间质性肺炎为主,糖皮质激素反应差[2];而SLE合并ILD较低（约为2％～8％）,病理分型以急性间质性肺炎多见,糖皮质激素反应相对较好.由此可见加强认识ILD的临床特点对有效控制ILD的非常重要,尤其早期发现CTD-ILD和个体化的治疗,是改善CTD-ILD这类疾病预后的关键所在.