胰腺导管内乳头状黏液肿瘤尸检2例临床病理分析

目的 探讨胰腺导管内乳头状黏液肿瘤的临床病理特点。方法 尸体剖检 2例胰腺导管内乳头状黏液肿瘤 ,复查 2例胰腺组织的全部切片和胰腺大体标本并做部分免疫组织化学染色。同时回顾临床症状、影像学资料并进行文献复习。结果 2例患者均为老年男性 ,均有急性胰腺炎反复发作病史 ,腹部CT显示胰腺主导管扩张。扩张的胰腺主导管腔内可见聚集的黏液物质。肿瘤由黏液性上皮组成 ,部分区域上皮呈明显的乳头状增生 ;细胞核呈柱状 ,单层或复层排列。其中 1例还伴有上皮的中度不典型增生。免疫组化示黏液性上皮CK7和CK2 0 (+) ,少数细胞NSE(+)。结论 胰腺导管内乳头状黏液肿瘤是胰腺独特的肿瘤类型 ,不同于其他黏液性囊性肿瘤 ,具有不同的临床症状和影像学改变 。

胰腺导管内乳头状黏液肿瘤

病例 患者,女性,66岁,主诉中上腹隐痛一月余,因外院超声提示胰头占位而入院。体检：全身皮肤巩膜无黄染,全腹平坦,无压痛、肌卫及反跳痛,未扪及腹块,肝脾肋下未扪及,肝区叩痛（-）,Murphy征（-）,麦氏点无压痛,

嗜酸型胰腺导管内乳头状黏液肿瘤:预后良好的恶性肿瘤

背景 临床实践中，通常将胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）分为主胰管型和分支胰管型，这种分法简单有用的，但没有准确的描述肿瘤的生物学特性。病理学家根据上皮亚型把IPMN分为4种亚型：胃型、肠型、胰胆管型及嗜酸型。胃型和肠型最常见且研究最多。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的病理诊断进展

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是胰腺导管腺癌重要的癌前病变。IPMN诊疗决策的制定首先基于对IPMN相关病理学的深刻理解。本文围绕IPMN宏观检查、微观检查、分子检测及鉴别诊断四个方面进行系统的文献综述。本综述详细阐述了IPMN大体类型分类、组织学分级与分化亚型、IPMN伴浸润性癌的组成模式和组织学类型、IPMN分子研究的新进展以及重要的鉴别诊断等。该分析肯定IPMN特殊的异质性和异时性的特点,为寻找新的方法帮助临床医师制定适宜的诊疗方案奠定基础。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并神经内分泌微瘤1例并文献复习

目的探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)伴有神经内分泌微瘤(NEMT)的临床病理学特征。方法收集1例胰腺IPMN合并NEMT的临床资料,进行HE染色及免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果患者男性,59岁。胰尾部占位,部分区可见多发囊腔。镜下主胰管及分支导管内衬黏液腺体,伴黏液分泌及导管扩张,扩张导管上皮下见一细胞团,呈梁状-网状排列,直径2.3 mm,与正常胰岛细胞形态类似。目标细胞团示CK阳性,Syn、Cg A弥漫强阳性,Glucagon弥漫阳性,Insulin、Somatostain及Gastrin阴性。结论胰腺IPMN和神经内分泌肿瘤在某些情况下共存,胰腺IPMN可能伴发NEMT,诊断IPMN时关注神经内分泌细胞增生是否够肿瘤,避免漏诊和误诊。

MSCT与MRI诊断胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤价值对比分析

目的:对比分析多层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)和磁共振成像(MRI)诊断胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)的价值。方法:选取2018年6月—2023年7月宁阳县第一人民医院收治的30例IPMN患者为研究对象,以病理结果为金标准,分析MSCT和MRI检查结果的准确率,并对比两种检查方法的检查时间以及良性与恶性患者IPMN分型、部位、长径、壁结节差异。结果:MSCT和MRI检查结果均显示,30例IPMN患者良性19例、恶性11例,与病理诊断结果显示的30例IPMN患者良性19例、恶性11例的结果一致,即MSCT和MRI诊断IPMN良恶性的准确率均为100%,且两种检查方式对病变分型、部位、长径、壁结节的判定一致性较高,差异无统计学意义(P>0.05)。MSCT的检查时间短于MRI,差异有统计学意义(P<0.05)。良性患者IPMN分型及病变部位与恶性患者差异无统计学意义(P>0.05),而良性患者IPMN长径≤30 mm、无壁结节的比例高于恶性患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MSCT和MRI诊断IPMN正确率相近,但MSCT扫描时间较短,临床中可根据患者实际病情采取最佳检查方式。

细支气管腺瘤/肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤一例

最新世界卫生组织(WHO)肺部肿瘤分类将细支气管腺瘤/肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(BA/CMPT)认定为腺瘤亚组中的一个新类型。本文患者因体检发现右肺上叶后段胸膜下不规则状实性小结节,多次随访均未见明显变化,经人工智能(AI)肺结节CT影像辅助检测软件评估均为稳定型结节、高危结节。最终病理结合免疫组化诊断为CMPT。

胰腺导管内乳头状黏液样腺瘤分子学改变的研究进展

胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms,PCN)是一组异质性囊性肿瘤,包括胰腺导管内乳头状黏液腺瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)、黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN)、浆液性囊性肿瘤(serous cystic neoplasms,SCN)和其他罕见的囊性病变。其中,IPMN是最常见的一种,和MCN同属于癌前病变。IPMN临床表现各异,包括腹痛、急性胰腺炎、黄疸、糖尿病等,也有无明显症状者。易患因素有胰岛素使用史的糖尿病、慢性胰腺炎和胰腺导管癌(pancreatic ductal carcinoma,PDAC)家族史等。目前常用的检查手段包括影像学、病理学检查等,敏感性和准确性并不高,EUS-FNA取样囊液,对其中脱落囊壁上皮的遗传物质进行下一代靶向基因测序等针对分子学改变的检测准确率高、特异性好。在检测中,KRAS和GNAS突变单独出现或同时出现几乎可在所有IPMN个体中发现。二者分别通过GNAS-PKA-cAMP-SIK和KRAS-PI3K-PIP3-AKT通路影响激素敏感性脂肪酶(hormone-sensitive lipase,HSL)水平,进而细胞的脂质代谢,这可能对肿瘤的启动和维持以及进展浸润起到推进作用。此外,RNF43也在IPMN中发现,推测与泛素E3连接酶作用相关。SMAD4、TP53、PIK3CA、PTEN、KLF4、CDKN2A等也偶可发现,但大部分与高级别异形病变和恶性进展相关。本文阐述了IPMN常发生的突变及其相关可能机制。

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤恶变风险评估模型的创建及验

目的研究术前与胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)恶变相关的危险因素,构建IPMN恶变风险预测模型并评价其预测性能及临床价值。方法采用回顾性病例对照研究方法,筛选后纳人2015年1月至2021年12月安徽医科大学第一附属医院收治的IPMN患者98例,定为训练组;纳人同期安徽医科大学第二附属医院及中国科学技术大学第一附属医院IPMN患者52例,定为验证组。利用单因素和多因素logistic回归分析在训练组中筛选出与IPMN恶变相关的危险因素,构建列线图模型,基于验证组数据对模型进行外部验证。通过C指数、校准曲线和受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)对模型进行评价。结果训练组logistic回归分析提示主胰管扩张≥1Omm、强化附壁结节、肿瘤最大直径≥30mm及血清CA19-9升高是IPMN恶变的独立危险因素,纳人这些因素构建列线图预测模型。训练组C指数为0.834(95%CI:0.744~0.924),验证组C指数为0.847(95%CI:0.733~0.960)。绘制R0C曲线,约登指数最大时的模型总分最佳截止值为124.0分,此时对应的敏感度和特异度分别为82.8%和71.0%。校准曲线表现出较好的拟合度,表明该模型具有良好的预测精准度和灵敏度。结论主胰管扩张≥10mm、强化附壁结节、肿瘤最大直径≥30mm及血清CA19-9升高是IPMN恶变的独立危险因素,基于此构建的IPMN恶性风险预测模型具有较高的临床价值,可为临床诊疗方案的制定提供参考。

细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的影像学表现及临床特征

目的:探讨细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的影像学表现和临床特征。方法:回顾性分析2018年9月-2023年1月在本院经病理证实的14例细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤患者的临床、病理及术前影像学资料(CT检查14例,PET-CT检查5例)。对患者的基本信息、临床症状和病史、影像学特征(部位、直径、血管征和SUV等)及临床诊断结果进行总结和分析。结果:14例中,男6例,女8例;年龄32~73岁,中位年龄59.5岁。4例有临床症状,包括咳嗽、咳痰、胸部不适或痰中带血。主要CT表现如下:病灶长径5~30 mm,平均(14.1±6.7)mm;病灶主要位于肺下叶(10例),位于右肺8例;实性病灶5例、部分实性病灶7例、非实性病灶2例;边缘模糊者7例、边缘清晰者7例;血管征阳性10例;细支气管充气征阳性3例;空泡征阳性3例。术前CT有2例被诊断为肺恶性病变、12例被诊断为恶性暂不除外并均建议结合穿刺活检。PET-CT检查显示3例有代谢异常,SUV_(max)值为0.6~13.9 kBq/mL;2例代谢无明显异常。1例被诊断为恶性病变暂不除外,2例被诊断为肺恶性病变,2例被诊断为肺良性病变。结论:细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤CT及PET-CT表现多样且无特异性的临床表现,部分病灶SUV值升高,故临床上极易将其误诊为肺部恶性病变,因此在临床工作中需提高对此病变的认识并做好鉴别诊断。

细支气管腺瘤/纤毛黏液结节状乳头状肿瘤1例临床病理学分析

肺细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma,BA)/纤毛黏液结节状乳头状肿瘤(ciliated moconodular papillary tumor,CMPT)是2018年提出的具有潜在恶性或良性的少见肿瘤,现就1例肺细支气管腺瘤的病例进行分析,观察患者影像学表现、细胞学形态、组织结构、免疫组化及分子病理学特点,结合国内外文献,总结细支气管腺瘤临床工作中的鉴别诊断要点,及研究中存在的问题。

巨大胰腺导管内乳头状黏液瘤1例

导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是一种产生黏液蛋白的胰腺潜在恶性囊性肿瘤,常伴有胰导管扩张,导管内乳头状实性成分,因缺乏卵巢样间质,区别于黏液性囊腺瘤。本研究报告了温州医科大学附属第一医院1例巨大的胰腺IPMN病例,并结合相关文献,分析探讨该病的临床特点及诊治方式。

迟莉丽从“虚毒瘀”论治胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤学术思想撷英

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm,IPMN)是胰腺癌癌前病变,对症处理及手术治疗是现代医学治疗该病的主要方法。临床上,非手术治疗后患者可反复发作胰腺炎,手术治疗患者术后亦有复发概率,且随时间延长概率将增加。迟莉丽教授基于“虚、毒、瘀”思想,发挥中医辨证论治IPMN的优势及特色,并提出该病的中医发病机制及治则治法。迟教授认为,该病初期以浊瘀闭阻不通,积聚脏腑,伏而生热毒为该病发病的关键病机,以清浊毒、化瘀积为基本治则,代表方为自拟方清热化浊方。该病稳定阶段以浊毒积聚体内,致脏腑功能失调为该病发展条件,以运脾消浊解毒为基本治则,代表方为自拟方醒脾化浊汤。该病恢复期以脾胃虚弱,致脏腑失养为发病之根本,以健脾益气固本为基本治则,代表方为自拟方参苓健脾汤。她强调,IPMN病因病机变化复杂,在疾病不同发展阶段针对性治疗,同病异治,辨证施治。充分发挥中医治疗癌前病变的优势,抓住病情发展变化中心,直达病所,对降低IPMN的发病率以及延缓病情进展具有重要的临床意义。

胰腺导管内乳头状肿瘤病理诊断及鉴别诊断

目的探讨胰腺导管内乳头状肿瘤3种不同预后的组织学亚型的临床及病理特点,旨在提高病理医师诊断水平,更好的为临床服务。方法收集本院2019—2023年16例胰腺导管内乳头状肿瘤患者资料,并结合相关文献梳理诊断重点。结果3种组织学亚型为导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)、导管内嗜酸细胞乳头状肿瘤(IOPN)和导管内管状乳头状肿瘤(ITPN)。三者临床特征相似,但预后差异较大,伴浸润时IPMN预后较差,ITPN其次,IOPN最好,组织学形态是其主要鉴别要点,免疫表型对其鉴别起辅助作用。结论病理组织学形态是区分胰腺导管内乳头状肿瘤组织学亚型的关键,免疫表型具有辅助作用。

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤4例临床病理观察

目的深入分析肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(CMPT)的临床表现、病理学征象、免疫组化特征,并讨论其与其他病变的鉴别诊断。方法回顾性分析2018年7月至2022年12月首都医科大学附属北京天坛医院确诊的4例肺CMPT病人的临床病理资料,分析其临床特点、影像学特征、组织学特点及免疫表型,并结合相关文献进行探讨。结果病人年龄范围为55~67岁,男性2例,女性2例,均无呼吸道临床症状,无吸烟史。2例发生于左肺,2例发生于右肺,均接受了楔形肺切除术或肺段切除术。大体检查肿瘤长径范围为4~7 mm。显微镜下观察,肿瘤呈腺样或乳头状的结构,细胞类型包括纤毛柱状细胞、黏液细胞以及基底细胞。肿瘤内部及其周围的肺泡腔内充满了黏液。细胞形态保持一致,未观察到细胞异型性、核分裂象或坏死。免疫组化检测结果显示,纤毛柱状细胞和黏液细胞均呈细胞角蛋白7(CK7)阳性表达,部分细胞表达甲状腺转录因子-1(TTF-1),而天冬氨酸蛋白酶A(Napsin A)表达阴性或弱阳性。基底细胞则表达P63、P40和CK5/6。Ki-67的增殖指数相对较低,不超过5%。基因检测结果显示2例样本中检出EGFR基因突变。结论肺CMPT是罕见的肺原发良性肿瘤,其组织形态及免疫表型均具有特征性,但在影像学检查及术中冰冻病理检查中极易误诊为腺癌,需要在石蜡切片中仔细寻找CMPT的特点并结合免疫组化特征进行诊断,该肿瘤预后良好。

肝内胆管导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床病理特征及文献复习

目的:探讨肝内胆管的导管内嗜酸性乳头状肿瘤(IOPN)的临床特征及组织病理学特点、免疫表型与鉴别诊断。方法:回顾性分析1例肝内IOPN的临床病理特征,采用免疫组化方法检测AE1/AE3、EMA、MUC1、MUC2、MUC5AC、MUC6、AFP、HepPar-1、CA199、CDX-2、CK19、CK7、CK20、p53、Ki-67在IOPN中的表达模式,并进行文献复习。结果:患者男性,55岁,CT显示肝左内叶囊性为主占位。囊腔大小约8.0 cm×8.0 cm×3.0 cm,镜下肿瘤组织位于囊腔内,与周围边界欠清,呈乳头状结构生长,肿瘤细胞大小较一致,核呈圆形或椭圆形,存在轻-中度异型性,染色质粗糙,可见小核仁,未见病理性核分裂像,肿瘤细胞胞质丰富,可见明显嗜酸性颗粒,局灶囊壁见肿瘤细胞侵犯。免疫组化标记结果显示,肿瘤细胞AE1/AE3、EMA、MUC6、HepPar-1、CK19及CK7阳性表达;个别肿瘤细胞MUC1阳性表达;部分肿瘤细胞MUC5AC阳性表达;p53为野生型;肿瘤细胞MUC2、AFP、CA199、CDX-2及CK20均呈阴性表达。结论:肝内IOPN是一种罕见的原发肝脏肿瘤,临床及影像学检查不能明确诊断,需与多种肿瘤鉴别,最终确诊需依赖组织形态学特点及免疫表型,治疗方法以手术切除为主,无浸润病例预后佳,浸润型复发风险较高。

中西医结合治疗胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤术后腹泻合并IgG4相关性疾病1例

本文主要探讨1例胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)术后腹泻合并IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断及治疗。腹泻是IPMN术后常见并发症,大部分腹泻为脂肪泻,会导致患者体重下降及严重的营养不良,给患者的身体及心理带来较大负担,需要引起临床医师的注意。目前术后的慢性腹泻通常应用益生菌或止泻药等对症处理,部分患者疗效欠佳,长期腹泻会影响患者生活。近年来中医药对缓解肿瘤术后症状,提高生活质量具有一定的优势,但针对IPMN术后腹泻的治疗经验较少。而IgG4-RD是2003年首次报道的临床罕见病,缺乏特异性表现,容易漏诊、误诊。因此,将我院收治的1例IPMN术后腹泻合并IgG4-RD患者的诊断过程及辩证诊治经验报告如下,以飨同道。

分支胰管型胰腺导管内管状乳头状肿瘤1例报告

胰腺导管内管状乳头状肿瘤(intraductal tubulopapillary neoplasm,ITPN)是一种罕见的独特的胰腺导管内上皮肿瘤亚群,占所有胰腺肿瘤的比例约0.4%,占导管内肿瘤也仅3%[1-2],极低的发病率给临床诊疗带来了诸多困难。参照胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)分型方法,根据病变起源胰管部位分为主胰管型、分支胰管型和混合型[3],既往有文献报道,主胰管型约占95%,分支胰管型只占极少数[4]。现报道1例分支胰管型胰腺导管内管状乳头状肿瘤,以提高诊断的准确性。

双能CT细胞外容积分数在鉴别胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤良恶性中的应用价值

目的:探讨双能CT(dual-energy computed tomography,DECT)细胞外容积分数(extracellular volume fraction,ECV)在鉴别胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)良恶性中的应用价值。方法:回顾性收集2018年6月—2021年12月外科手术病理证实为IPMN,且术前1个月内行DECT检查的患者57例(良性组28例,恶性组29例)。测量平衡期病灶周围1 cm范围内的胰腺实质碘浓度(iodine concentration,IC)及同一层面腹主动脉IC,依据(IC_(胰腺)/IC腹主_(动脉))×(1-红细胞比容)的公式计算DECT-ECV。对两组患者的临床及影像资料进行单因素及多因素Logistic回归分析,确定独立危险因素并分别构建影像模型、临床模型及影像联合临床模型。采用受试者工作特征曲线评估其诊断效能,并使用Delong检验进行比较。结果:多因素Logistic回归分析提示,DECT-ECV、糖类抗原(carbohydrate antigen,CA)19-9升高、有急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)病史是恶性IPMN的独立危险因素。影像模型(DECT-ECV)、临床模型(CA19-9升高及有AP病史)、影像联合临床模型(DECT-ECV、CA19-9升高及有AP病史)诊断恶性IPMN的曲线下面积分别为0.808、0.759、0.884。影像联合临床模型的诊断效能显著高于临床模型(P=0.007)。结论:病灶周围胰腺实质的DECT-ECV参数可以提高良恶性IPMN的鉴别诊断效能,为临床诊疗提供参考依据。

常规病理检查与术中快速诊断在乳腺导管内乳头状肿瘤诊断中的效果观察

研究常规病理检查与术中快速诊断技术在乳腺导管内乳头状肿瘤诊断中的应用价值。方法 对自2021年3月到2023年3月间在本院施行的110例乳房导管内乳头状癌的临床资料进行回顾性分析。通过术中快速诊断,结合手术病理,将其与术中常规活检相结合,对比两种方法在乳腺癌诊断中的价值。结果 110例乳腺导管中的乳头状肿瘤,其中95例为阴性,15例为阳性。经kappa检验,该方法与手术后常规组织病理学检测的结果有较高的一致性(P<0.05)。与手术后常规病理相比,该方法的敏感性、特异度和正确率无显著性(P>0.05)。结论 对于乳腺导管内乳头状肿块,术中快速诊断及术后常规活检符合率高,对其鉴别诊断具有很高的准确性,可为制定和改进手术方案提供依据。