胰腺导管内乳头状黏液样腺瘤分子学改变的研究进展

胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms,PCN)是一组异质性囊性肿瘤,包括胰腺导管内乳头状黏液腺瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)、黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN)、浆液性囊性肿瘤(serous cystic neoplasms,SCN)和其他罕见的囊性病变。其中,IPMN是最常见的一种,和MCN同属于癌前病变。IPMN临床表现各异,包括腹痛、急性胰腺炎、黄疸、糖尿病等,也有无明显症状者。易患因素有胰岛素使用史的糖尿病、慢性胰腺炎和胰腺导管癌(pancreatic ductal carcinoma,PDAC)家族史等。目前常用的检查手段包括影像学、病理学检查等,敏感性和准确性并不高,EUS-FNA取样囊液,对其中脱落囊壁上皮的遗传物质进行下一代靶向基因测序等针对分子学改变的检测准确率高、特异性好。在检测中,KRAS和GNAS突变单独出现或同时出现几乎可在所有IPMN个体中发现。二者分别通过GNAS-PKA-cAMP-SIK和KRAS-PI3K-PIP3-AKT通路影响激素敏感性脂肪酶(hormone-sensitive lipase,HSL)水平,进而细胞的脂质代谢,这可能对肿瘤的启动和维持以及进展浸润起到推进作用。此外,RNF43也在IPMN中发现,推测与泛素E3连接酶作用相关。SMAD4、TP53、PIK3CA、PTEN、KLF4、CDKN2A等也偶可发现,但大部分与高级别异形病变和恶性进展相关。本文阐述了IPMN常发生的突变及其相关可能机制。

机器人下胰腺导管内乳头状黏液腺瘤原位切除联合主胰管架桥修复术

目的总结机器人下胰腺导管内乳头状黏液腺瘤原位切除联合主胰管架桥修复术的经验。方法回顾性分析2020年5月在解放军总医院肝胆胰外科医学部进行机器人下胰腺导管内乳头状黏液腺瘤原位切除联合主胰管架桥修复术患者的临床资料。结果患者顺利完成手术,镜下操作时间135 min,术中出血量约50 ml,术后6 d带引流管出院,术后18 d左右拔除引流管。术后病理考虑为导管内乳头状黏液腺瘤伴低级别上皮内瘤变。结论原位切除联合主胰管架桥修复术是一种新的手术方式和外科理念,在功能脏器保护的同时更注意生理解剖完整性的保护,通过主胰管架桥修复为核心技术的胰腺整形修复术还原人体正常解剖结构,显著提高患者生活质量。

分支胰管型导管内乳头状黏液腺瘤外科手术新策略:原位切除联合分支胰管齐根结扎术

目的介绍一种新的近端胰腺分支胰管型导管内乳头状黏液腺瘤(side branch pancreatic ductal intraductal papillary mucinous neoplasm,SB-IPMN)手术策略——原位切除联合分支胰管齐根结扎术。方法回顾性分析2021年3月解放军总医院完成的1例近端胰腺SB-IPMN手术相关资料,术中借助机器人精细分离囊性病变区域和正常胰腺,解剖出病变处分支胰管的根部,齐根结扎分支胰管后原位切除整个囊性病变区域。结果手术顺利,镜下操作时间80 min,术中出血量约20 ml,术后7 d带引流管出院。结论原位切除联合分支胰管原位结扎术是一种新的SB-IPMN手术策略,该手术保护脏器功能的同时,做到生理解剖的最大保护。新术式有望取代现行扩大切除和消化道重建的规范手术,成为金标准术式。

细支气管腺瘤/肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤一例

最新世界卫生组织(WHO)肺部肿瘤分类将细支气管腺瘤/肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(BA/CMPT)认定为腺瘤亚组中的一个新类型。本文患者因体检发现右肺上叶后段胸膜下不规则状实性小结节,多次随访均未见明显变化,经人工智能(AI)肺结节CT影像辅助检测软件评估均为稳定型结节、高危结节。最终病理结合免疫组化诊断为CMPT。

全胰切除术治疗主胰管型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并多灶性癌变一例

1943年首例全胰腺切除术(total pancreatectomy,TP)成功完成[1]。由于术后极易合并严重的营养和代谢障碍,TP一度淡出外科舞台。近年随着外科技术的进步、多学科诊疗(multiple disciplinary team,MDT)的发展和围术期管理水平的提高,TP的安全性和患者术后生活质量得到提高。据报道TP与胰十二指肠切除术相比,其在并发症率及病死率方面稍高或两者无明显差异[2-3]。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的病理诊断进展

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是胰腺导管腺癌重要的癌前病变。IPMN诊疗决策的制定首先基于对IPMN相关病理学的深刻理解。本文围绕IPMN宏观检查、微观检查、分子检测及鉴别诊断四个方面进行系统的文献综述。本综述详细阐述了IPMN大体类型分类、组织学分级与分化亚型、IPMN伴浸润性癌的组成模式和组织学类型、IPMN分子研究的新进展以及重要的鉴别诊断等。该分析肯定IPMN特殊的异质性和异时性的特点,为寻找新的方法帮助临床医师制定适宜的诊疗方案奠定基础。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并神经内分泌微瘤1例并文献复习

目的探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)伴有神经内分泌微瘤(NEMT)的临床病理学特征。方法收集1例胰腺IPMN合并NEMT的临床资料,进行HE染色及免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果患者男性,59岁。胰尾部占位,部分区可见多发囊腔。镜下主胰管及分支导管内衬黏液腺体,伴黏液分泌及导管扩张,扩张导管上皮下见一细胞团,呈梁状-网状排列,直径2.3 mm,与正常胰岛细胞形态类似。目标细胞团示CK阳性,Syn、Cg A弥漫强阳性,Glucagon弥漫阳性,Insulin、Somatostain及Gastrin阴性。结论胰腺IPMN和神经内分泌肿瘤在某些情况下共存,胰腺IPMN可能伴发NEMT,诊断IPMN时关注神经内分泌细胞增生是否够肿瘤,避免漏诊和误诊。

细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的影像学表现及临床特征

目的:探讨细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的影像学表现和临床特征。方法:回顾性分析2018年9月-2023年1月在本院经病理证实的14例细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤患者的临床、病理及术前影像学资料(CT检查14例,PET-CT检查5例)。对患者的基本信息、临床症状和病史、影像学特征(部位、直径、血管征和SUV等)及临床诊断结果进行总结和分析。结果:14例中,男6例,女8例;年龄32~73岁,中位年龄59.5岁。4例有临床症状,包括咳嗽、咳痰、胸部不适或痰中带血。主要CT表现如下:病灶长径5~30 mm,平均(14.1±6.7)mm;病灶主要位于肺下叶(10例),位于右肺8例;实性病灶5例、部分实性病灶7例、非实性病灶2例;边缘模糊者7例、边缘清晰者7例;血管征阳性10例;细支气管充气征阳性3例;空泡征阳性3例。术前CT有2例被诊断为肺恶性病变、12例被诊断为恶性暂不除外并均建议结合穿刺活检。PET-CT检查显示3例有代谢异常,SUV_(max)值为0.6~13.9 kBq/mL;2例代谢无明显异常。1例被诊断为恶性病变暂不除外,2例被诊断为肺恶性病变,2例被诊断为肺良性病变。结论:细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤CT及PET-CT表现多样且无特异性的临床表现,部分病灶SUV值升高,故临床上极易将其误诊为肺部恶性病变,因此在临床工作中需提高对此病变的认识并做好鉴别诊断。

细支气管腺瘤/纤毛黏液结节状乳头状肿瘤1例临床病理学分析

肺细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma,BA)/纤毛黏液结节状乳头状肿瘤(ciliated moconodular papillary tumor,CMPT)是2018年提出的具有潜在恶性或良性的少见肿瘤,现就1例肺细支气管腺瘤的病例进行分析,观察患者影像学表现、细胞学形态、组织结构、免疫组化及分子病理学特点,结合国内外文献,总结细支气管腺瘤临床工作中的鉴别诊断要点,及研究中存在的问题。

巨大胰腺导管内乳头状黏液瘤1例

导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是一种产生黏液蛋白的胰腺潜在恶性囊性肿瘤,常伴有胰导管扩张,导管内乳头状实性成分,因缺乏卵巢样间质,区别于黏液性囊腺瘤。本研究报告了温州医科大学附属第一医院1例巨大的胰腺IPMN病例,并结合相关文献,分析探讨该病的临床特点及诊治方式。

1例多灶性混合型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤行扩大全胰切除术病人的营养管理

总结1例多灶性混合型胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤行扩大全胰切除术病人的营养管理经验。护理要点:以循证最佳证据为依据,开展营养筛查和综合营养评定,制订个性化营养目标,实施基于术前早期营养干预,术中营养评估及管道预留方案设计,术后营养“三步走”的围术期全程营养管理策略,在MDT团队的协作下实现以护士为主导的T3cDM血糖的目标调控,预防并及时干预常见并发症,做好出院与用药指导等措施。住院期间经过积极治疗与精心护理,病人营养状况改善,体重和营养指标稳步增长。

MSCT与MRI诊断胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤价值对比分析

目的:对比分析多层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)和磁共振成像(MRI)诊断胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)的价值。方法:选取2018年6月—2023年7月宁阳县第一人民医院收治的30例IPMN患者为研究对象,以病理结果为金标准,分析MSCT和MRI检查结果的准确率,并对比两种检查方法的检查时间以及良性与恶性患者IPMN分型、部位、长径、壁结节差异。结果:MSCT和MRI检查结果均显示,30例IPMN患者良性19例、恶性11例,与病理诊断结果显示的30例IPMN患者良性19例、恶性11例的结果一致,即MSCT和MRI诊断IPMN良恶性的准确率均为100%,且两种检查方式对病变分型、部位、长径、壁结节的判定一致性较高,差异无统计学意义(P>0.05)。MSCT的检查时间短于MRI,差异有统计学意义(P<0.05)。良性患者IPMN分型及病变部位与恶性患者差异无统计学意义(P>0.05),而良性患者IPMN长径≤30 mm、无壁结节的比例高于恶性患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MSCT和MRI诊断IPMN正确率相近,但MSCT扫描时间较短,临床中可根据患者实际病情采取最佳检查方式。

多层螺旋CT及磁共振成像对胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断价值

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）是一种较少见的好发于老年男性的胰腺外分泌、囊性肿瘤.IPMN按导管不同的受累部位分为主胰管型（MD）、分支胰管型（BD）及混合型（MIX）三型.IPMN影像学上与胰腺假性囊肿、慢性胰腺炎等原因导致的胰管扩张鉴别有一定的难度,且IPMN有恶变成胰腺导管癌的倾向,

内镜下胰胆管逆行造影术在胆胰管导管内乳头状黏液性瘤中的应用价值

目的探讨内镜下胰胆管逆行造影术(ERCP)对胆胰管导管内乳头状黏液瘤(IPMN)的诊治作用。方法回顾性分析经ERCP诊治的9例IPMN,分析临床表现、实验室检查、影像学表现等方面特点,经ERCP结合超声内镜作出初步诊断,采用超细内镜进入囊腔活检,以求术后病理确诊,后根据具体病情予相应内镜处理。结果 5例胆管导管内乳头状黏液瘤(IPMNs-B),4例胰管导管内乳头状黏液瘤(IPMNs-P),均无特异性的临床表现和实验室检查;超声、CT、MRI主要表现为胆胰管扩张,仅1例IPMNs-P胰头部见囊实性团块、壁结节及主胰管明显扩张(5.5 cm);ERCP均显示乳头开口扩张,胶冻样黏液流出,胰胆管不同程度扩张。9例行ERCP抽吸黏液后,1例IPMNs-B同时置入胆管及胰管支架,3例IPMNs-P置入胰管支架,1例放置胆道金属支架;术后1例出现轻症胰腺炎(11.1%,1/9),3例出现淀粉酶升高而无症状(33.3%,3/9),无出血或穿孔等并发症发生。结论ERCP是一种安全可靠的诊断方法选择,对IPMN的诊治具有重要作用。结合病理诊断,可为外科术前提供明确的诊断和可靠的证据。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的MSCT征象

目的探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)的MSCT特点。方法回顾性分析27例经病理证实的IPMN的MSCT表现。所有患者均接受16层或64层CT平扫及增强检查,其中7例接受ERCP检查。结果27例IPMN中,主胰管型11例,包括2例交界性肿瘤,4例原位癌,5例腺癌;CT表现为胰腺不同程度萎缩,主胰管扩张,8例内部可见壁结节,1例见多发斑块状钙化。分支胰管型9例,包括腺瘤和交界性肿瘤各3例,1例原位癌,2例腺癌;其中7例位于胰头部,表现为与主胰管相通的囊性病灶,内见分隔和乳头状壁结节,呈"葡萄串"样,1例可见点状钙化;2例位于胰尾部,呈类圆形囊性病灶,增强无强化。混合型7例,包括交界性肿瘤和腺癌各3例,原位癌1例,表现为主胰管及分支胰管扩张伴腔内壁结节,3例病变内可见不同程度钙化。7例接受ERCP,其中5例明确显示囊性病灶与主胰管相通。结论 IPMN的MSCT表现具有一定特征。MSCT结合ERCP检查有助于术前准确诊断。

肾黏液性乳头状囊腺瘤1例

患者,男,72岁,因发现左上腹部包块1个月,黑便伴头晕乏力2 d于2010年7月15日入院。约1个月前发现左上腹部有一20.0 cm×20.0 cm×25.0 cm大小可活动之包块,未予进一步诊治,后包块进一步增大,偶感左腰腹部隐痛,体重较前下降约3 kg,入院前2 d出现黑便,自感头晕乏力,

不同病理类型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床分析

目的:总结胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMT)的诊治经验。方法:回顾性分析2003年5月至2005年12月经手术切除且病理证实的30例IPMT患者的临床资料,对IPMT的不同病理类型进行比较分析。将胰腺导管内乳头状黏液性囊腺瘤(IPMA)定为良性组,胰腺导管内乳头状黏液性囊腺癌(IPMC)和胰腺导管内乳头状黏液性交界性囊腺瘤(IPMB)归入恶性组。结果:恶性组男性易患率高于女性(76.5%vs30.8%,P<0.05);30例患者中IPMA 13例,IPMB 4例,IPMC 13例;主胰管型14例,分支胰管型15例,混合型1例主胰管型恶性率显著高于分支胰管型(P=0.030)。30例患者中21例有腹痛、腰背痛或消瘦等临床表现;影像学表现上,恶性组病灶囊内附壁结节的发生率高于良性组(P=0.025);主胰管型IPMT的主胰管直径(MPD)≥10 mm与<10 mm者、分支胰管型IPMT的肿瘤最大径>40mm与≤40mm者恶性率差异的比较有统计学意义(P<0.05)。结论:恶性IPMT好发于60岁左右老年男性;对IPMT患者可将病灶囊内是否存在结节以及主胰管直径、肿瘤大小等方面作为术前对IPMT进行良恶性鉴别的参考。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤研究进展

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(pancreatic intraepithelial neoplasias,IPMNs)是新近被认识的一种胰腺囊性肿瘤.在不同类型胰腺肿瘤中,IPMNs预后相对较好,具有与一般胰腺肿瘤不同的分子及临床病理特征;按照乳头状结构及黏蛋白的表达又可将其分为多个亚型,不同亚型又具有不同的病理特点.病理学家提出IPMNs是胰腺癌发生过程中的重要阶段,深入研究IPMNs及其不同亚型的病理特点及其所蕴含的分子变化,将能更好的揭示IPMNs的发病机制及生物学特征.本文回顾相关文献,从分子特征、病理特征、诊断治疗及预后判断等不同角度对目前IPMNs的研究进展作一综述.

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的CT诊断价值

目的:探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的螺旋CT诊断价值。方法:回顾性分析50例经手术切除和病理学证实的胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床、CT等影像学资料,其中男34例,女16例,年龄32～87岁,平均61岁。结果:50例IPMN患者多发于老年人,年龄大于60岁28例(56%),临床主要表现为腹痛和(或)胰腺炎。CT诊断主胰管型20例(35.7%),分支胰管型21例(25%),混合型9例(39.3%);术后病理示胰腺导管内乳头状黏液性瘤28例,胰腺交界性导管内乳头状黏液瘤5例,胰腺导管内乳头状黏液性癌9例,胰腺浸润性导管内乳头状黏液癌8例。22例胰腺导管内乳头状黏液性癌中,其中3例胰腺钙化,3例伴有淋巴结转移,5例侵犯血管,2例肝脏转移。恶性的IPMN常发生在混合型和主胰管型中(n=14),而分支型多为良性肿瘤(n=18)。结论:胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤有相对特征性的影像学表现,CT对IPMN的诊断、分型和恶变预测具有重要的临床应用价值。