小儿先天性脊髓栓系综合征早期识别与处理

目的:分析小儿先天性脊髓栓系综合征(TCS)的病因、早期识别确诊及治疗方法。方法:对全部患儿行MRI确诊后,均行脊髓栓系松解术。结果:随访5年,遗尿治愈21例,明显减轻7例,腰部下肢疼痛消失33例,明显减轻10例。结论:加强对小儿先天性脊髓栓系综合征(TCS)的认识,争取对TCS早期识别及早期干预处理效果良好。

小儿先天性脊髓栓系综合征术后并发症的预防和护理

目的 了解脊髓栓系综合征手术治疗的常见并发症，探讨该并发症的发生机制和处理措施。方法19930-03～2001-08手术治疗的90例脊髓栓系综合征（TCS）行脊髓探查松解术，回顾性调查分析手术并发症的预防和处理。结果 脊髓栓系综合征的手术并发症主要有头痛（46％）、术中出血（31％）、术后腹胀（30％）、尿潴留（30％）、术后腰痛（21％）、再栓系（18％）、腰椎不稳（12％）、神经损伤（8％）及脑脊液漏（8％）等，经采用补液、加压包扎及非甾体抗炎药物治疗，大部分病例并发症获得缓解。结论为减少手术并发症，术前应充分了解脊髓栓系综合征的病理状况。使用显微外科和电生理技术，通过积极治疗，部分并发症可预防或缓解，应重视术后康复训练。

小儿脊髓栓系综合征围手术期综合护理探讨

儿童脊髓栓系综合征围术期的全面护理研究。方法 本研究以2013年10月-2021年8月收治的40例儿童脊髓栓系综合征患者为研究对象,随机分成 A组和 B组,各20名, A组不作任何调整, B组在原来的基础上进行综合的围术期护理。对两组儿童切口愈合及术后并发症进行对比分析。结果 B组手术后切口愈合较 A组好,且并发症的发生率也低于A组,经过数据比较,B组患儿的整体效果比A组好,差异显著,P<0.05.结论 对该类疾病的患儿进行围术期综合的护理,可以加快患儿的伤口愈合速度,同时也能减少并发症的发生,使治疗的疗效得到提高,值得推广。

青少年脊髓栓系综合征延误治疗致肾衰竭1例

患者男性,21岁,因“反复浮肿3年余,加重伴乏力2个月”于2016年1月21日入院。2012年初患者出现尿量减少、排尿困难、浮肿,于当地医院行腹部超声提示肾盂积水,诊断为“神经源性膀胱、肾后性梗阻、肾盂积水”,自述肌酐未见异常,经导尿后症状好转。

婴儿隐匿性脊髓栓系综合征18例临床特征及治疗方案探讨

目的探讨婴儿隐匿性脊髓栓系综合征的临床特征及治疗方法选择。方法回顾性分析2019年3月至2022年3月山西省儿童医院神经外科收治的18例婴儿隐匿性脊髓栓系综合征临床资料,包括手术前后临床症状、尿流动力学检查及影像学资料。18例病儿中,11例仅表现为腰骶部皮肤外观异常,呈色素斑或皮肤凹陷;6例除皮肤外观异常外,合并尿频症状;单侧马蹄足畸形1例。所有病儿术前行腰骶MR检查显示脊髓圆锥位置正常,终丝呈脂肪附着或脂肪瘤化;尿流动力学检查逼尿肌过度活动13例,膀胱顺应性差2例,未见异常改变3例;病儿均在术中电生理监测下行经棘突间隙入路终丝切断术。结果全组18例病儿术后随访6~36个月,术前无症状的11例病儿均无任何新发临床症状,大小便正常,双下肢活动好;6例尿频病儿,5例明显改善,1例变化不明显;1例马蹄足病儿经骨科后续使用ponseti法治疗痊愈。结论婴儿隐匿性脊髓栓系综合征临床症状不典型,多数仅表现为腰骶部皮肤外观异常,易漏诊。需尽早行腰骶MR检查,确诊后及时手术,预后良好。

液相色谱-串联质谱法研究隐匿性脊髓栓系综合征脑脊液代谢特征

目的分析隐匿性脊髓栓系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)脑脊液代谢特征、代谢途径和作用靶点。方法研究对象分为OTCS组(n=15)与正常对照组(n=15)。采用液相色谱-串联质谱法(liquid chromatography-tandem mass spectrometry,LC-MS/MS)技术检测两组患者脑脊液代谢物变化情况,并对差异表达代谢物进行生物信息学分析。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线验证潜在标志物。结果代谢组学结果显示:与正常对照组比较,OTCS组差异代谢物有87种,其中46种表达上调,41种表达下调。OTCS组患者差异代谢物主要通过TCA循环、GABA神经突触、谷氨酸能突触、氨酰-tRNA生物合成等通路影响疾病发生;其中上调的琥珀酸、L-谷氨酸、L-异亮氨酸及下调的柠檬酸可作为OTCS疾病诊断潜在标志物,经ROC曲线验证具有较好诊断效能。结论代谢组学结果表明:OTCS脑脊液代谢异常,初步将琥珀酸、L-谷氨酸、L-异亮氨酸、柠檬酸作为OTCS疾病诊断潜在标志物。

先天性脊柱裂与脊髓栓系综合征的手术治疗

目的 探讨先天性脊柱裂与脊髓栓系综合征的手术特点及治疗经验。方法 脊柱裂与脊髓栓系综合征是一种先天性疾病。本文总结了 1993年 9月～ 2 0 0 3年 2月收治的 5 2 8例先天性脊柱裂与脊髓栓系患者的显微手术情况。年龄 5个月～ 4 5岁 (平均 9岁) ,其中脊膜膨出 2 39例 (4 5 3% ) ,脊髓脊膜膨出 12 3例(2 3 3% ) ,脊柱裂伴脂肪瘤 10 7例 (2 0 3% ) ,隐性脊柱裂 5 9例 (11 2 % )。结果 在手术的 5 2 8例患者中 ,临床症状改善 32 2例 (6 1% ) ,无变化 194例 (36 7% ) ,症状加重 12例 (2 3% )。结论 对于脊柱裂手术 ,除了要去除局部硬脊膜囊及其他组织的压迫和松解脊髓栓系外 ,还应考虑病人的远期再粘连问题。

先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外巨大脂肪瘤术后术区大量积液一例

中枢神经系统的先天性畸形发生率较高,其中最多见的是脊柱裂。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）及沟通性椎管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经外科于2013年10月收治了1例先天性隐性脊柱裂、TCS合并椎管内外巨大脂肪瘤患者,给予手术治疗,术后患者术区皮下形成液性大囊腔,经持续负压吸引缓解,现报告如下。

警惕遗留的“小尾巴”——脊髓栓系综合征

腰骶部皮肤出现隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染,以及多毛、隆起的大包块、皮窦道等异常改变,甚至还会遗留一个“小尾巴”,这可能是脊髓栓系综合征。本文将对脊髓栓系综合征进行介绍,旨在提高大家对该病的认知。

一期胸腰椎两处截骨治疗重度先天性脊柱侧凸并脊髓拴系综合征

目的：评价经后路一期胸腰椎两处截骨治疗重度先天性脊柱侧凸合并脊髓拴系综合征的早期临床效果：方法：2008年6月～2009年2月，采用经后路一期胸腰椎两处截骨短缩脊柱治疗重度先天性脊柱侧凸合并脊髓拴系综合征3例均为女性，年龄分别为15岁、17岁和17岁，术前冠状位侧凸Cobb角81°、123°、141°，侧凸柔切性23．5％、18．7％、0．7％冠状f矗偏移距离6．9cm、1．6cm、1.8cm-2例合并矢状位畸形，骨凸Cobb角52°、46°椎体分节不全2例，半椎体畸形1例；2例合并脊髓纵裂。3例均有下肢无力、步态异常及膀胱功能障碍．2例有腰痛，1例双足疼痛。结果：手术时间平均8．1h，术中出血量3200～4200ml，平均3733ml。术后侧凸Cobb角分别为7°、27°、37°．矫正率91．4％、78％、73．7％；冠状位偏移距离0．2cm、0．8cm、0．3cm．矫正率97．1％、50％、83．3％2例骨凸Cobb角22°、25°，矫止率57．7％、45．7％分别随访19、15、13个月，末次随访时侧凸Cobb角分别为10°、28°、39°，矫正率为88．7％、77.2％、72．3％；冠状化偏移距离0．3cm、0．9cm、0．4cm，矫正率为95．6％、43．7％、77．7％.2例后凸Cobb角24°、26°所有患者植骨愈合良好，内固定无断裂及松动。术后所有患者脊髓拴系症状逐渐改善，禾次随访时2例症状完全消失。结论：后路一期胸腰椎两处截骨不仅能较好矫正重度先天性脊柱侧凸畸形，并可同时减轻脊髓拴系张力，缓解拴系综合征，近期疗效良好。

脊髓栓系综合征患儿行脊髓栓系松解术后下尿路症状与心理行为变化特征分析

目的对脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿行脊髓栓系松解术(deterring surgery,DS)前后的下尿路症状与心理行为变化特征进行量化评估。方法收集2020年1月到2022年5月郑州大学第一附属医院经MRI诊断为TCS并接受DS的43例患儿资料进行回顾性分析。根据下尿路功能障碍症状研究网络症状指数(lower urinary tract dysfunction research network symptom index-29,LURN SI-29)和长处与困难调查问卷(strengths and difficulties questionnaire,SDQ)结果,对TCS患儿手术前后下尿路症状(lower urinary tract symptoms,LUTS)和心理行为变化特征进行量化评估。结果43例患儿手术时年龄(9.19±2.61)岁,均顺利完成随访,随访时长(9.12±6.54)个月。TCS患儿行DS前后LURN SI-29得分结果显示,术后尿失禁[25.02(4.17,66.72)分比12.51(0.00,37.53)分]、排尿困难[0.00(0.00,35.00)分比0.00(0.00,30.00)分]、尿急[0.00(0.00,24.99)分比0.00(0.00,24.99)分]单项得分以及LURN SI-29总分[24.75(15.23,41.88)分比17.14(12.38,31.41)分]的分值低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。术后残余尿显著减少[20(7.5,50.3)mL比11(3.0,30.0)mL],差异有统计学意义(P<0.05);手术前后心理行为异常检出率比较,情绪问题[20例(20/43,46.5%)比21例(21/43,48.8%)]、品行问题[10例(10/43,23.3%)比11例(11/43,25.6%)]、多动[14例(14/43,32.6%)比10例(10/43,23.3%)]、同伴交往问题[19例(19/43,44.2%)比15例(15/43,34.9%)]、亲社会行为[5例(5/43,11.6%)比2例(2/43,4.7%)]以及SDQ困难总分[13例(13/43,30.2%)比10例(10/43,23.3%)]差异无统计学意义(P>0.05)。结论DS能改善LUTS,但是不能改善TCS对儿童心理行为的影响,提示TCS患儿进行DS的同时应加强心理辅导和健康宣教。

小儿先天性肛门直肠畸形与脊髓栓系

小儿先天性肛门直肠畸形约有20%到30%合伴有脊髓栓系,这主要是早期胚胎发育过程中尾端神经的发育不良所致,脊髓栓系的发生率与肛门直肠畸形的严重程度密切相关。所有肛门直肠畸形患儿均应常规MRI筛查,了解是否同时存在脊髓栓系。对于存在神经功能障碍的患儿应行脊髓栓系松解手术,但对无症状患儿是否需要进行预防性手术尚存在争议。

脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学分析

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学变化。方法 选择2018年8月至2020年10月郑州大学附属郑州中心医院收治的15例TCS合并脊髓空洞症患儿为研究对象。所有患儿行神经电生理监测下显微镜通道脊髓终丝松解术。术后6个月对患儿进行随访,记录患儿术后临床症状恢复情况;比较患者手术前后脊髓空洞横截面积和脑脊液流体动力学指标。结果 术后6个月,所有患儿的腰背部疼痛、下肢痉挛、下肢无力、膀胱功能障碍、肛门括约肌功能障碍等临床症状均得到不同程度的缓解;患儿的脊髓空洞横截面积显著小于术前(P<0.05),脊髓圆锥腹侧峰值流量及脊髓圆锥背侧峰值流量均显著多于术前(P<0.05)。结论 TCS合并脊髓空洞症患儿存在脑脊液流体动力学异常,终丝松解手术后,患儿的临床症状和脑脊液流体动力学情况得到改善,脊髓空洞横截面积缩小。

脊髓栓系综合征患儿脊髓栓系松解术后尿动力学变化及临床意义

目的通过比较脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿脊髓栓系松解术前后尿动力学检查(urodynamic study,UDS)结果,探讨脊髓栓系松解术对TCS患儿膀胱功能的影响。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2021年10月在郑州大学第一附属医院就诊的43例TCS患儿为研究对象,收集患儿接受脊髓栓系松解术前后的UDS参数,并对部分UDS参数进行量化评分,分析手术前后变化。UDS评分由UDS参数量化后相加获得。本研究依据患儿手术前UDS参数和下尿路症状将患儿分为膀胱功能正常组(Normal组)和膀胱功能异常组(Abnormal组),对比两组患儿手术后UDS参数及下尿路症状的变化特征,评估TCS患儿手术后膀胱功能情况。结果43例患儿手术时年龄(4.0±4.5)岁,均符合纳入条件。脊髓栓系松解术前后TCS患儿结果显示,手术前后膀胱逼尿肌-括约肌协同性[1.00(0.00,1.00)分比1.00(0.00,2.00)分]和UDS评分[4.00(2.00,7.00)分比6.00(1.00,9.00)分]差异具有统计学意义(P<0.05);手术前后最大尿流率[12.00(9.00,13.00)mL/s比12.00(5.00,15.00)mL/s]、残余尿量[20.00(7.00,50.00)mL比20.00(5.00,40.00)mL]、最大膀胱容量[0.00(0.00,1.00)分比0.00(0.00,1.00)分]、膀胱顺应性[1.00(0.00,2.00)分比1.00(0.00,2.00)分]、逼尿肌活动[2.00(1.00,3.00)分比3.00(0.00,4.00)分]差异均无统计学意义(P>0.05)。Normal组24例(55.8%),Abnormal组19例(44.2%),两组性别构成比[10例(41.7%)比9例(47.4%),χ^(2)=0.140]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[17例(70.8%)比14例(73.7%),χ^(2)=0.029]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[19例(79.2%)比11例(57.9%),χ^(2)=2.275]差异均无统计学意义(P>0.05);Abnormal组术后膀胱功能障碍改善比例高于Normal组[14例(73.7%)比8例(33.3%),χ^(2)=6.910],差异具有统计学意义(P<0.05)。结论TCS松解术可以改善部分手术前有膀胱功能障碍患儿的膀胱功能。对手术前无膀胱功能障碍的患儿,TCS松解术可引起部分患儿膀胱功能损害。因此后者应慎重进行TCS松解术。

小儿显性脊柱裂与脊髓栓系综合征

为探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病因、诊断及治疗,本文对收治的显性脊柱裂伴有TCS的患儿共27例,从临床表现、手术方法及疗效方面进行了分析。认为显性脊柱裂伴有不同程度的足畸形,运动感觉障碍及大小便异常即可诊断为TCS,早期行脊髓栓系松解术是治疗TCS的有效方法。

脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素

目的 探讨脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素。方法 选取2020年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的脊髓栓系综合征患儿120例,依据健康宣教效果分为满意组和不满意组。分析影响健康宣教效果的因素。结果 90例对健康宣教的效果满意。两组病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能比较,差异有统计学意义(P<0.05)。病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能是健康宣教效果的影响因素(P<0.05)。结论 脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果影响因素较多,针对不同群体给予相应的健康宣教,对于提高宣教效果具有重要的意义。

小儿脊髓栓系综合征围手术期护理

目的探讨小儿脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,Tcs)围手术期护理要点。方法(1)做好53例Tcs患儿家长术前心理护理,消除恐惧忧虑;(2)病儿卧位练习和清洁皮肤;(3)术后监测生命体征,保持适当体位,密切观察伤口情况,注意皮肤护理和康复训练。结果53例术后无褥疮发生。45例伤口I期愈合,4例行切口皮下穿刺引流后愈合,1例穿刺2次愈合,3例经再次手术修补。随访1年,婴幼儿组仅1例术后尿失禁,学龄儿童5例小便失禁有不同程度改善,2例马蹄内翻足跛行有好转。结论做好小儿脊髓栓系综合征围手术期护理,增强家长的治疗信心,积极配合手术治疗和护理。加强术后观察和护理,为医生提供术后早期并发症的诊治依据,对病儿治疗康复起到了重要作用。

小儿脊髓栓系综合征尿动力学检查及手术治疗

目的 :探讨小儿脊髓栓系综合征 (tetheredcordsyndrome,TCS)的临床表现 ,尿动力学、B超等检查及治疗方法。方法 :对收治的TCS患儿 1 97例 ,从临床表现、尿动力学等检查结果、手术方法及疗效方面进行了分析。结果 :1 97例小儿TCS伴有神经源性膀胱 1 39例 (71 % )。尿动力学检查可以诊断神经源性膀胱并可将其分类。采用显微手术脊髓栓系松解治疗并不断改进治疗方法 ,有效率达 65 %。结论 :神经源性膀胱是小儿TCS最常见最严重最难治疗的症状 ,尿动力学检查是诊断、分类TCS的理想方法。彻底暴露。

小儿脊髓栓系综合征手术中椎板的保护和加强

目的:探讨保护和加强脊髓栓系综合征(TCS)患儿的脊柱结构及稳定性的手术治疗方法。方法与结果:共收治TCS患儿197例。92％的TCS患儿(182/197)合并有脊柱裂。54例采用非椎板双开门治疗,随访发现1例脊柱后突加重,1例外伤后脊髓受损,4例(7.4％)术后发生脑脊液漏,143例采用椎板双开门暴露椎管术后缝合,或脊柱裂术后椎板植骨等改进手术方法,损伤小,手术暴露好,术后脊柱结构完全或部分修复,治疗有效,并发症少(术后2例(1.4％)发生脑脊液漏)。结论:椎板双开门打开椎管探查脊髓行松解术及术后植骨闭合脊柱裂等方法暴露清楚,松解彻底,既可保护和加强脊柱结构,又可减少并发症,是手术治疗TCS值得推荐的方法。