卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的疗效及其对血浆BNP、心功能的影响探析

目的探究卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效以及对血浆BNP、心功能的影响。方法对该院2016年1月—2018年12月治疗40例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的临床资料进行回顾性分析,按照单双数随机分为参照组(单数)与研究组(双数),每组20例,所有患者均接受常规治疗,研究组则另加用卡维地洛治疗,比较两组的治疗效果。结果研究组总有效率(90.00%)高于参照组(60.00%),差异有统计学意义(χ^2=4.800,P<0.05);治疗前两组的心功能比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组与参照组的心功能均得到明显改善,研究组的心功能指标改善程度高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前两组血浆BNP水平比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组血浆BNP水平(100.20±20.69)pg/mL低于参照组(176.65±30.33)pg/mL,差异有统计学意义(t=9.310,P<0.05)。结论采用卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症具有显著疗效,不仅改善患儿心功能,还可降低血浆BNP水平,值得临床采纳。

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效及安全性

目的探讨卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效及安全性。方法将50例小儿EFE患者按照随机数字表法分为对照组与观察组,分别为28例及22例。分别采用洋地黄与卡维地洛治疗。比较两组临床疗效、治疗前后心功能指标及血浆BNP水平、不良反应发生率。结果 (1)观察组临床总有效率为95.45%(21/22),显著高于对照组的75.00%(21/28)(P<0.05);(2)观察组患儿治疗后HR、C/T、LVEDD及血浆BNP水平均分别显著低于治疗前及对照组患儿治疗后(P<0.05),观察组患儿治疗后LVEF(%)、FS(%)均分别显著高于治疗前及对照组患儿治疗后(P均<0.05);(3)观察组不良反应总发生率显著低于对照组(P<0.05)。结论卡维地洛治疗小儿EFE的临床疗效显著,安全性较高,应在临床中进行推广及应用。

糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效

目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5~1年组(n=17)及激素总疗程1~2年组(n=26)。随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性。结果治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P>0.05)。激素总疗程0.5~1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。激素总疗程1~2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后激素总疗程0.5~1年组和激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗后激素总疗程0.5~1年组与激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5~1年与1~2年疗效无明显差异。

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症临床效果评价

目的本文就经卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症治疗中的临床价值进行了研究和探讨。方法选择我院自2013年1月至2014年9月期间收治的小儿原发性心内膜弹力纤维增生患儿70例,按照入院的先后顺序将其平均分为实验组和对照组,两组患儿均35例,对照组采用洋地黄进行治疗,实验组采用卡维地洛治疗,对两组患儿的心内膜弹力纤维治疗效果,不良反应发生率及生活质量评分进行观察和统计。结果实验组患儿治疗总有效率明显高于对照组患者(P<0.05);实验组患儿不良反应发生率明显低于对照组患者(P<0.05);实验组患儿生活质量评分明显高于对照组患者(P<0.05)。结论卡维地洛应用于小儿原发性心内膜弹力纤维增生治疗中的效果显著,有效改善了患儿的病情和生活质量,值得在临床医学中推广。

原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶原纤维增生,平行排列。弹力纤维染色(+)。病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别。

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的疗效及其对血浆BNP、心功能的影响

目的探讨卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的疗效及其对患儿血浆B型利钠肽(BNP)、心功能的影响。方法将2011年7月至2015年7月收治的86例小儿EFE患者按照治疗方法分为对照组(n=42)与观察组(n=44),两组患儿均给予洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物以及利尿剂等药物支持治疗,观察组在此基础上联合卡维地洛治疗。比较两组临床疗效、治疗前后心功能、血浆BNP水平、治疗前后生活质量评分。结果 (1)观察组患者临床治疗总有效率为93.18%,明显高于对照组的73.81%(P<0.05);(2)对照组治疗前后心胸比(C/T)水平比较差异无统计学意义(P>0.05),心率、射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)、左心室舒张末期内径(LVEDD)及BNP水平比较差异均有统计学意义(P<0.05,P<0.01);观察组治疗前后心功能各项指标及血浆BNP水平比较差异均有统计学意义(P<0.05,P<0.01),且两组患者治疗后上述指标差异也均有统计学意(P均<0.05);(3)两组患者治疗后感情指数、健康指数及生活满意度评分均显著高于治疗前(P均<0.05),且治疗后观察组上述指标评分均显著高于对照组(P均<0.05)。结论卡维地洛治疗EFE的疗效显著,可有效降低患儿血浆BNP水平,改善心功能。

小儿心内膜弹力纤维增生症血浆脑钠肽/N端脑钠肽前体与左室射血分数的相关性研究

目的:通过对心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)患儿血浆脑钠肽(brain natrium peptide,BNP)、N端脑钠肽前体(N-terminal pro-BNP,NT-pro-BNP)的动态观察以及其与左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)的相关性,来评估其在EFE转归和预后判定中的价值。方法:(1)病例选择:选自中国医科大学附属盛京医院2009年1月初至2013年4末住院的EFE患儿共46例,所有患儿均符合EFE相关诊断标准。(2)药物治疗:所有患儿均在强心、利尿并口服糖皮质激素基础上加用丙种球蛋白治疗,对治疗6个月疗效不佳者,加服环磷酰胺口服。(3)随访项目:血清离子、心肌标记物、肝肾功能和BNP、NT-pro-BNP、心电图、心脏超声加左心功能测定。结果:全组46例患儿,男24例,女22例,平均发病年龄9个月,平均随访时间24个月。全组初诊EFE时血浆BNP、NT-pro-BNP中位数及上下四分位间距分别为:BNP 2 037.5(387.2,4 489.0)pg·ml-1,NT-pro-BNP 6 565.5(3 696.5,9 992.2)pg·ml-1。随心功能恢复其值逐渐下降,分别于治疗6个月、12个月时其中位数值降至正常范围。全组LVEF中位数于治疗6个月后升高至50%以上,于24个月时恢复正常范围(60%)。血浆BNP及NT-pro-BNP水平与LVEF均呈负相关,回归方程分别为Y=-71.2X+3 451,r=-0.46和Y=-136.30X+8 509.04,r=-0.70。结论:血浆BNP、NT-pro-BNP水平在EFE治疗前均升高,且与LVEF呈负相关;BNP、NT-pro-BNP检测可结合患儿临床症状及心脏超声、心电图等共同应用于EFE的疗效和预后的评估。

原发性心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理特征

心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibrorelastosis）是婴儿一种心肌病,发病率较低,占先天性心脏病的1%-2%,10%的病例表现为家族性发病,是婴儿期心衰的常见原因之一,病死率高。本文报道1例4个月大婴儿因误吸致死尸体解剖偶然发现患有心内膜弹力纤维增生症病例,进一步认识其病理学特点及其鉴别诊断。

原发性心内膜弹力纤维增生症25例分析

原发性心内膜弹力纤维增生症（下简称ＥＦＥ），是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因，此病死亡率高、预后差，罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗，其预后大为改观，消除了历年来对ＥＦＥ消极悲观的论点。

原发性心内膜弹力纤维增生症心脏舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系

目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿是否存在主动舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系。方法:EFE患儿44例,正常对照组50例。超声常规测量左室舒张末内径(LVEDD)、左房内径(LAD)、左室射血分数(LVEF)、左室舒张末容积(LVEDV)、E峰流速(E)、A峰流速(A)和左室等容舒张时间(IVRT)。结果:仅有舒张功能障碍7例,收缩功能障碍和舒张功能障碍并存37例。主动舒张功能障碍,即IVRT≥65 m s者17例,IVRT<65 m s 27例,两组比较,前者LVEF高、LAD小、E低、A高和E/A大(P<0.05)。IVRT≥65 m s时,控制变量LVEF情况下,即IVRT与LVEDD呈正相关(P<0.05),未发现LVEF与E/A或E相关(P>0.05)。以IVRT 70 m s为分界点分成两组,IVRT≥70 m s组较<70 m s组LVEDD大(P<0.05),而LVEF无显著差异。结论:EFE存在主动舒张功能障碍,随着舒张功能障碍加重,收缩功能下降加剧。

小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗

目的 探讨应用地高辛合并激素治疗小儿心内膜弹力纤维增生症的可行性。方法７例８ｄ－５个月的心内膜弹力纤维增生症患儿，采用地高辛合并激素治疗。地高辛剂量为 ０.０５ｍｇ／（ｋｇ．ｄ），达化量后用总量 １／４作维持量，随着年龄增长，体重增加而加大维持剂量；同时给予强的松口服，按 １．５ｍｇ（ｋｇ．ｄ），６周后开始减量，每隔 ２周把每天量减少１．２５～２．５ ｍｇ，减至每天 ２.５～５ｍｇ作为维持量，至心电图正常、Ｘ线接近正常时渐停药。激素疗程为 ２年，地高辛疗程为３～５．５年。结果 ５例患儿这到治愈标准。２例治疗有效后放弃治疗，其中１例死亡，１例失访。结论 用地高辛合并激素治疗小儿心内膜弹力纤维增生症疗效满意。

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症一例报告

原发性心内膜胶原弹力纤维增生症在婴思儿并非罕见，根据Sherman 尸检材料及北京儿童医院一组451例小儿先天性心脏病的统计，本病占2％，但多数病例为手术或尸检后才作出诊断，本例生前根据X线检查即作出诊断，后经尸检证实，现介绍如下。

原发性心内膜弹力纤维增生症预后相关因素分析

目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床特征及影响其预后的相关因素。方法:纳入2008年1月至2018年4月在重庆医科大学附属儿童医院心内科住院的EFE患儿150例(男52例,女98例),收集其起病年龄及体质量、临床症状、个人史、辅助检查等。其中出院后随访92例,根据随访时心功能及辅助检查结果分为缓解组(n=75)与恶化组(n=17),采用卡方检验、U检验进行统计学分析,采用logistic回归分析起病年龄及体质量、母孕期感染史、初诊心功能、心胸比、是否丙种球蛋治疗、随访时间与预后的关系。结果:①150例患儿起病中位年龄为163 d,中位体质量为7 kg,71.33%的患者2周内有前驱感染,72%以呼吸道症状起病,71.33%心功能Ⅰ级到Ⅱ级,28.67%心功能Ⅲ级,31.33%初诊心胸比≥0.70。心脏超声心内膜厚度中位数为2.5 mm,左室舒张期末内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVDd)平均值为42.09 mm,左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening,LVFS)中位数为18%,左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)平均值为38%。55.33%病毒抗体阳性。②92例出院后规律随访患儿中,缓解组与恶化组间起病年龄、随访时间、心胸比差异均有统计学意义(均P<0.05)。性别、母孕期感染史、初诊心功能分级、丙种球蛋白治疗在两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。采用二元logistic回归矫正性别、起病年龄、有无母孕期感染史、初诊心功能分级、是否丙种球蛋白治疗等混杂因素后,初诊心胸比小于0.7的患儿缓解概率明显升高(OR=6.89,95%CI=1.54~25.68),规律随访时间小于2年的患儿缓解概率明显降低(OR=0.11,95%CI=0.03~0.49)。结论:EFE多发于婴幼儿,大部分患儿有前驱感染史或母孕期有感染史。初诊时心胸比小于0.7及随访时间大于2年为该病缓解的保护因素。

卡维地洛治疗原发性心内膜弹力纤维增生症疗效分析

目的探讨卡维地洛治疗婴幼儿原发性心内膜弹力纤维增生症(PEFE)的临床疗效。方法 2010年9月~2016年2月收治的58例PEFE患儿,随机分为A组27例和B组31例。B组患儿口服地高辛、利尿剂、卡托普利及泼尼松。A组除采取B组常规治疗措施外,加服卡维地洛。治疗8个月后,观察各组治疗前后左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室射血分数(LVEF)、X线平片心胸比率(T/Th)及N端B型脑钠肽(NT-pro BNP)的变化。结果治疗前,A组与B组的LVEDD、LVEF、T/Th、NT-pro BNP指标无显著差异(P>0.05),治疗8个月后4项指标均显著好转(P<0.05)。A组LVEF、T/Th、NT-pro BNP好转程度优于B组(P<0.05),但LVEDD好转程度与B组比较无明显差异(P>0.05)。结论卡维地洛联合传统治疗方法治疗PEFE更有优势。

健康教育在心内膜弹力纤维增生症患儿家长中的应用

目的:探讨对患儿家长进行合理的健康教育在心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿护理中的应用,明确其对患儿家长治疗依从性、焦虑状态及护理满意度的影响。方法:将近10年来收治的56例EFE患儿随机分为对照组24例和观察组32例,对照组仅给予EFE的常规护理干预,观察组除给予EFE常规护理干预外对患儿家属进行合理的健康教育。比较两组患儿家长对治疗的依从性、焦虑状态及护理满意度。结果:观察组患儿家长在接受健康教育后对疾病的预后及护理措施的认识程度有所提高,治疗的依从性明显改善,焦虑状态明显降低,与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿家长对护理工作的满意度显著高于对照组(P<0.05)。结论:对EFE患儿家长进行合理的健康教育,能够提高其对治疗的依从性,缓解焦虑情绪,提高患儿家长对护理工作的满意度,值得在临床应用。

彩色多普勒超声心动图对婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊断

应用彩色多普勒超声心动图测量婴幼儿心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患者的心脏房室大小、室壁运动和心内膜厚度、瓣膜血流及心脏收缩和舒张功能。结果 :左房、左室均扩大 ,以左室扩大为主 ,左室壁运动普遍性减弱 ,左室心内膜不同程度增厚 ,二尖瓣口有轻至重度反流。提示 :EFE属于扩张型心肌病范畴 。