小细胞骨肉瘤16例临床病理特征

目的探讨小细胞骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析16例骨原发性小细胞骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果16例患者中,男性11例,女性5例,年龄3~42岁,平均19岁。肿瘤部位:10例位于长骨干骺端,6例位于骨盆。影像学表现以溶骨性骨质破坏为主,可见高密度钙化影,并向软组织扩展。镜下见肿瘤细胞为小圆形或短梭形肿瘤细胞弥漫浸润,在肿瘤细胞间可见花边样粉染的骨样基质形成。免疫表型:CD99(14/16,88%)呈胞膜弥漫强阳性;SATB2(10/16,63%)呈胞核弥漫强阳性;NKX2.2(8/16,50%)仅1例为弥漫强阳性,其他均为灶片状弱~中等阳性。4例行FISH检测均未见EWSR1基因分离。随访10~46个月,16例中4例失访,4例死亡,3例可见复发及肺或肾转移,余均无瘤生存。结论小细胞骨肉瘤是一类罕见的骨肉瘤类型,诊断需结合影像学及病理检查,必要时行分子检测;预后较普通型骨肉瘤差。

36例小细胞骨肉瘤的临床病理学、免疫组化及分子分析

Righi A，Gambarotti M，Longo S，et al. Sma11 ce11 osteosarco-ma：c1inicopatho1ogic，immunohistochemica1，and mo1ecu1ar a-na1ysis of 36 cases. Am J Surg Patho1，2015，39（5）：691-9.小细胞骨肉瘤是骨肉瘤的一种非常罕见亚型，组织学类似骨的其它小细胞恶性肿瘤，特别是尤因肉瘤。为鉴别小细胞骨肉瘤及骨的其他原发性小细胞恶性肿瘤，作者对36例原发性骨的小细胞骨肉瘤进行CD99和SATB2（一种成骨细胞分化标志物）的免疫组化（IHC）表达情况评估。并通过荧光原位杂交和（或）逆转录聚合酶链反应（ RT-PCR）分析了EWSR1和FUS 基因突变情况，进一步评估小细胞骨肉瘤和尤因肉瘤是否有相同的遗传性学改变。

小细胞性骨肉瘤14例临床病理分析

目的探讨小细胞性骨肉瘤的临床特征、影像学表现、病理诊断及鉴别诊断。方法收集14例小细胞性骨肉瘤的临床病理资料,按2002年WHO骨肿瘤分类标准重新复片,进行临床、影像学、病理学特征分析并采用EnVision法行免疫组化染色。结果 14例小细胞性骨肉瘤男女比1∶1。年龄12～73岁(平均34岁,中位29岁)。肿瘤多位于长管状骨干骺端(7/14,50%)。影像学表现以溶骨性骨质破坏为主伴钙化,并见软组织肿块。组织学表现为小～中等的圆形或短梭形肿瘤细胞弥漫性分布,伴有灶性纤细的花边状肿瘤性成骨。免疫表型:vimentin(10/10,100%)、CD99(7/10,70%)、BCL-2(4/10,40%)均呈阳性;S-1OO(2/10,20%)和Syn(2/10,20%)均呈弱阳性。结论小细胞性骨肉瘤为少见、特殊类型的骨肉瘤。小细胞性骨肉瘤的诊断需密切结合临床、影像学及病理特征,需与发生于骨的多种其他类型的小细胞恶性肿瘤鉴别。

髂骨小细胞型骨肉瘤1例

患者女．32岁．2007年7月劳累后出现右下肢酸困不适，未行诊治。此后症状逐渐加重，并发现右臀部略隆起，驻地医院X线平片检查未见明显异常，给予针灸理疗疼痛未见好转。2008年初来我院就诊，专科检查：双下肢髋关节、膝关节、踝关节及足趾活动功能正常，右髋关节因右髋部肿胀疼痛不敢活动．右髂部高起可触及一较大包块，由右入腹部至右臀部，局部皮温较高，压痛明显，局部未闻及血管杂音，双膝反射正常，克尼格征和巴彬斯征基征阴性。

脊髓内原发小细胞性骨外骨肉瘤MR表现1例

患儿女,5岁,因排尿困难4周就诊。4周前患儿无明显诱因出现排尿困难,无发热、恶心、呕吐,就诊于当地医院,无明显好转,遂转至我院。超声检查：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常,给予留置尿管,间断夹闭尿管,症状未见好转。MR检查：T9~L1椎管内脊髓增粗,可见混杂稍长T1稍长T2信号（图1A、1B）,形状不规则,内可见片状更长T1更长T2信号;T4~9脊髓内可见稍长T2信号。

小细胞性骨肉瘤的诊断与治疗

目的总结小细胞性骨肉瘤的临床特征及诊治情况。方法回顾性分析1995年12月-2012年6月收治的12例小细胞性骨肉瘤患者的临床资料。结合文献分析该病的诊治特点。结果全组患者手术11例,化学治疗(化疗)8例,术后辅助放射治疗(放疗)2例。随访截止时,全组患者总生存4～55个月。文献回顾方面,通过检索策略获得探讨相关治疗方案的文献8篇,涉及小细胞性骨肉瘤患者79例。治疗方式以手术+辅助化疗为主。结论小细胞性骨肉瘤发病率低,预后较普通骨肉瘤更差。手术为主要治疗方式,新辅助化疗及辅助化疗可能使患者进一步受益,放疗的治疗效果目前还不明确。