子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。

肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死。免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30%,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性。FISH检测显示ALK基因重排。结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据。治疗以手术治疗为主。

肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术",术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难。PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移。肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润。局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞。细胞异型性明显,核分裂>4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死。转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂>10个/10HPF,病理性核分裂多见。免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40%。患者出院20天后死亡。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别。正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要。

小肠炎性肌纤维母细胞瘤1例报道并文献综述

目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤的病理诊断要点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对我院1例小肠炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料、病理诊断及治疗经过进行分析,复习文献并进行讨论。结果此例患者治疗顺利,预后良好,未复发。结论炎性肌纤维母细胞瘤确诊依赖于病理及免疫组化,需要与相关疾病鉴别,治疗以手术为主。

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤：一种炎性肌纤维母细胞瘤侵袭性腹腔内亚型伴有ALK核膜和核周表达

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种在黏液到胶原间质背景中,由梭形的肌纤维母细胞组成的间叶性肿瘤,常伴有以浆细胞和淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,偶尔可混有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

小肠炎性肌纤维母细胞瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断

目的分析小肠炎性肌纤维母细胞瘤的磁共振成像(MRI)表现,提高对该病诊断的正确性。方法回顾性分析经手术病理确诊并行免疫组织化学检查的11例小肠炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床、影像及病理资料,分析其MRI特征(包括平扫及增强)及其与病理特征的联系。结果 (1)11例病灶均单发,位于十二指肠1例、空肠者4例、回肠者4例、空回肠交界处者2例。(2)T1WI为混杂略低信号、T2WI为混杂略高信号、弥散加权成像(DWI)信号为略高混杂信号,5例病灶周围见渗出,增强后呈轻中度逐渐强化者10例,呈均匀中度强化者1例。结论炎性肌纤维母细胞瘤MRI表现多种多样、缺乏特异性,瘤周渗出、增强后呈渐进性强化且有助于提示该病的诊断,但确诊仍需病理学检查。

胃炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点及治疗研究进展

胃炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种罕见的中间型间叶组织肿瘤,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞源性肿瘤范畴。胃IMT的临床表现及影像学检查均缺乏特异性,确诊需靠术后病理检查。胃IMT的组织学特点与软组织IMT一致,主要由梭形肌纤维母细胞和包括浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞在内的炎细胞组成。IMT可特征性表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),有助于其与炎性纤维性息肉、胃肠道间质瘤、钙化性纤维性肿瘤及神经鞘瘤等鉴别。胃IMT的治疗首选手术切除,对多次复发或手术切除不彻底者可考虑酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗。

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法:2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果:在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁)。原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%)。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫组织化学分析阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7)。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月(95%CI:7.6~34.0个月)。结论:克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。

顶骨炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者女,48岁,2019年5月体格检查时头颅CT示右顶骨骨肿瘤或瘤样病变,以颅骨肿瘤入院。体格检查无异常。实验室检查示:WBC计数13.0(括号内为正常参考值范围,下同:4.0~10.0)×10^(9)/L,中性粒细胞计数10.43(1.20~7.00)×10^(9)/L,RBC计数3.27(3.50~5.00)×10^(12)/L,Hb 81.0(110.0~150.0)g/L。头颅CT(图1)、MR(图2)考虑血管瘤,全身骨显像(图3)考虑右顶骨肿瘤。2019年6月18日全身麻醉下行颅骨肿瘤切除术,肿瘤大小约4.5 cm×4.0 cm×1.2 cm,包膜完整,其内可见2.6 cm灰褐色蜂窝状区域,侵蚀骨板内壁浅层,术后病理(图4)考虑炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)。

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理特点及靶向治疗效果

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS）是一种梭形细胞间叶性肿瘤,十分罕见,目前认为与间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）异常有关[1].对于ALK阳性肿瘤,应 用特异性小分子抑制剂克唑替尼阻止ALK激酶活性有望取得很好的疗效,进而改变患者的病程.现有1例克唑替尼成功治疗EIMS的病例,报道如下.

小肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤二例

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的一种上皮样亚型,2011年由Marino-Enriquez等首先命名,较之于经典型的IMT,该亚型肿瘤细胞形态学呈上皮样,免疫组织化学呈特征的ALK核膜和核周表达,表现出侵袭性的临床生物学行为,易快速局部复发和常可致死,在2013年第4版WHO骨与软组织肿瘤分类中对EIMS有所提及,但可能因缺乏大宗病例报道,尚未被列为一种独立的亚型。以后陆续被研究报道,目前为止,国内外文献共报道30余例,多为个案报道形式。该文报道2例发生于小肠的EIMS,结合国内外相关文献,分析其临床病理学特征、分子遗传学特点、治疗和预后等,以加强对该肿瘤的认识。

输尿管黏液样血管型炎性肌纤维母细胞瘤超声造影表现1例

患者女,58岁,因"右下腹阵发性疼痛10 d"入院,20年前因宫外孕行腹腔镜手术治疗。行实验室检查。血常规:红细胞偏低(3.66×10^(12)/L),淋巴细胞百分比偏低(14.40%),中性粒细胞百分比偏高(77.50%),中性粒细胞绝对值偏高(6.77×10^(9)/L)。肾功能:胱抑素C偏高(1.30 mg/L),β2-微球蛋白偏高(3.20 mg/L),铁偏低(7.01 mmol/L)。

喉炎性肌纤维母细胞瘤一例

患者,男,22岁,因“声音沙哑,伴咽部异物感1年”入院。喉镜下见：双声带充血,右侧声带前中段交界可见广基息肉样新生物,双声带活动度良好,声门闭合差（见封二图1）。术中见右侧声带肿瘤位于黏膜深层,紧贴甲状软骨板。

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤一例

1 病例介绍 患者女,54岁。2009年7月30日因上腹胀、食欲下降3个月就诊。院外胃镜提示＂胃息肉＂,治疗效果不佳,遂就诊我院。入院后胃镜示：胃底一直径8mm隆起,表面凹陷糜烂,

颞骨炎性肌纤维母细胞瘤一例

患者男,69岁,因右耳疼痛1 d于2008年12月9日初次入我院治疗.耳痛呈针刺样,伴有耳闷、耳鸣及听力下降,无耳溢液,无眩晕,无发热.既往无类似病史,有糖尿病病史8年.查体：体温36.8℃,急性痛苦面容,右外耳道皮肤轻度糜烂,耳道深部町见疱疹样病变,鼓膜稍混浊,未见穿孔.

气管原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例报告

黏膜相关淋巴组织(Mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤的一种罕见亚型,原发于气管而无肺等其他部位浸润者更为罕见。现报道我们收治的 1 例气管原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤患者,并进行相关文献复习。临床资料患者,男性,58岁,于2020年10月26日就诊于我院。