婴儿原发性小肠淋巴管扩张症4例临床分析

目的分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果患儿年龄4~9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3~4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3~30个月。随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发。结论婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。

1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。

对比^(99)Tc^m-DX与^(99)Tc^m-HSA显像诊断小肠淋巴管扩张症

目的比较99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像对小肠淋巴管扩张症的诊断效能。方法收集56例低蛋白血症患者,均在7天内接受99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像;以病理检查、胶囊肠镜或临床最终诊断作为"金标准",评价2种检查方法的诊断效能,应用Kappa检验分析这两种方法的一致性。结果 38例(38/56,67.86%)最终诊断为IL,其中原发性IL34例,继发性IL 4例;余18例中,10例诊断为乳糜性单或多浆膜腔积液,1例为肾病综合征,2例为不明原因失蛋白性肠病,5例为不明原因低蛋白血症。99 Tcm-DX与99 Tcm-HSA显像诊断IL的灵敏度分别60.53%(23/38)、94.73%(36/38),特异度为88.89%(16/18)、61.11%(11/18),准确率为69.64%(39/56)、83.93%(47/56),阳性预测值为92.00%(23/25)、83.72%(36/43),阴性预测值为51.61%(16/31)、84.62%(11/13);两者诊断符合率为67.85%(38/56,Kappa=0.392,P<0.05)。结论 99 Tcm-HSA显像诊断IL的灵敏度较高,而99 Tcm-DX显像的特异度较高,两者结合可能有助于提高诊断IL的准确性。

原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现,诊断、治疗及预后等。方法2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外,均接受胃镜和(或)小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果例1,5岁发病,以反复水肿起病,小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变,病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管,淋巴管内皮细胞增生不明显。例2,5月龄发病,以水肿、腹泻起病,胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变,正常绒毛结构消失,病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素,结合起病年龄小,考虑原发性小肠淋巴管扩张症,其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后,随访症状明显缓解。结论小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症,应尽早行内镜及病理活检,并通过特殊的饮食控制疾病。

小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例

我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张,未见炎症细胞浸润及肉芽肿.

小肠淋巴管扩张症的研究进展

小肠淋巴管扩张症(IL)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,小肠淋巴管和(或)乳糜管扩张、破裂,淋巴液漏出,特征性表现为低蛋白血症、低γ球蛋白血症、低脂血症、水肿/淋巴水肿、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。病因不明。内镜发现小肠淋巴管扩张并见相应组织学改变可确诊。淋巴管造影现已不作为诊断IL的常规方法。99Tcm标记的人血清白蛋白核素显像和粪便α1抗胰蛋白酶测定可证实肠道丢失蛋白。低脂、富含中链三酰甘油饮食是目前最主要、基础的治疗方法。

儿童小肠淋巴管扩张症消化内镜特点及临床15例分析

目的提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)临床、内镜及病理特点的认识,减少误诊。方法回顾性分析2006年3月～2009年3月该院收治年龄3～16岁,15例小肠淋巴管扩张症临床表现、实验室检查、消化内镜特点及其病理结果。结果消化内镜特点:8例消化内镜发现十二指肠黏膜白色点状或小斑块(胃镜6例,小肠镜2例),其中2例发现病变附近有肿块或不规则溃疡,同时结肠镜发现回肠末端局部黏膜息肉样隆起;7例小肠镜发现空回肠黏膜白色粟米样改变,6例病变附近见肿块或不规则溃疡。病理特点:8例十二指肠黏膜慢性炎症伴淋巴管扩张(其中2例回肠末端黏膜慢性炎症,伴淋巴滤泡增生,淋巴管扩张),十二指肠非霍奇金淋巴瘤、间质瘤各1例;7例空回肠黏膜慢性炎症,伴淋巴管扩张,回肠非霍奇金淋巴瘤、小肠淋巴管瘤、小肠间质瘤、回肠绒毛状腺癌、炎性病变并肌纤维母细胞瘤样增生及Cohn's病各1例。结论有血浆蛋白与球蛋白同时下降的浮肿患儿,伴或不伴淋巴细胞减少,要重点怀疑IL,行消化内镜及病理检查明确诊断,并尽量寻找其原发病因。

原发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习

小肠淋巴管扩张症在成人中比较少见,本文通过分析病例结合回顾文献,探讨该病的临床表现与诊疗要点。

小肠淋巴管扩张症的研究现状

小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia，IL）是一种极为罕见的疾病，主要表现为水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。1961年Waldmann等首先采用^51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出部位，进而提出本病，此后有个别文献报道。近来，随着胶囊内镜检查技术的开展，IL的诊断率有所提高，现就国内外对该病的认识作一介绍。

54例原发性小肠淋巴管扩张症胶囊内镜下特点分析

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)胶囊内镜(capsule endoscopy,CE)下的特点。方法收集2011年3月至2016年7月于我院消化内科行CE检查的PIL患者的临床及内镜资料。总结其内镜特点,并提出一种分类方法,初步评价该分类的临床意义。结果共54例PIL患者纳入回顾性分析。内镜下分型标准如下:Ⅰ型:具有淋巴管扩张的典型表现,如黄白色斑块或斑点,全小肠广泛受累;Ⅱ型:具有淋巴管扩张的典型表现,病变分布较局限,常累及小肠三个肠段中的1~2段;Ⅲ型:内镜下为不典型表现,仅详细观察时可见到大致正常,但呈现水肿、扁平的绒毛。分别有13例(24.1%)、24例(44.4%)及17例(31.5%)归类为Ⅰ型、Ⅱ型与Ⅲ型。Ⅰ型患者的平均年龄明显低于Ⅱ型。Ⅱ型患者CE下检出肠腔内淋巴漏及出血的比例最低。结论小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphagiectasia,IL)在CE下不一定出现典型表现。CE下的IL分型可能代表了IL的不同亚型,值得进一步研究。

原发性小肠淋巴管扩张症的营养支持治疗

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症营养支持治疗和综合治疗改善营养状况的方法。方法对6例临床确诊原发性小肠淋巴管扩张症发生营养不良的患者给予营养支持治疗为基础的综合治疗。结果经过充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗后,患者的营养状况有改善的趋势,住院阶段体重平均增加(4.5±1.9)kg,血清白蛋白由(19.8±2.9)g/L升至(32.7±2.2)g/L(P=0.056),血清总蛋白由(41.5±5.9)g/L升至(56.0±7.1)g/L(P=0.08),前白蛋白由(189.7±24.7)mg/L升至(275.3±42.8)mg/L(P=0.26)。结论以充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗为基础的综合治疗方法可能使原发性小肠淋巴管扩张症患者的营养状况得到改善。

原发性小肠淋巴管扩张症1例

一、病例摘要患者男，25岁，因“反复腹泻10余年加重1年”于2007年3月2日入院。患者10余年前开始无明显诱因下大便次数增多，日行4～5次，不成形，一直未予重视，也未曾服药。2006年11月出现大便1日近20余次．水样，无黏液脓血，不思饮食，乏力，体重减轻10余斤，为求进一步诊治来我院。入院后查体：生命体征正常，消瘦，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，心肺无阳性体征。腹部稍隆起，腹软，全腹无压痛，肝、脾未扪及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。

继发性小肠淋巴管扩张症一例并文献复习

目的加深小肠淋巴管扩张症（IL）的认识。方法报道1例具有完整临床和病理资料的继发性IL的患者，并结合文献复习进行分析。结果胶囊内镜提示小肠弥漫性黏膜白斑，结肠镜病理提示回肠黏膜组织中淋巴管明显扩张，小肠淋巴管扩张症诊断明确。结论IL是一种罕见病，临床表现缺乏特异性，临床上易误诊，对于以腹泻、浆膜腔积液及低蛋白血症为特点的患者应考虑IL的可能性。

术中内镜检查小肠淋巴管扩张症6例

目的:探讨术中内镜检查对小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)的诊断价值.方法:6例IL并蛋白丢失性肠病患者,男3例,女3例,年龄15-55(平均33.5)岁,术中经小肠切口行内镜检查以确定肠道淋巴液漏出的部位.结果:内镜下均可见肠腔内大量乳白色液体,黏膜见散在的、多发的白色斑点及弥漫性绒毛肿胀、发白.伴息肉样改变3例,伴黏膜糜烂2例.于浆膜下注射亚甲蓝后,5例发现淋巴液漏出病灶.结论:内镜对IL的诊断,尤其对确定淋巴漏出的部位有重要价值.

小肠淋巴管扩张症3例并文献复习

小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上罕见的疾病，以小肠黏膜和／或黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张及肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann在1961年首次报道。本文对3例IL患者的临床资料进行回顾性分析并复习国内外文献，以探讨IL患者的临床表现、体征、实验室检查、影像及内镜检查的特点、治疗方法及预后。