儿童自身免疫性肠病1例并文献复习

目的探讨儿童自身免疫性肠病(AIE)的临床特点、病理组织学特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2021年12月收治于山东大学附属儿童医院消化科的1例AIE患儿的临床资料。分别以“儿童自身免疫性肠病”“自身免疫性肠病”“autoimmune enteropathy in children”“autoimmune enteropathy”为关键词检索中国知网、万方数据知识服务平台、pubmed数据库自建库至2023年3月的相关文献,总结儿童AIE的临床特点、病理组织学特征、诊疗及预后。结果患儿,女,3岁10个月,因腹泻18 d就诊,根据患儿难治性水样泻、电解质紊乱、低蛋白血症、营养不良等临床症状及典型病理改变,排除感染性腹泻、乳糜泻、极早发型炎症性肠病、先天性遗传代谢病及免疫缺陷病,确诊为儿童AIE。予甲泼尼龙治疗8个月余,停药复发,遂予他克莫司治疗,随访至2023年3月(他克莫司治疗6个月余),病情好转。检索符合条件的国外儿童AIE病例共66例,中国儿童AIE仅5例。结论儿童AIE发病率低,临床主要以难治性腹泻为主要表现,常规治疗及回避饮食无效,病理组织学特征性改变为明确诊断提供了重要依据,早期诊断并及时治疗有助于改善预后。