原发于小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理学特征分析

目的探讨小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type,ENKTL-NT)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法收集10例原发于小肠ENKTL-NT的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CK广谱、CD20、CD79α、CD3ε、CD5、CD2、CD43、CD45RO、CD56、CD8、CD103、CD30、TIA-1、颗粒酶B和Ki67,应用原位杂交检测EBER表达情况,并进行TCR基因重排检测,结合文献复习此组原发于罕见部位ENKTL-NT临床病理学特征。结果10例小肠ENKTL-NT中,男性7例,女性3例,年龄26~75岁,中位年龄45岁。其中位于空肠4例、回肠6例,黏膜活检标本3例,手术切除标本7例。临床症状主要以消化道症状为主。组织学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上,具有明显多形性的肿瘤细胞散在或呈灶性分布;存在不同程度和范围的凝固性坏死,部分病例可见肿瘤细胞的血管中心性和血管破坏性浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒颗粒相关抗原(TIA-1和颗粒酶B)、CD3ε(10/10)、CD2(8/10)、CD45RO(9/10),部分病例存在其他T细胞标志物表达减弱/缺失,不表达B细胞和组织细胞抗原。Ki67增殖指数55%~90%,所有病例EBER原位杂交均阳性。9例随访者中6例死亡,中位生存期13个月。结论原发于小肠ENKTL-NT临床罕见,常合并消化道穿孔等急腹症。临床和影像缺乏特异性,易误诊为消化道溃疡或炎症性肠病。了解其临床病理特征,结合免疫表型、原位杂交及TCR基因重排检测结果,对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

以口腔黏膜溃疡为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的多学科诊疗1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal type NK/T-cell lymphoma,ENKTL)是一种以破坏面部中份结构为主的NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,临床少见。以口腔黏膜溃疡为首发症状的病例罕见且易与其他疾病相混淆,在诊断上极其困难。本文报道1例以颊黏膜及牙龈溃疡为首发表现的ENKTL的多学科诊疗,并分析该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和治疗,以期为临床诊治相关病例提供参考。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

MR小肠造影对肠道T细胞淋巴瘤与B细胞淋巴瘤的鉴别效能分析

目的分析MR小肠造影(MRE)对肠道T细胞淋巴瘤(ITCL)与肠道B细胞淋巴瘤(IBCL)的鉴别效能。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月本院收治的结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者98例,根据病理活检结果分别为ITCL组(n=32)与IBCL组(n=66)。收集患者的MRE检查结果,比较两组肠壁形态、病变部位、其他脏器受累情况、病灶强化方式、病变数量、并发症,分析ITCL、IBCL的MRE征象差异,并分析MRE对ITCL与IBCL的鉴别效能。结果98例NHL患者中,共有30例经MRE诊断为ITCL,共有68例经MRE诊断为IBCL。以病理活检结果为“金标准”,MRE鉴别ITCL与IBCL的灵敏度为87.50%,特异度为96.97%,准确度为93.88%,阳性预测值为93.33%,阴性预测值为94.12%,约登指数为0.845,曲线下面积(AUC)为0.943。结论MRE能够用于ITCL与IBCL的鉴别诊断,且具有较好的诊断效能。

流式细胞仪在恶性淋巴瘤患者外周血T细胞亚群中的检测价值

目的 探讨流式细胞仪在恶性淋巴瘤患者外周血T细胞亚群中的检测价值。方法 选取2019年4月至2023年4月于南昌市一人民医院住院的82名恶性淋巴瘤患者作为试验组,另选择同期82名健康体检者作为对照组,均采用流式细胞术测定外周血T细胞亚群(CD3^(+),CD4^(+),CD8^(+),CD4^(+)/CD8^(+))。比较所有受检者外周血T细胞亚群的变化。结果 试验组CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);两组CD4^(+)、CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。根据肿瘤类型将试验组分为霍奇金淋巴瘤组和非霍奇金淋巴瘤组,两组间各项外周血T细胞亚群指标比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组的CD3^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);三组CD4^(+)、CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。根据肿瘤分期将试验组分为Ⅰ~Ⅱ期组和Ⅲ~Ⅳ期组,Ⅰ~Ⅱ期组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均高于Ⅲ~Ⅳ期组,差异均有统计学意义(P <0.05)。Ⅰ~Ⅱ期组CD3^(+)水平低于对照组,CD8^(+)高于对照组;Ⅲ~Ⅳ期组CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平低于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)。结论 采取流式细胞仪检测恶性淋巴瘤患者外周血T细胞亚群水平,可以有效诊断患者病情、分期和免疫状态,应用效果显著。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。

小肠T细胞型恶性淋巴瘤并消化道大出血1例

患者,女,40岁,因便血1天于2000年10月12日入院.当时无诱因腹部阵发性隐痛,继之排出暗红色血便约1 500 ml,伴头晕、心悸、全身出汗来院治疗.否认肝炎、消化性溃疡、痔疮病史.体检:中度贫血貌,浅表淋巴结不肿大,腹部无肠型,左中腹饱满,似有包块但边界不清,有轻压痛,肝脾不肿大.实验室检查:Hb 68 g/L,白细胞计数及其分类正常,血小板正常.大便隐血阳性.胸片正常.入院后经内科保守治疗欠佳,次日又突然便血2 000 ml,病人出现失血性休克,疑小肠肿瘤转外科手术探查.术中所见,小肠动脉多处陈旧性出血斑,肠系膜粘膜下多个肿大淋巴结、质韧.距屈氏韧带约10 cm,回盲部50cm处,小肠多处节段性呈动脉瘤样扩张,每处病变范围约3～5cm大小.扩张部位水肿,呈暗红色、壁硬、增厚、蠕动差.切开病变肠壁肉眼见:肠壁厚,粘膜呈片状糜烂水肿.

老年女性肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并流式细胞免疫表型复习

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)属于非霍奇金淋巴瘤中外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的一种亚型,主要临床表现为肝脾肿大,巨脾较常见,恶性程度高、侵袭性强、进展快、预后较差,好发于年轻男性,老年女性极为罕见^([1-4])。现对宁夏回族自治区人民医院收治的宁夏首例HSTCL患者诊治过程进行报道,探讨流式细胞术对于HSTCL诊断的重要性,复习HSTCL外周血、骨髓、脾脏标本的免疫表型特点,以加强临床和实验室对该病的认识,从而减少漏诊和误诊。

内皮激活和应激指数(EASIX)对外周T细胞淋巴瘤患者预后的影响

目的:探讨内皮激活和应激指数(EASIX)对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)和外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)患者预后的影响,并比较低EASIX组和高EASIX组患者的临床特征。方法:回顾性分析2010年1月至2021年9月由徐州医科大学附属医院收治的59例初诊AITL和PTCL-NOS患者的临床资料通过受试者工作特征(ROC)曲线确定EASIX的最佳截断值,卡方检验分析EASIX与AITL和PTCL-NOS患者临床特征的相关性,Kaplan-Meier生存曲线分析患者的总生存期(OS)和无进展生存期(PFS),Cox比例风险模型进行单因素与多因素分析。结果:EASIX的最佳截断值为0.95以此为界将患者分为低EASIX(<0.95)组和高EASIX(≥0.95)组。与低EASIX组患者相比,高EASIX组PTCL患者具有Ann Arbor分期晚、IPI评分高中危以上、LDH升高、易发生低白蛋白血症与贫血、易合并B症状、结外累及和骨髓累及等临床特点。生存分析结果显示,59例PTCL患者中,高EASIX组患者的OS和PFS较低EASIX组患者均明显缩短(P<0.001)。多因素分析结果显示,EASIX是影响患者OS[HR=7.217(95%CI:1.959-26.587),(P=0.003)]和PFS[HR=2.718(95%CI:1.032-7.161),P=0.043]的独立危险因素。结论:初诊AITL和PTCL-NOS患者高EASIX提示患者预后不良,高EASIX是影响患者预后的危险因素。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中枢受累风险评分模型的建立与验证

目的构建结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者中枢神经系统(CNS)受累风险的评分模型并验证其效能。方法训练组纳入2010年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的306例ENKTL患者,验证组纳入2009年11月至2019年12月河南省肿瘤医院收治的223例ENKTL患者。回顾性分析所有患者的临床资料,通过单因素及多因素Cox分析筛选ENKTL患者CNS受累的独立危险因素并构建风险评分模型,以受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估模型区分度。结果训练组纳入306例患者,其中16例(5.2%)发生CNS受累,验证组纳入223例患者,其中10例(4.5%)发生CNS受累。Cox分析发现肾上腺受累(HR=9.225,95%CI:2.702~31.495)、非上呼吸消化道原发(NUAT)型(HR=4.044,95%CI:1.187~13.776)、Ann ArborⅣ期(HR=3.500,95%CI:1.103~11.107)以及CD56阴性(HR=0.229,95%CI:0.056~0.927)是CNS受累的独立危险因素。风险函数提示,训练组和验证组中高低危患者的CNS受累风险显著不同,将验证组患者的数据代入本模型及CNS-PINK模型,AUC值分别为74.0828和59.5305。结论以肾上腺受累、NUAT型、Ann ArborⅣ期及CD56阴性4个风险因素构建的评分模型有助于识别ENKTL CNS受累的高危患者,为早期预防和治疗提供决策依据,从而改善患者预后。

FDA调查接受靶向BCMA或CD19的自体嵌合抗原受体(CAR)-T细胞免疫治疗后发生T细胞恶性肿瘤的严重风险

美国食品药品管理局(FDA)发布消息,已收到接受靶向BCMA或CD19的自体CAR-T细胞免疫治疗后患者出现T细胞恶性肿瘤(包括嵌合抗原受体CAR阳性淋巴瘤)的报告。这些报告来自临床试验和/或上市后不良事件(AE)。

FDA调查接受靶向BCMA或CD19的自体嵌合抗原受体(CAR)-T细胞免疫治疗后发生T细胞恶性肿瘤的严重风险

美国食品药品管理局(FDA)发布消息,已收到接受靶向BCMA或CD19的自体CAR-T细胞免疫治疗后患者出现T细胞恶性肿瘤(包括嵌合抗原受体CAR阳性淋巴瘤)的报告。这些报告来自临床试验和/或上市后不良事件(AE)。

外周T细胞淋巴瘤非特指型患者预后预测模型的初步建立

目的:探讨3种炎症反应标志物对外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)患者预后的预测价值,并构建相关列线图预测模型。方法:收集2012年1月至2017年12月海南医学院第一附属医院诊治的72例PTCL-NOS患者入院时的一般病历资料,随访3年,根据随访期内生存情况分为生存组(n=35)与死亡组(n=37)。比较两组PTCL-NOS患者入院时的病历资料,ROC曲线获取各因素最佳截断值,多因素Cox回归分析影响PTCL-NOS患者预后的独立危险因素,R软件“rms”包构建预测PTCL-NOS患者死亡高风险的Nomogram模型,校正曲线对Nomogram模型进行内部验证,决策曲线评估Nomogram模型预测效能。结果:Nomogram模型预测与实际观测结果吻合度较好,说明此Nomogram模型预测效能较好。决策曲线结果显示,高风险阈值>0.06时,Nomogram模型提供的临床净收益均高于单个独立危险因素,且在预测PTCL-NOS患者死亡高风险方面可提供显著的额外临床净收益。结论:PIT≥2.40、Ann Arbor分期(Ⅲ~Ⅳ期)、结外受累个数≥2、PLR≥180.27、NLR≥4.05及LMR<2.81是PTCL-NOS患者死亡高风险的独立危险因素,基于这些独立危险因素构建的Nomogram模型在识别PTCL-NOS患者死亡高风险方面临床效能较好。

IL-6、LDH、β_(2)-MG在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者外周血中的表达及诊断价值研究

目的分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者外周血中白细胞介素-6(IL-6)、乳酸脱氢酶(LDH)、β_(2)微球蛋白(β_(2)-MG)的表达水平,并探讨其在ENKTL中的诊断价值。方法选取2018年7月至2021年2月该院就诊的50例ENKTL患者作为ENKTL组,依据Ann Arbor分期系统将研究对象分为Ⅰ~Ⅱ期、Ⅲ~Ⅳ期。根据PINK评分系统将研究对象分为低危组、中危组、高危组。同时选取50例鼻中隔偏曲(NSD)患者作为对照组。收集研究对象的临床资料,所有患者均行外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、Th1/Th2细胞因子、LDH、β_(2)-MG的检测。运用Logistic回归分析评估ENKTL的相关因素,多样本秩和检验分析相关因素与ENKTL分期及不同分层之间的关系,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析外周血中IL-6、LDH、β_(2)-MG联合检测对ENKTL的诊断价值。结果ENKTL组男38例,女12例,年龄(43.72±13.52)岁;对照组男27例,女23例,年龄(46.94±18.99)岁,两组间性别比例差异有统计学意义(P<0.05)。ENKTL组的ALC、NLR、PLR、γ干扰素(IFN-γ)、IL-6、IL-10、LDH、β_(2)-MG水平明显高于对照组(P<0.05),IL-4、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平在ENKTL组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析显示,IL-6、LDH、β_(2)-MG是ENKTL的影响因素(P<0.05)。IL-6、β_(2)-MG水平在Ⅲ~Ⅳ期组明显高于Ⅰ~Ⅱ期组(P<0.05),LDH水平在Ⅰ~Ⅱ期组和Ⅲ~Ⅳ期组之间差异无统计学意义(P>0.05)。在PINK评分分组中,ENKTL患者外周血IL-6和β_(2)-MG水平随评分增加逐渐增高(P<0.05),中、高危组IL-6和β_(2)-MG水平明显高于低危组(P<0.05);LDH水平在3组间差异有统计学意义(P<0.05),但两两比较差异无统计学意义(P>0.05)。IL-6、LDH、β_(2)-MG联合检测诊断ENKTL的效能最高(曲线下面积为0.954),灵敏度为86.0%,特异度为98.0%。结论ENKTL患者外周血IL-6、LDH、β_(2)-MG水平升高,IL-6、β_(2)-MG与临床分期及预后分层有关。3项指标联合检测时可提高对ENKTL的诊断效能,有望应用于ENKTL的早期筛查。

肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

1病例介绍患者,男,59岁,因“反复发热伴皮肤结节1个月余”于2022年3月23日收治入院。患者1个月余前无明显诱因出现发热,每日均有发热,体温38~39℃,呈稽留热,服用退热药可退热,伴有干咳、皮肤多个无痛性结节。无畏寒、寒战,无咯血、呼吸困难、胸痛、盗汗等,否认头晕、头痛等,无腹痛、腹泻等。既往有高尿酸血症病史。否认肺结核病史及冶游史,否认吸烟史及酗酒史,无粉尘、石棉等接触史。

肺原发性非特指型外周T细胞淋巴瘤1例及文献复习

外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma,PTCL)起源于胸腺后T淋巴细胞或(和)NK/T细胞的侵袭性淋巴瘤,具有显著异质性[1]。外周T细胞淋巴瘤-非特指型(Peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)指在世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类中无独立分型者,均被定义为非特指型。PTCL-NOS临床表现为淋巴结肿大及结外疾病,多见于脾脏、骨髓和皮肤等,而肺部巨大肿物者罕见。现报道1例我院收治的以肺部巨大肿物为特点的肺原发性非特指型外周T细胞淋巴瘤病例,为临床诊治提供参考,并进行文献复习。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤转移眼内1例报道

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal natural killer/t-cell lymphoma, nasal type, ENKTCL)是一种少见的淋巴造血系统恶性肿瘤,具有局部破坏性和高度侵袭性,与EB病毒感染密切相关^([1])。其主要发生于鼻腔,转移眼内病例及相关文献报道极少^([2])。2021年3月长治医学院附属和济医院收治1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤转移眼内的患者,现报道如下。

中西医结合治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤致视神经损伤1例

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,NNKTL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),主要发生在鼻腔或鼻窦区域[1]。该病发病率低,其早期临床表现不典型,影像学表现也缺乏特异性,主要依赖于组织病理学检查及免疫组织化学结果,故在临床上误诊率很高。现报道中西医结合治疗NNKTL致视神经损伤1例。