首发精神分裂症患者的胼胝体及小脑中脚MR扩散张量研究

目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)对首发精神分裂症(SP)患者胼胝体和双侧小脑中脚细微异常的诊断价值。方法首发SP患者组20人,正常组18人,均行DTI检查,测量胼胝体膝部、压部,双侧小脑中脚的局部各向异性(FA)、平均扩散参数(ADC)值,所测得数值进行两独立样本t检验。结果首发SP患者双侧小脑中脚的FA值低于正常对照组(P<0.05),而胼胝体膝部、压部的FA值无统计学差异(P>0.05),两组胼胝体膝部、压部,双侧小脑中脚ADC值无统计学差异(P>0.05)。结论小脑与大脑神经纤维联系的细微异常,可能是引起SP早期症状的主要原因。

双侧对称性小脑中脚及小脑梗死1例报告及文献复习

小脑中脚（middle cerebellar peduncle,MCP）亦称桥臂,是连接小脑和桥脑的重要结构,主要血液供应由小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery,AICA）供应,部分由小脑上动脉（superior cerebellar artery,SCA）,因此,MCP属于AICA与SCA的分水岭区[1]。MCP梗死分别占急性脑梗死的0.9%,而孤立性的双侧MCP梗死临床罕见^（[2^4]）。目前双侧MCP梗死的发病机制仍不清楚。本文对一例双侧MCP梗死伴小脑梗死的可能发病机制进行分析并报道。

急性孤立性双侧小脑中脚梗死1例报告并文献复习

小脑中脚(MCP)由对侧脑桥核发出的白质纤维组成,是皮质小脑通路的一部分。MCP由多条血管供血,该区域梗死并不常见,而孤立性双侧MCP梗死则更为罕见。本文报道1例孤立性双侧小脑中脚梗死病例的诊治经过,结合文献资料简要探讨孤立性双侧小脑中脚梗死的病因、发病机制、诊断及治疗。

急性对称性小脑中脚梗死诊治一例

患者男,61岁,因＂言语不清伴左侧肢体无力20余天＂于2014年2月13日收入山东省千佛山医院。患者表现为耳聋、言语不清、眩晕不敢睁眼。体格检查：意识清楚,精神差;言语欠清晰流利;双侧瞳孔不等大,左侧直径约3 mm,右侧直径约4 mm,直接和间接对光反射灵敏,眼睑无下垂,双侧眼球向各个方向运动灵活,双眼无眼震;双侧鼻唇沟对称,伸舌、示齿、鼓腮等不能合作;双耳听力明显下降。感觉系统检查不合作。

磁共振成像小脑中脚宽度测量在多系统萎缩症诊断及鉴别诊断中的应用

目的探讨磁共振成像小脑中脚宽度对多系统萎缩(MSA)症的诊断及与帕金森病(PD)鉴别诊断中的效能。方法采用磁共振成像(MRI)检查测量132例MSA患者(包括MSA-C型及MSA-P型)和54例PD患者及30例正常对照者的小脑中脚宽度,并采用ROC评估磁共振成像小脑中脚宽度对MSA的诊断及与PD的鉴别诊断效能。结果MSA患者双侧小脑中脚宽度[(6.73±1.80)mm]小于正常对照者[(10.37±1.17)mm)及PD患者[(9.95±1.88)mm](P均<0.05)。MSA-P型患者小脑中脚宽度[(7.85±1.86)mm]大于MSA-C型[(6.20±1.52)mm](P<0.05)。磁共振成像小脑中脚宽度诊断MSA的ROC下AUC为0.945(P<0.05),最佳诊断界值为8.325 mm,敏感度94.4%,特异度84.8%。磁共振成像小脑中脚宽度诊断MSA-C型的ROC下AUC为0.784,最佳诊断界值7.325 mm,敏感度69.0%,特异度80.0%。结论磁共振成像小脑中脚宽度对MSA有较好的诊断效能,且有助于MSA的分型及与PD的鉴别诊断。

不同疾病伴发的小脑中脚病变的临床与影像学分析

目的探讨不同疾病导致小脑中脚病变的病因、临床表现和神经影像学特征。方法回顾性分析2016年5月-2021年10月就诊我院的9例小脑中脚病变患者一般临床资料,分析不同疾病的临床表现及影像学特点。结果9例患者小脑中脚均可见异常信号影,其中:例1:言语不清、左侧肢体无力3 m,头晕、行走不稳10 d,既往有脑桥梗死,诊断为华勒变性;例2:脑桥出血后头晕、行走不稳1 y,诊断为桥脑出血并桥臂华勒变性;例3:头晕、行走不稳1 y,加重3 m,诊断为多系统萎缩;例4:记忆力减退2 m,加重10 d,既往患有类风湿性关节炎,诊断为狼疮性脑病;例5:发作性四肢抽搐、意识丧失3 d,既往患有慢性肾功能不全,诊断为肾性脑病;例6:左下肢无力4 m,头晕、言语不利2 d,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病;例7:头晕、行走不稳15 d,HIV阳性,诊断为HIV脑病;例8:双手持物笨拙4 y,不自主抖动2 d,诊断为肝豆状核变性;例9:头晕、行走不稳3 m,既往有霍奇金淋巴瘤病史,诊断为霍奇金淋巴瘤合并中枢神经系统损害。结论小脑中脚病变病因复杂,应根据病史、临床表现、影像学表现、实验室检查综合分析,以减少临床误诊、漏诊。

磁共振测量小脑中脚宽度在多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断中的价值

目的探讨多系统萎缩(MSA)患者小脑中脚宽度改变的意义,以及它对MSA与帕金森病(PD)鉴别诊断的价值。方法对23例临床诊断的MSA患者(MSA组)、同时选取年龄及性别相匹配28例PD患者(PD组)行MRI扫描。观察桥脑十字征,并测量分析各受试组的小脑中脚(MCP)宽度。结果 MSA组13例(56.5%)可见桥脑十字征,PD组未见桥脑十字征;MSA组MCP宽度(6.5±1.3)mm明显小于PD组(9.4±1.1)mm(P<0.01)。结论磁共振测量MCP宽度大小对MSA的诊断临床意义重大,同时也可用于MSA与PD的鉴别。

双侧小脑中脚梗死10例临床特点和病因学初步研究

目的探索双侧小脑中脚梗死的临床和影像学特征、病因和潜在机制,以提高临床认识。方法回顾性连续性收集首都医科大学附属北京天坛医院2020年1月1日至2022年4月30日诊断为急性双侧小脑中脚梗死患者的临床资料,记录其入院时社会人口学数据、脑卒中危险因素、临床症状和体征以及入院时美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分。根据头颅磁共振弥散成像评估其脑梗死的部位和特点,头颅磁共振血管造影或计算机断层血管造影成像评估其椎-基底动脉颅外段和颅内段血管情况。采用中国缺血性卒中病因分型评估脑梗死病因学分型和发病机制。结果本研究共纳入10例双侧小脑中脚急性梗死患者,其中男性8例,女性2例,发病年龄51.0~86.0(64.8±11.4)岁,入院时NIHSS评分为2.0~12.0(4.9±2.9)分。所有患者均有脑卒中危险因素,最常见的是高血压(10例)和脂蛋白代谢异常(8例)。最常见的临床表现为眩晕(10例),其次是共济失调(9例)和构音障碍(8例)。10例中4例为孤立性双侧小脑中脚梗死,6例合并其他椎-基底动脉供血脑区梗死,其中4例为合并小脑半球梗死,与临床症状相一致。所有患者脑梗死病因均为大动脉粥样硬化性,椎动脉V4段和小脑前下动脉狭窄或闭塞为最常见受累血管(9例);5例发病机制为低灌注/微栓子清除障碍,4例为动脉-动脉栓塞,1例载体动脉斑块阻塞穿支。结论双侧小脑中脚梗死是一类以眩晕、共济失调和构音障碍为主要表现的,罕见且呈高度异质性的脑血管病。梗死病因多为椎动脉V4段和小脑前下动脉狭窄或闭塞。因责任血管的解剖变异性,发病机制涉及低灌注/微栓子清除障碍、动脉-动脉栓塞和载体动脉阻塞穿支,也使得梗死部位在影像学上呈现孤立性或合并小脑半球、脑干梗死等多样性。

小脑中脚扩散张量成像参数预测大脑中动脉梗死患者步行能力恢复的临床价值

目的探讨扩散张量成像（DTI）检查脑梗死恢复期患者小脑中脚的扩散参数在起病3个月内及1年左右的动态改变，分析其与脑卒中后远期步行能力的可能关系。方法选取有偏瘫体征的首次发病的亚急性期大脑中动脉供血区梗死病例10例，分别于发病后3个月内（首次）及发病1年左右（第2次），基于兴趣区方法在大脑脚锥体束解剖学区域和小脑中脚桥小脑束解剖学区域测定左右两侧的部分各向异性（FA）值，作为影像学参数；采用国立卫生研究所卒中量表（NIHSS）对入选患者的神经功能缺损情况进行评估，包括上下肢运动评定部分，并作为偏瘫分级（PG）的依据，即上肢和下肢运动评分之和，均于DTI检测时同步评定，并于最后1次随访的同时，分别采用Brunel平衡量表（BBA）、改良的Rankin量表（mRS）和功能独立性评定量表（FIM）评定患者的平衡功能、功能预后和生活自理能力。结果①发病3个月内，首次扫描的大脑脚病灶受累侧的FA值（0．396±0．102）和发病后1年时的FA值（0．447±0．067）较未受累侧的FA值[（0．540±0．109）和（0．535±0．081）]明显降低（P〈0．01）；而首次扫描的小脑中脚受累侧的FA值（0．599±0．116）和发病后1年时的FA值（0．539±0．102）较未受累侧FA值[（0．489±0．047）、（0．483±0．070）]明显升高（P〈0．05）；②首次大脑脚的rFA值与同时间点上下肢运动各自PG分值及运动结局总PG分值均呈明显相关（P〈0．05），亦与发病1年随访时NIHSS、上肢运动PG分值、运动总PG分值以及与mRS和FIM评分呈显著相关（P〈0．05）；③首次小脑中脚的rFA值与同时间点的上肢运动PG分值及运动总PG分值呈明显相关（P〈0．05），亦与发病1年随访时的NIHSS、上肢运动PG分值、运动总PG分值、mRS和FIM评分呈显著相关（P〈0．05），而与发病1年随访时下肢运动PG分值的关联性虽较大脑脚rFA值相关性更大，但差异无统计学意义（r=-0．605，P=0．064），与平衡能力的相关性也较大脑脚rFA值相关性更大，但差异亦无统计学意义（r=0．592，P=0．071）；④长期运动的总结局与年龄、运动功能缺损程度、病灶大小、首次大脑脚rFA值及小脑中脚rFA值五个参数变量均无显著相关性（P〉0．05），但病灶大小和小脑中脚rFA值两个参数均与下肢运动结局显著相关（P〈0．05），而年龄、病灶大小、大脑脚rFA值及小脑中脚rFA值四个变量与上肢运动结局呈显著相关（P〈0．05）；⑤首次小脑中脚rFA值对应的受试者操作特性曲线（ROC）下面积比值为（0．81±0．15），大于同时间点大脑脚rFA值的ROC下面积比值（0．76±0．19），预测下肢运动预后的小脑中脚rFA最佳界值点为0．83（敏感度71％，特异度100％），大脑脚rFA值的最佳界值点为0．77（敏感度57％，特异度100％）。结论亚急性期大脑中动脉梗死患者小脑中脚的DTI参数（两侧对比的FA值）在预测步行能力方面较大脑脚DTI参数的预测能力更大。

脑桥梗死后双侧对称性小脑中脚华勒变性的临床特点

目的探讨脑桥旁正中梗死后双侧小脑中脚华勒变性的影像特点及临床表现。方法报道2015年8月14日收治于郑州人民医院神经内科的1例脑桥梗死后6个月双侧对称性小脑中脚华勒变性患者的资料（主要为头颅MRI多模态成像），复习中英文文献报道的16例同类型患者，总结此17例患者的临床表现、病理分期及影像特点。结果17例患者均为脑桥旁正中梗死，右侧5例，左侧11例，双侧1例。发现华勒变性时，4例原有症状加重，1例出现头晕，12例无症状。华勒变性发现时间为第3～33周，其中2例为4周内发现双侧对称性桥臂DWI呈高信号，处于华勒变性第1阶段；4例于近14周时发现MRI呈T2高信号，处于第2阶段；11例于16周后发现MRJ呈T2和FLAIR高信号，低或等表观弥散系数信号，处于第3阶段；无处于第4阶段的病例。13例预后良好，余4例预后较差且患者原发脑桥梗死也较重。结论双侧对称性小脑中脚华勒变性易发生在单侧脑桥旁正中梗死后，多数患者无临床症状，影像特点处于病理分期第2和第3阶段的患者居多，临床预后相对较好。

纤维示踪技术对多发性硬化患者小脑结构的研究

目的:小脑上脚、中脚是小脑与大脑间的主要联络通路,通路损伤可引起明显运动障碍,应用纤维追踪技术探测运动障碍的多发性硬化(MS)患者小脑上脚、中脚纤维是否存在异常,从而初步区分运动障碍由小脑病灶还是通路损伤所致。方法:选取临床确诊的17例MS患者及17例健康对照组,检查前根据临床扩展残疾状态量表(EDSS)对患者进行评分。利用纤维示踪技术描绘双侧小脑上脚、中脚纤维走行,比较组间纤维束的部分各向异性(FA)、表观弥散系数(ADC)和纤维束条数,并将MS组感兴趣区DTI参数分别与EDSS评分进行Pearson相关分析。结果:MS组右侧小脑中脚FA值(t右侧小脑中脚=-9.165,P右侧小脑中脚=0.004)较对照组明显减低,左侧小脑中脚FA值、双侧小脑上脚及中脚ADC值、纤维束条数较对照组差异无统计学意义(P>0.05);DTI变化参数与EDSS间均无明显相关性(P>0.05)。结论:MS患者小脑部分区域DTI参数或纤维条数存在异常,可能为临床运动功能损伤提供直接证据。

遗传性脊髓小脑共济失调7型一家系报告

（上接600页）脊髓小脑共济失调7型（spinocerebellar ataxia7,SCA7）为一种常染色体显性遗传神经系统变性疾病,又名橄榄体-桥脑-小脑萎缩（OPCA）伴视网膜变性及常染色体显性遗传小脑性共济失调Ⅱ型,主要表现为共济失调、辨色力异常、视力下降、眼肌麻痹、眼底视网膜色素变性（[1]）。我院门诊自2015年,发现白族一家系患者,现报告如下。病历资料患者家系见图1。

继发于脑桥梗死的双侧桥臂华勒变性的临床分析

本研究回顾性分析2017年6月至2019年4月中国医科大学附属第一医院神经内科收治的急性脑桥梗死且随后出现双侧桥臂异常信号患者的临床资料,总结其临床表现和磁共振成像(MRI)的特点,并分析出现该影像改变的原因,以提高临床对该现象的认识,避免误诊为新的梗死。

国人脑桥静脉的显微解剖

用动—静脉连续灌注和厚切片透明法,在SXP-1手术显微镜下观察了27个(54侧)新鲜成人脑的脑桥浅静脉和其中的10个脑桥内部静脉的形态、位置、起源、类型、汇流和内部静脉穿出点。脑桥浅静脉包括脑桥前正中静脉、脑桥前外侧静脉、脑桥外侧静脉。脑桥上横静脉和脑桥下横静脉。对脑桥内部的前内、前外、外侧和后静脉及其长静脉、短静脉和周边小静脉作了描述与讨论。

锥体本系缺损时锥体外系的代偿发展

一个两周岁的女性婴儿脑,在左侧大脑半球的额顶区有广大的孔洞,与扩大的侧脑室相通。左侧的纹状体增大;大脑脚、脑桥和延髓的锥体显著萎缩。在显微镜下观察,左侧的主要异变如下:1.锥体束不存在。2.黑质大过常侧数倍,延伸到大脑脚底的前缘。3.红核上下加长,面积亦大过常侧。4.丘脑底核、苍白球、壳核和尾状核的形体,均呈格外的发展,大过常侧数倍。5.高倍镜下,在这些增大的结构中,均看到神经细胞的正常分布,非胶质增生。由于锥体本系缺损,锥体外系就格外发展。把这些变化与临床症状参证,可知后者在机能上实在起了代偿作用。

脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现

目的分析脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例在本院行颅脑MRI检查,诊断为脑桥小脑束Wallerian变性患者的临床资料,记录原发病变的具体部位、发病时期及继发Wallerian变性的影像学特征,进一步探讨该病的发病机制。结果自2014年1月-2017年6月于本院行颅脑MRI检查,诊断为脑桥小脑束Wallerian变性的患者共12例,原发病变均为脑桥梗死灶,其中脑梗死急性期患者1例,亚急性期患者1例,慢性期患者10例。梗死具体部位:7例位于脑桥右侧旁正中,2例位于脑桥左侧旁正中,2例位于脑桥双侧旁正中,1例位于脑桥中心。Wallerian变性均位于双侧小脑中脚,呈对称性斑片状T2WI稍高信号,T1WI稍低信号,其中3例患者于DWI及ADC图均呈稍高信号,1例患者于DWI呈稍高信号,ADC图呈稍低信号,其余8例呈DWI等信号。结论脑桥正中或旁正中梗死可继发脑桥小脑束Wallerian变性,其影像学表现具有特征性,临床工作中需认识到该病。

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报道

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是指局限发生于中枢神经系统和眼球的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,且未见累及神经系统以外证据,病理上大多为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL,diffuse large B-cell lymphoma）。近年来原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率有逐年上升的趋势,本研究报道本院收治的1例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤,以期加强对此类患者的认识,提高诊治水平。

伴有双侧桥臂梗死的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病1例报道并文献复习

目的 提高临床医生对常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)的认识及对其少见病变部位的关注。方法 回顾性分析1例基因确诊为CADASIL患者的临床资料,并进行文献复习。结果 本例患者因行走不稳、言语不利入院,无家族史,查体:吐词欠清、双侧肢体共济失调、病理征阴性,头颅核磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)检查提示双侧桥臂弥散受限,基因确诊提示Notch3突变。结论 对于不明原因的双侧桥臂梗死,除常见病因外,需考虑到少见疾病,必要时完善基因检测。