小脑实质性型血管母细胞瘤MRI征象分析

目的探讨小脑实质性型血管母细胞瘤的MRI征象特点。方法回顾性分析4例经手术病理证实的实质性型血管母细胞瘤的MRI资料。结果 3例单发,1例多发,共5个病灶。MRI表现为:T1WI呈均匀或不均匀等或稍低信号;T2WI呈均匀或不均匀高信号;DWI呈均匀或不均匀等或低信号。3例5个病灶内部或周边见异常流空血管影。增强后肿瘤明显强化且边界清楚;直径3cm以上病灶,SWI见高、等和极低信号的血管影混杂,5个病灶均未见瘤内出血。其中1例多发者伴有Von-Hippel-Lindau(VHL)。结论 MRI对小脑实质性型血管母细胞瘤的诊断具有独特作用。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

实质性小脑血管母细胞瘤12例临床分析

目的:探讨实质性小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术治疗。方法:本研究回顾性分析12例实质性小脑血管母细胞瘤病例,通过研究每个病例的临床表现、影像学表现、手术经过、治疗效果等临床资料,对该病的临床特点进行总结。结果:12例患者术前头颅核磁共振检查均发现小脑病灶强化明显、界限清、血管流空效应明显。手术全切11例,次全切1例。术后治愈好转11例,死亡1例。术后1年随访7例,复发1例。结论:实质性小脑血管母细胞瘤首选手术治疗。完善的术前检查,包括头颅CT、核磁共振、脑血管数字减影有助于明确诊断及设计手术方案。射频热凝辅助下手术切除肿瘤可能减少术中出血。

小脑实质性血管母细胞瘤术前栓塞的疗效分析

目的探讨术前栓塞实质性小脑血管母细胞瘤(CHB)的临床疗效及安全性。方法对18例实质性小脑血管母细胞瘤进行术前栓塞(栓塞组),其中栓塞后行手术切除肿瘤者17例。同期未行术前栓塞而直接行手术切除肿瘤20例患者为对照组。结果栓塞组患者中,肿瘤血供完全栓塞10例、大部分栓塞5例、部分栓塞3例;1例患者栓塞术中发生蛛网膜下腔出血致脑疝死亡;1例患者术后死于肺部感染,栓塞后发生脑梗死1例;显微镜下全切肿瘤16例、大部分全切1例。栓塞组与对照组患者的肿瘤大小、手术时间、术中出血量的差异有统计学意义(P<0.05~0.01);而并发症及预后差异无统计学意义。结论术前对有潜在高出血风险的实质性小脑血管母细胞瘤进行栓塞是手术切除肿瘤的有效辅助治疗方法。但是对于高流量的小脑血管母细胞瘤术前栓塞存在一定的危险性,需具体评估栓塞的风险,选用个体化的冶疗方案。

实质性小脑血管母细胞瘤的影像学诊断:附1例报告

血管母细胞瘤是颅内少见肿瘤,来源于血管内皮细胞,为富含血管的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的1.1％～2.4％[1],其中囊性多见,有特征性表现;实质性约占30％[2],诊断主要依靠影像学检查,但其影像表现报道较少.笔者遇到1例,报告如下.

小儿桥小脑角区实质性血管母细胞瘤1例并文献复习

1 病例报告患儿,男,3岁.表现为头痛,恶心呕吐,行走不稳,右耳听力下降,右侧面部周围性瘫痪.影像学检查:入院后行头颅CT、MRI及DSA检查,病灶位于桥小脑角区,形态为类圆形,CT扫描见占位性高密度影,富血供,境界清,边缘光滑(图1).MRI扫描中的T1WI为等信号,境界清,边缘光滑(图2),T2WI呈高低混杂信号(图3),增强后见均匀强化(图4),病灶内及周边有迂曲流空信号,无明显水肿,可有小囊肿.MRS表现为NAA、Cho、Cr峰的普遍降低(图5).DSA检查示供血动脉和肿瘤染色(图6).

小脑实质性血管母细胞瘤的CT诊断与鉴别

目的探讨实质性血管母细胞瘤的CT表现和鉴别诊断。方法回顾性分析13例经手术病理证实的实质性血管母细胞瘤的CT表现。结果所有病例均表现为实质性肿块,少数可有坏死,增强扫描病灶明显强化。结论CT对小脑实质性血管母细胞瘤的诊断与鉴别有较高的价值,但仍需结合临床资料,病变部位、数目,强化特点并结合其他相关影像学资料进行分析,以提高诊断准确性。

小脑半球实质型血管母细胞瘤误诊转移瘤1例

患者,男,44岁.以间断头痛2周入院.曾有慢性咽炎、浅表性胃炎病史,头颅CT显示右小脑半球高密度小病灶周围明显脑水肿、MRI检查见大脑无异常、右小脑半球单发小病灶呈短T1长T2信号,病灶均匀强化,考虑小脑转移瘤可能,给予进一步胸部CT、电子胃镜、腹部及甲状腺超声、眼底检查等均未见异常.拟诊小脑转移瘤给予全麻下术切.术中见小脑半球表面的小病灶呈界限清楚、明显红色的病变.即考虑血管母细胞瘤,给予完全切除.术后病理证实为毛细血管性血管母细胞瘤、WHO Ⅰ级,术后患者恢复良好.

术前栓塞联合显微手术治疗实质性小脑血管母细胞瘤的临床效果

目的探讨分析术前栓塞联合显微手术治疗实质性小脑血管母细胞瘤的临床效果。方法将2010年4月-2016年4月武汉大学人民医院神经外科收治的46例小脑实质性血管母细胞瘤患者作为研究对象，根据不同的治疗方案将其分为术前栓塞组（22例）和对照组（24例）。记录两组病例的一般资料和相关手术指标，分析术前栓塞的安全性及有效性。结果术前栓塞组14例达到完全栓塞，其中1例发生栓塞并发症（脑出血），6例大部分栓塞，2例部分栓塞。其中20例显微镜下全切，且未损伤脑干及邻近正常组织结构，2例因肿瘤同脑干粘连紧密，未强行全切。对照组显微镜下全切18例，6例因肿瘤出血凶猛严重影响手术视野，未能全切，其中4例切除90％，2例切除80％，且不同程度地损伤周边正常脑组织。术前栓塞组手术时间[（6．79±1．53）h1、术中出血量[（459．24±25．17）mL]、输血量[（250．00±81．35）mL]均短于或少于对照组[（8．11±1．36）h、（938．62±30．93）mL、（472．00±132．18）mL]，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论术前栓塞联合显微手术治疗实质性小脑血管母细胞瘤能有效缩短手术时间，减少术中出血量和输血量，提高患者的预后。是一种安全、可靠、有效的辅助治疗手段，具有较高的临床应用价值。

DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值

目的:探讨DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的19例颅后窝实质性血管母细胞瘤共计27个病灶的MR表现与临床资料。结果:15例单发,位于小脑半球6个,小脑上蚓部3个,下蚓部4个,第四脑室底2个。4例多发,12个病灶,位于小脑半球8个,延髓背侧2个,第四脑室1个,上段颈髓1个。肿瘤表现为均匀或不均匀稍等、长T1及混杂长T2信号,DWI(b=1000s/mm2)为低信号,ADC图为高信号,ADC均值为1.985×10-3 mm2/s。17个病灶内部或周边见流空血管,21个病灶周围可见不同程度水肿,SWI序列3个病灶内部或周边可见回流静脉影,4个病灶周边见低信号含铁血黄素环。增强扫描所有肿瘤呈均匀或不均匀明显强化。结论:颅后窝实质性血管母细胞瘤的DWI和SWI表现具有一定特征性,DWI低信号,ADC值升高,SWI上回流静脉、周边含铁血黄素沉积环的显示有助于明确诊断,但不典型实质性血管母细胞瘤需同成人髓母细胞瘤、脑动静脉畸形、脑膜瘤等疾病鉴别。

儿童实质型血管母细胞瘤CT、MRI表现及其病理基础

目的分析儿童实质型血管母细胞瘤(solid hemangioblastoma,SHB)的CT和MRI特征及病理特点,提高对本病的诊治水平。方法回顾性分析经病理证实的8例儿童小脑SHB的CT和MRI资料。7例行CT扫描(其中6例行增强扫描),8例均行MRI平扫和增强。结果肿瘤均位于后颅窝小脑区,左侧小脑半球3例,右侧小脑半球2例,第四脑室区3例。影像表现6例SHB为单发圆形或类圆形肿块,边界清楚,2例形态不规则,有分叶;病变CT平扫呈等或稍低密度,MRI平扫T1WI呈等、稍低信号混杂,T2WI呈等、高信号混杂;占位效应明显而水肿轻;增强扫描肿瘤非常显著强化,瘤内及瘤周见多发异常血管影。结论儿童SHB发病率很低,但其CT和MRI表现具有一定的特征性,有助于肿瘤术前定位和定性诊断。

实质性血管母细胞瘤的MRI诊断

目的探讨中枢神经系统实质性血管母细胞瘤的MRI特点及诊断价值。方法回顾性分析7例经病理证实的实质性血管母细胞瘤的MRI资料。结果 4例肿瘤位于小脑半球,1例位于小脑蚓部,颈髓及胸髓各1例。MRI表现为T1WI呈等、低信号,T2WI呈等、高信号,6例病灶内部和周围见血管流空影,增强后肿瘤呈显著强化;1例CE-MRA示肿瘤周边及内部见不规则血管影;2例髓内肿瘤均继发脊髓空洞或囊肿。结论 MRI对中枢神经系统实质性血管母细胞瘤的诊断及鉴别诊断具有临床价值。

颅后窝实质性血管母细胞瘤手术前血管内栓塞治疗

目的探讨术前血管内栓塞治疗对血管母细胞瘤手术切除的价值。材料和方法16例经CT、MRI及DSA检查诊断为血管母细胞瘤患者(9例病变位于小脑半球,3例位于小脑蚓部,2例位于延髓,1例位于第四脑室,1例位于左侧CP角)手术切除前均在局麻下经微导管行供血动脉PVA颗粒栓塞。栓塞后1周内行手术切除肿瘤并病理检查。19例相似部位的未行术前栓塞而直接手术的颅后窝实质性血管母细胞瘤作为对照组,两者作回顾性对比分析。结果微导管均到达供血动脉,注入适量250～350μmPVA颗粒后,9例肿瘤血管和肿瘤染色完全消失;7例肿瘤血管和肿瘤染色大部消失。16例栓塞后均顺利实施肿瘤手术全切除,与对照组相比,术中出血和输血量明显减少,手术时间缩短,手术视野清晰,肿瘤界限清楚,容易切除,且不易误伤邻近正常结构,9例完全栓塞者表现尤为显著。结论术前栓塞对血管母细胞瘤手术切除可使手术时间缩短,术中出血明显减少,肿瘤切除更为容易,邻近正常结构不易损伤,手术并发症及死亡率降低。

扩散加权成像及表观弥散系数在后颅窝实质型血管母细胞瘤鉴别诊断中的应用价值

目的探讨磁共振扩散加权成像(DWI)和表观弥散系数(ADC)在后颅窝实质型血管母细胞瘤诊断与鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤和58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤(包括脑膜瘤23例、髓母细胞瘤5例、听神经瘤8例、血管周细胞瘤4例、淋巴瘤5例、转移瘤9例、星形胶质细胞瘤3例、脉络丛乳头状瘤1例)患者的临床资料,所有患者均行横断位DWI成像,分别测量肿瘤实质病灶区及邻近正常小脑白质区域的平均ADC值,计算两者的比值即标准化ADC值。采用独立样本t检验对两组肿瘤的平均ADC值及标准化ADC值进行比较,使用受试者工作特性曲线(ROC)对标准化ADC值进行诊断效能分析。结果15例后颅窝实质型血管母细胞瘤中,12例DWI呈低信号,3例呈等信号,ADC图呈等或高信号,平均ADC值为(1.881±0.445)×10^-3 mm^2/s,标准化ADC值为2.70±0.62;58例后颅窝其他实质型富血供肿瘤中,51例DWI呈高信号,3例呈等信号,4例呈低信号,平均ADC值为(0.771±0.202)×10^-3 mm^2/s,标准化ADC值为1.17±0.33。两组肿瘤相比,后颅窝实质型血管母细胞瘤ADC值及标准化ADC值均明显高于后颅窝其他实质型富血供肿瘤,差异有统计学意义(t=9.419,P<0.001;t=9.184,P<0.001),标准化ADC值取1.89作为诊断后颅窝实质型血管母细胞瘤的阈值时,其敏感度及特异度分别为100%、96.6%,ROC曲线下面积为0.989。结论ADC值及标准化ADC值在后颅窝实质型血管母细胞瘤与其他实质型富血供肿瘤鉴别诊断中具有重要价值。

后颅窝实质性血管母细胞瘤的MRI诊断及手术治疗

目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤的磁共振(MRI)特征性表现以及手术治疗方法分析,提高对该病的诊断和手术治疗水平。方法回顾性分析手术治疗的5例后颅窝实质性血管母细胞瘤患者的MRI表现、术中所见及病理切片情况。结果 MRI显示肿瘤形状呈圆形或类圆形,肿瘤T1WI呈低信号、等信号改变,T2WI呈稍高信号改变,瘤内及瘤周可见大量血管流空影。术中可见肿瘤血供丰富,回流静脉聚集在表面,供血动脉位于深部和两侧。病理切片可见肿瘤由毛细血管及血窦组成。结论后颅窝实质性血管母细胞瘤的MRI表现具有显著特征,术前可以明确诊断,采用正确的显微手术处理原则及熟练的手术技巧可提高手术治疗效果。

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法对12例经显微手术和病理证实的后颅窝实质性血管母细胞瘤进行回顾性分析,讨论该病的诊断和鉴别诊断、手术及注意事项。结果肿瘤全切9例,3例次全切;痊愈7例,好转4例,1例死亡。结论掌握后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床特点、影像学特征,有助于其正确诊断,手术切除肿瘤是最重要的治疗措施,采用正确的手术处理原则及熟练掌握手术技巧,可提高手术疗效。

颈段髓内实质性血管母细胞瘤的诊断及显微手术策略

目的探讨颈段髓内实质性血管母细胞瘤的临床特点和显微手术技巧。方法对我院2005年1月-2009年4月8例颈段髓内实质性血管母细胞瘤施行显微手术治疗,分析患者的临床特征、影像学表现、诊断、肿瘤切除情况以及术前术后神经功能改变进行评估分析。结果 8例肿瘤全切除。术后临床神经功能改善6例,保留术前神经功能1例,术后神经功能加重1例;术后无死亡病例及手术致残者。结论熟悉颈段髓内实质性血管母细胞瘤的临床特点、影像学特征,有助于明确诊断,采取正确的手术策略和熟练的显微技巧提高手术后疗效。

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗

目的:探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤(PFSH)的诊断和治疗。方法:回顾性分析本科室1998～2003年间经手术和病理证实的10例PFSH临床资料并复习相关文献。结果:本组病例平均病程为1个月。术前磁共振成像(MRI)检查肿瘤直径为3.0～5.5cm(平均为3.8cm)。DSA检查发现肿瘤多为小脑后下动脉供血。术前行肿瘤超选择栓塞6例,无栓塞严重并发症。手术全切除8例,次全切除2例。术前栓塞的患者中5例获全切除,术中出血量为400～600ml。手术死亡2例,8例存活患者术后分别随访6个月至2年,格拉斯哥评分(GOS)5分者7例,4分者1例。结论:术前MRI和DSA检查是诊断PFSH的重要依据。肿瘤的超选择栓塞可减少术中出血,有助于全切除肿瘤,降低病死率。手术切除是治疗PFSH的最佳方案,全切除肿瘤可获治愈。

颅后窝实质性血管母细胞瘤的显微外科治疗

血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）是良性肿瘤,约占所有中枢神经系统肿瘤的0. 9%-2. 1%,生长部位以颅后窝居多,占颅后窝肿瘤的7. 3%。实质性血管母细胞瘤较囊性少见,约占全部血管母细胞瘤的22. 3%。