小脑橄榄萎缩(Holmes型)一家系

小脑橄榄萎缩（Ｈｏｌｍｅｓ型）是遗传性共济失调的一种特殊类型，也是以进行性小脑共济运动障碍为突出表现的家族性遗传疾病。我们所遇一家系报告如下。１临床资料先证者（Ⅲ１０），女性，４７岁，农民。因进行性走路不稳，头及双上肢震颤７年，于１９９１年２月１６日...

橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”

目的:探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床和影像学特点。方法:对1例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:本病以小脑共济失调为首发表现,部分出现植物神经系统受损、锥体束或锥体外系症状。影像学除脑干变细、小脑体积变小外,可出现特征性的十字征表现。结论:因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠,且无有意义的生化标记物,故其影像学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。

橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究

目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。

MRI检查中脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩诊断中的价值

目的探讨脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩(OPCA)诊断中的价值。方法13例OPCA患者(观察组)和45例老年性脑萎缩患者(对照组)在MRI正中矢状位T1WI图像上,分别测量脑桥上下径(A线)、脑桥腹侧凸度(B线)、脑桥中部前后径(C线)、中脑前后径(D线),将两组测得结果进行比较分析。结果除了D线外,观察组A、B、C线长度均短于对照组(P<0.05),B线观察组女性均<7.0mm,男性均<8.0mm。结论OPCA的诊断需要密切结合临床症状及病史。脑桥腹侧凸度女性<7.0mm、男性<8.0mm时诊断OPCA意义较大。

老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩的临床特点(附1例报告)

目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)正常。体感诱发电位(SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短;中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小;T2WI可见脑桥"十字征"。结论OPCA早期表现不典型,主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调,伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为"十字征"。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析

目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥脑腹侧 2 8例、小脑中脚 2 8例和延髓腹侧上部 2 6例体积缩小。在T2 和质子密度加权像上常可见桥横纤维 (19/ 2 8)和小脑中脚 (12 / 2 8)高信号。中脑及幕上亦可见到某些异常征象。结论 :OPCA的MR表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和延髓橄榄的萎缩。某些异常信号 ,特别是桥横纤维的高信号在T2

橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征

目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。

伴“十字征”的橄榄桥小脑萎缩1例报告

1病例资料患者,女,66岁,以“走路不稳4年,饮水呛咳3年,言语不清1年”入院。现病史：患者于2003年5月,无明显诱因出现左腿麻木,走路左腿拖拉,左手持物费力,易向前摔倒。2004年逐渐出现饮水呛咳,吞咽无困难,并出现夜间尿频,每晚如厕5～6次,排尿困难,大便干燥,2～3天1次。2005年初，开始出现言语欠清楚，颈发硬，转颈慢，双腿走路发软，需人搀扶，给予康复治疗后略好转，

橄榄体脑桥小脑萎缩康复训练效果初探

目的研究介入康复训练对橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)患者的影响。方法将24例橄榄体脑桥小脑萎缩患者分为对照组(n=12)和康复组(n=12)。对照组行常规神经内科药物治疗,常规护理;康复组在对照组的基础上,增加运动疗法。在训练前及训练后6个月采用Barthel指数、简化Fugl-Meyer运动功能评定、简易精神状态检查表、工具性日常生活活动能力评定表、Berg平衡量表进行评定。结果治疗后,康复组各项指标评分较治疗前均有提高(P<0.05),对照组上述评分与治疗前相比无显著性差异(P>0.05)。结论康复训练对OPCA患者康复有效。

橄榄脑桥小脑萎缩的MRI诊断

橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerbellaratrophy，OPcA）是一种原因不明的以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点的神经系统变性疾病。通常靠病理确诊，但病理诊断又难以在患者生前进行。近年来影像技术的发展及MRI的广泛应用，极大地促进了对该病的认识，提高了该病的诊断率。

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑干听觉诱发电位及其与桥脑体积的相关性

目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性。方法:利用丹麦KeypointEMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL),Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(IPL)并采用1.5TMR3DVolumeRender-ing软件行桥脑体积(PV)、小脑体积(CV)、后颅窝体积(PFV)磁共振测量,算出PV/PFV、CV/PFV、PV/CV值。结果:与对照组相比,OPCA组Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL明显延长(P<0.05),Ⅲ-ⅤIPL明显缩短(P<0.05);OPCA组PV/PFV值明显减少(P<0.01);Ⅲ-ⅤIPL与PV/PFV呈正相关(r=0.83,P<0.01)。结论:OPCA患者脑干听觉诱发电位Ⅲ波PL、Ⅰ-ⅢIPL延长,Ⅲ-ⅤIPL缩短,Ⅲ-ⅤIPL随着桥脑体积的变小而缩短。

橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉及局部脑血流的改变

目的研究橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉及局部脑血流(rCBF)的改变。方法对10例OPCA患者行数字减影血管造影(DSA)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查,并与对照组(眩晕、短暂性脑缺血发作患者)进行比较。结果OPCA组DSA表现为椎动脉细小5例(50%)、一侧缺如4例(40%)、分支稀疏9例(90%)、动脉晚期脑染色淡10例(100%);SPECT显示小脑及脑干rCBF降低8例(80%);对照组分别为3例(15%)、4例(20%)、4例(20%)、3例(15%)、7例(35%);两组差异有统计学意义(均P<0.01)。结论OPCA患者椎动脉缺如、细小的比率高,椎-基底动脉供血区rCBF减低,提示椎-基底动脉异常可能是OPCA的发病原因。

橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访

目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩 ( OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性。方法 对 38例 OPCA患者按 Hoehn和 Yahr分类标准进行分期 ;采用 HDS进行智能评价 ;用 MRI定性和线性测量方法了解 OPCA患者影像学改变 ,并与临床改变和正常对照组进行比较。对其中 2 8例进行了随访。结果 有智能障碍 1 8例 ( 4 7.4 % ) ;随年龄增长发生智能障碍的危险性增大 ;与性别和病程无相关性 ;受教育多者发生率较低 ;头影像学检查发生额颞叶萎缩。结论 本组约近一半患者发生智能障碍 ;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一。随访发现其智能障碍与病变的部位、程度。

橄榄脑桥小脑萎缩20例临床分析

目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩的临床表现和影像学检查特点,以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的20例橄榄脑桥小脑萎缩患者的相关资料。结果橄榄脑桥小脑萎缩患者临床以小脑性共济失调、言语不清、排尿功能障碍、帕金森症状等最常见。16例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩,主要为小脑和脑干萎缩。结论橄榄脑桥小脑萎缩临床以小脑性共济失调为主要表现,言语障碍较继往报道发生率高,头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩,并可一定程度上反映病程。

韩景献教授针刺配合中药治疗橄榄脑桥小脑萎缩1例

橄榄脑桥小脑萎缩（oljvopontocerbellar atrophy，OPCA），是一种原因不明的神经系统变性疾病，以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，可以分为家族型及散发型，但多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传。本病一般为成年起病，男女均可受累，病情缓慢进展。

头项针治疗橄榄桥脑小脑萎缩症1例

橄榄桥脑小脑萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，表现为常染色体显性或隐l生遗传，主要累及脊髓、小脑及脑干部位。