颅内不同靶点定向毁损术后的小脑症状与手术灶的关系

目的：评价并探讨立体定向毁损颅内不同靶点治疗帕金森病（PD）术后出现小脑体征与手术灶关系。方法：随机抽出颅内3个不同靶点毁损治疗PD共90例进行回顾性分析。所有病例均采用Leksell定向仪，选择常规靶点。结果：丘脑外侧苍白球（VpLp）毁损术后一周以上出现小脑体征者占3．3％，在丘脑腹测中间校（Vim）毁损出现小脑体征者占6．6％。而毁损丘脑腹外侧核（VL）出现率最高。结论：毁损灶越靠近丘脑脑底部，术后出现小脑症状的发生率越高，说明走向毁损灶的位置与小脑症状的出现有着很大的关系。

副肿瘤性小脑变性1例报告

副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）又称为亚急性小脑变性（subacute cerebellar degenerateion）,是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因＂头晕,恶心、呕吐20 d＂于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼。

小脑炎所致急性小脑性共济失调-附15例远期结果观察

成人小脑炎所致急性小脑性共济失调实非少见。我院自73年至84年共收治急性小脑性共济失调15例,其中成人13例,并经4至15年的随访观察。结果报告如下。临床资料一、一般资料: 本组15例中男性9例,女性6例。年龄8～56岁,其中14岁以下儿童2例,18～32岁12例,占80％,

多系统萎缩237例临床资料分析

目的总结分析国内多系统萎缩(MSA)的临床特点以提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,选择2000—2010年,空军总医院出院诊断为MSA的住院病例资料及国内文献报道的MSA病例资料进行综合分析。结果共检索到237例符合纳入标准的病例,28例来自空军总医院住院病例、209例来自国内文献报道。其中男150例,女87例,平均发病年龄54.8岁,平均病程5.1年。帕金森症状为主(MSA-p)63例,帕金森样症状占该亚型首发症状的36.5%、占该亚型所有症状体征的42.5%,头颅MRI主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩、T2WI壳核背外部低信号及外侧缘高信号等;小脑症状为主(MSA-c)174例,小脑症状占该亚型首发症状的64.3%、占该亚型所有症状体征的50.6%,头颅MRI主要表现为脑干、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩,第四脑室、桥延池扩大,T2WI脑桥及小脑中脚对称性高信号等。自主神经功能障碍广泛存在于MSA-p和MSA-c,分别占35.8%和32.8%。结论 MSA主要累及锥体外系、小脑和自主神经三大系统,临床表现复杂多样,头颅MRI等对该病的诊断很有帮助,需加强认识以提高临床诊断水平。

Joseph病黄氏家系患者中特殊临床表现1例报告

Joseph病黄氏家系中有1例临床表现特殊,现报告如下: JH-16 54岁男性病案号406686 因四肢渐进无力8年,于1990年6月10日入院。 8年前一次腹泻后,感双下肢无力并呈进行性加重,当时不伴发热、头痛,无恶心、呕吐,饮水不呛。初起仅感从事重体力劳动(如担水上坡等)困难,双上肢肌力正常。3年前渐出现双上肢抬举无力,双手活动不灵活,吃饭动作费力,解衣扣困难。

环枕部畸形继发缺血性脑脊髓病变

在胚胎发育过程中,枕大孔区神经管闭合最晚,容易造成在颅颈移行部位出现一种或多种骨质发育畸形,如环枕融合、环椎畸形、扁平颅底、颈椎融合等。这种环枕部畸形临床表现复杂多样,可出现颈神经根症状、后组颅神经与下脑干症状、脊髓症状与小脑症状等,多为隐袭性起病,缓慢进展,以缺血性发作起病者少有报道。我院遇到两例分别以椎动脉和脊髓前动脉缺血发作起病,其中1例有尸检材料,现报告如下:

神经系统副肿瘤综合征21例临床分析

神经系统副肿瘤综合症(NPS)指恶性肿瘤伴有神经系统症状而缺乏肿瘤对神经系统构成浸润、压迫或转移性损害的证据,也叫非转移性癌性神经病。HPS可发生在临床发现肿瘤之前、同时或之后,其临床表现与其他许多神经系统疾病相似,及时准确诊断十分重要。本文结合1983～1993年21例就其临床表现、发病机理分析如下: 临床资料 21例病人中,男15例,女6例,男:女=2.5:1。年龄最大73岁,最小18岁,平均49岁;病程最长6年,最短23天,平均3.5个月。原发癌肺癌8例,胃癌、直肠癌4例,肝癌3例,恶性淋巴瘤3例,食管癌2例,鼻咽癌1例。均经手术或活检病理证实。

脊髓小脑共济失调2型小脑外症状及非运动症状研究进展

脊髓小脑共济失调2型(spinocerebellar ataxia type 2,SCA2)是一种常染色体显性变性疾病,主要临床表现是进行性小脑综合征,但在临床上可以观察到广泛的小脑外症状和非运动症状。通过了解SCA2中的非运动和小脑外症状的特征,提高我们对该病的认识及诊疗水平。

日本Kamisu地区化学武器导致二苯胂酸中毒

We noted a new clinical syndrome with prominent cerebellar symptoms in apartment building residents in Kamisu, Japan. The well that provided drinking water contained diphenylarsinic acid, a degradation product of diphenylcyanoarsine or diphenylchloroarsine, which were developed for use as chemical weapons, inducing severe vomiting and sneezing. Characteristics of diphenylarsinic acid poisoning include brain- stem- cerebellar and cerebral symptoms. Mental retardation associated with brain atrophy in magnetic resonance images was evident in some infants. We must be vigilant to prevent or minimize the effects of further diphenylarsinic acid poisoning in Japan or elsewhere.

小脑发育不良性节细胞瘤的诊治分析

2013年7月至2019年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治7例小脑发育不良性节细胞瘤患者,结合文献分析该疾病的临床特点、诊治和预后。7例患者的临床表现主要为颅高压症状和小脑症状;MRI表现为病灶在T1加权成像、T2加权成像上呈黑白相间的条纹影("虎纹"征);2例患者行磁共振波谱检查,显示N-乙酰天冬氨酸、胆碱水平降低。7例患者均行手术切除肿瘤。全切除1例,次全切除3例,部分切除3例。术前相关症状均于术后明显改善,且无一例出现手术相关并发症。随访时间为12~105个月,影像学随访结果显示无一例复发。

脊髓小脑共济性失调2型家系永生细胞株的建立及遗传稳定性检测

目的建立伴帕金森氏病症状的脊髓小脑共济性失调2型家系永生细胞株，提供永久性的实验研究材料。方法采用EB病毒加入环胞霉素A的转化细胞技术，建立了该家系的永生细胞株。并检测传代细胞与家系血液中的微卫星标记有无改变，确定细胞株的遗传稳定性。结果成功建立此家系25株永生细胞株，所检测的微卫星位点未发生变化。结论所建永生细胞株染色体核型检测无异常，转化细胞株与血液中的微卫星的遗传稳定性无差异。

血管性帕金森综合征

血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism,VP）属于继发性帕金森综合征中的一种,而自其提出伊始,对于其概念、病理生理机制等方面的争论一直没有停止过。本文就VP近几年的病因、发病机制、相关因素、临床特点、影像学表现、诊断及治疗等方面的研究进展作一综述。

糖尿病合并多系统萎缩症1例

患者,男,55岁,二年前因多食、多尿,在某医院诊断为糖尿病。经间断服用降糖灵等药物病情未能控制。近10个月来,自觉头昏、头胀、全身乏力、尿淋漓、大便失禁。近4个月来,逐渐出现走路不稳.有时跌倒,喝水呛咳,吞咽困难,言语不清,手颤抖不能写字,阳萎。查体:神志清楚,表情呆板,吟诗样语言。脑神经未见异常。四肢肌力Ⅴ级,肌张力略强。步态蹒跚。