少词型原发性进行性失语二例报道并文献复习

原发性进行性失语（primaryprogressiveaphasia．PPA）是一涵盖性术语，指的是神经系统变性病变导致的一组以语言功能损害为主的疾病，属于痴呆的范畴，其记忆功能相对保留，语言功能损害突出。1890年，有学者首次对伴有左侧大脑半球额叶及颞叶萎缩的进行性语言障碍疾病进行了描述。

DTI及Tractography对原发性进行性失语症的语言功能区分析

目的 利用DTI及纤维追踪技术对语言功能区神经纤维分析 ,试图揭示原发性进行性失语主要白质结构的改变。方法 男 ,5 6岁 ,语言能力进行性下降 3年。SIEMENSTrio 2 0 0 3T完成全脑MRI和DTI数据收集和后处理。结果 常规MRI额叶、颞叶轻度萎缩。DTI左Broca区与其他脑区间纤维联系减少 ,三角区与Wernicke区无纤维联络。左侧Wernicke通过弓状纤维到达额叶岛盖部的纤维减少。Broca及Wernicke区平均FA及纤维束较正常人减少。结论 原发性进行性失语患者的语言功能区的纤维减少 ,脑内语言功能区纤维结构及其与其他脑区间纤维联系是语言功能完成的结构基础 ,尤其是前后语言功能区之间的弓状纤维束。

原发性进行性失语一例报道

１病例资料苏某，男，６３岁，大学文化，大学中文系教授。因“言语不清６年”入院，查体：神清，语言表达能力差，理解能力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，咽反射存在，四肢运动、感觉、反射无特殊，未见病理征。入院后ＥＥＧ检查正常，脑ＭＲＩ示左额叶外侧局部脑软化、脑...

动词特异性损伤的原发性进行性失语个案

目的:探讨1例汉语原发性进行性失语个案,及其表现出的动词特异性损伤现象,揭示该病与动-名词分离间的可能关系,从而为临床诊断和康复治疗提供一定的理论依据。方法:2004-03对北京天坛医院神经内科1例就诊患者采用两组神经心理学测验,从多任务、多角度考察患者是否存在动-名词的认知分离。结果:患者在阅读和图/词匹配任务中动、名词的作业成绩无明显差异,而图形写名时对名词的书写正确率(53%)显著高于动词(18%)(χ2=9.273,P<0.001),即使依次控制了一些影响因素后,对名词的正确率(32%～43%)仍然高于动词(14%)(P均<0.001)。结论:该病例为动词特异性损伤原发性进行性失语。

原发性进行性失语的语言学分析(英文)

背景:原发性进行性失语是以语言能力进行性下降,而记忆力相对保存的神经系统变性疾病。目的:通过对原发性进行性失语患者的1例报道,探讨其言语障碍特点和临床特征。设计:病例分析。单位:首都医科大学附属北京天坛医院神经内科。对象:选择2004-03在北京天坛医院神经内科就诊的患者1例。男,56岁,高中文化,2001年始出现不能说出日常生活用品名称,但听理解能力基本正常。2003年患者言语障碍进行性加重,听理解能力逐渐下降,但记忆力无明显减退,出现性格改变,不能正常工作;但生活可自理。方法:①采用汉语失语成套测验中的口语流利性评定标准评估患者的口语流利性患者的口语流利性;采用西部失语成套测验评估患者的失语症类型;采用波士顿诊断性失语严重程度分级标准对患者失语症的严重程度进行分级。②采用视觉词-图匹配、图形写名及口语阅读等认知心理学测试判定患者是否存在动-名词分离。③采用记忆量表对患者进行记忆力评估。主要观察指标:①观察患者的口语流利性、失语症类型及严重程度分级。②观察患者的动-名词分离情况。③观察患者的记忆力情况。结果:①失语症检查:患者自发谈话为流利型,有语义错语。为感觉性失语,失语症的严重程度为3级。②认知心理学测验:在图形写名测验中的动、名词正确率分别为15%,53%,差异明显(t=0.231,P<0.05)。③记忆力量表:记忆商为111,高于平常。结论:原发性进行性失语患者的临床表现以言语障碍最为突出,出现动词特异性损伤。

原发性进行性失语的影像学研究(附1例病例分析)

目的分析1例原发性进行性失语患者的脑影像学特点。方法对1例确诊感觉性失语的原发性进行性失语患者进行常规MRI及fMRI检查,即进行磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱(MRS)分析、磁共振扩散张量成像(DTI)分析,明确患者脑内血流量、代谢及联系纤维的特点。结果常规MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩;MRS显示左侧颞叶和额叶前部代谢较对侧明显减低;PWI显示左侧颞极及额前部的血流量较对侧减低;DTI显示左Broca区与其他脑区间纤维联系减少,三角区与Wernicke区无纤维联络;左侧Wernicke区通过弓状纤维到达额叶岛盖部的纤维减少;Broca及Wernicke区平均各向异性(FA)值及纤维束较正常人减少。结论原发性进行性失语病变部位主要在左侧颞叶、额叶,与对侧相应区域对比呈现低灌注、低代谢状态,Broca区与Wer-nicke区联系纤维减少。

原发性进行性失语症1例报告

原发性进行性失语症（primary progressive aphsia,PPA）,属额颞叶变性（frontotem poral lobe degeneration,FTLD）的一种类型,又称语言变异性FTLD。PPA的临床诊断必须具备早期出现显著的语言障碍,突出表现为语言清晰度、语言生成、命名、语法和词语理解障碍,起病隐匿并进行性加重。随着病情进展逐渐累及其他领域的认知功能。PPA作为特殊类型的认知功能障碍,为罕见疾病,

原发性进行性失语1例分析(英文)

背景:原发性进行性失语是一种神经系统变性疾病,临床少见,国内仅报道了3例。关于原发性进行性失语的言语学及影像学特点,临床资料较少。目的:报道1例原发性进行性失语患者言语障碍及影像学特点,阐述原发性进行性失语的临床特征。设计:病例分析。单位:北京天坛医院神经内科、北京师范大学心理学院。对象:患者男,56岁,高中毕业,发病前经商。主因“言语能力进行性下降3年”就诊于北京天坛医院神经内科,诊断为原发性进行性失语。方法:对该例患者进行北京医科大学第一医院的汉语失语成套测验中口语流利性评定、应用西部失语成套测验判断失语症类型及波士顿诊断性失语严重程度分级标准进行失语症严重程度分级,进行记忆力、智力筛查及影像学检查。主要观察指标:该例患者的口语流利型,失语症类型,失语症的严重程度是否有记忆力及智力障碍,影像学特点。结果:患者为流利型口语,西部失语症成套测验评定为感觉性失语,失语严重程度为4级,无记忆力及智力障碍;MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩,以左侧明显,功能磁共振显示左侧颞叶和额叶呈低代谢、低灌注状态。结论:原发性进行性失语以言语障碍为突出临床表现,发病初始无其他认知功能障碍,病变部位主要在左侧颞叶、额叶。

原发性进行性失语综合征1例报告(英文)

背景:原发性进行性失语综合征是一种少见类型的痴呆综合征,国内报道较少。目的:报告1例发生在中国的以非流利型失语为主要临床表现的原发性进行性失语综合征患者。设计:以患者为研究对象,观察性研究,病例分析。单位:一所大学医院和一所军区总医院的神经科。对象:患者,男性,64岁,右利手,于2002-04哈尔滨医科大学第一临床医学院入院。方法:患者进行了神经心理学检查、头部组织成像检查(CT和MRI)和功能成像检查犤单光子发射计算机断层脑显像(SPECT)犦。主要观察指标:①神经心理学检查结果。②影像学检查结果。结果:神经心理学检查显示为非流利型失语,以命名不能为首发症状。CT和MRI示“左侧半球颞叶萎缩,外侧裂周围区域增宽”,SPECT示“左侧颞叶、额叶及部分顶叶血流灌注降低”。结论:患者的临床表现、神经心理学和神经影像学检查结果支持原发性进行性失语综合征的诊断。

原发性进行性失语合并假性球麻痹1例报告

原发性进行性失语（PPA）是以进行性语言障碍为惟一或突出症状的痴呆综合征。现报告1例PPA合并假性球麻痹的患者如下。1病例女，74岁，教授。因“言语不清3年，加重伴吞咽障碍2个月”于2012年10月20日入院。3年前患者朋友发现其讲话不连贯、吐字缓慢，经常命名障碍，但能理解语言，可正常工作。2年前患者的言语表达障碍持续加重，仅能讲单个词或字，用比划沟通。多家医院诊断为“额颞叶痴呆”。

原发性进行性失语患者脑内影像学特点:1例核磁共振分析(英文)

背景:原发性进行性失语临床上是以语言功能进行性下降为惟一或突出特征的痴呆综合征,病程晚期出现认知能力逐渐下降,日常生活能力丧失,但记忆功能相对保存,儿童期语言能力较差和早年累及语言中枢的脑外伤可能是原发性进行性失语发病的危险因素。目的:报道1例原发性进行性失语患者脑内影像学特点,揭示原发性进行性失语患者常见的病变部位,脑内血流量、代谢及语言功能区之间联系纤维的变化。设计:病例报告。单位:黑龙江省牡丹江医学院附属红旗医院介入科。对象:1例原发性进行性失语患者,男,56岁,高中文化,发病前经商。2004-03-20主因“语言能力进行性下降3年”就诊于北京天坛医院神经内科。3年前患者不能说出日常生活用品的名称,理解能力基本正常,2年前仍可经商,近1年来,患者语言障碍加重,听理解能力逐渐下降,并出现性格改变,生活可自理,记忆力无明显减退。神经系统查体:收缩压130mmHg,舒张压80mmHg熏神清,言语表达能力差,命名困难,其他神经系统检查未见异常。经北京医科大学第一医院制定的失语症评定量表评定为感觉性失语,记忆力及智力评定为正常。方法:首先采用普通磁共振检查,以确定患者的病变部位。然后进行功能磁共振检查,主要包括利用磁共振波谱分析测定病变部位N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸的代谢率,并与对侧相应区域进行对比;利用磁共振灌注成像进行局部脑血容量、局部脑血流量、对比剂平均通过时间、达峰时间的测定;利用纤维追踪方法追踪皮质脊髓束,追踪左侧Broca区与Wernicke区之间的联系纤维数量,并与对侧相应区域进行对比。主要观察指标:病变部位及对侧的N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸代谢率的测定;病变部位及对侧的局部脑血容量、局部脑血流量、对比剂平均通过时间、达峰时间的测定,左侧皮质脊髓束及Broca区与Wernicke区之间的联系纤维数量与对侧相应区域的比较。结果:①常规磁共振检查结果:左侧颞叶及额叶萎缩,以颞极明显,表现为脑沟、脑裂增宽,皮层变薄,额、颞角增大。②功能磁共振检查结果:左侧颞叶和额叶前部的N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸均较对侧明显降低,左侧颞极及额前部的局部脑血容量、局部脑血流量较对侧降低,对比剂平均通过时间、达峰时间较对侧轻度延长;左侧皮质脊髓束部分各向异性值及追踪到的纤维束较对侧减少,Broca区与Wernicke区之间的联系纤维与对侧相比减少。结论:原发性进行性失语病变部位主要在左侧颞叶、额叶,与对侧相应区域对比呈现低灌注、低代谢状态,Broca区与Wernicke区联系纤维减少,这些可能为此例原发性进行性失语的发病机制。

原发性进行性失语综合征1例

患者,女,70岁,右利手,高中文化。因渐进性言语不清4年余于2009年3月入院。患者4年前无明显诱因出现讲话不清楚,尚可以正常交流,未在意。此后言语不清逐渐明显,吐字费力,用语困难,常以短句和单字表达,言语顿挫不连贯。但理解、阅读和书写正常,日常生活能胜任。近年来言语困难进一步加重,与人交流困难,常以手势、写字或编辑短信交流。

4例原发性进行性失语症患者的临床、影像特点分析

目的:分析原发性进行性失语(PPA)患者的认知、语言功能、精神行为及影像学特点。方法:对天津市环湖医院2014年4月至2018年3月初诊,经临床诊断的logopenic型进行性失语(lvPPA)1例、进行性非流利型失语(PNFA)1例、语义性痴呆(SD)2例,对患者的临床、神经心理量表、语言评定量表、神经精神量表及影像特点进行分析。结果:4例患者中3例为男性,女性1例,发病年龄58~71岁,病程1~5年;4例均为右利手。4例患者认知测评均存在记忆、回忆力受损,重复语言障碍,语言流畅性受损。lvPPA患者语言障碍表现为词语提取障碍、命名和复述障碍,对于复杂句子的理解障碍。认知障碍进展较快,日常生活能力很快受损,存在紧张、易激惹,疲劳感的表现。头部磁共振影像显示双侧顶叶萎缩。PiB-PET可见淀粉样蛋白沉积。18 F-FDG-PET显示双侧颞-顶联合区、双侧楔前叶及右侧额叶代谢减低。PNFA患者早期症状主要为语言不流畅、言语减少、言语笨拙。复述句子困难。日常生活能力影响较小。HAMD抑郁量表显示自知力差。头部磁共振表现为以左侧为著的额颞叶萎缩。18 F-FDG-PET显示双额内、外侧、双前扣带回、双颞外侧、左颞内侧、双岛叶及双尾状核、左丘脑代谢减低。SD患者早期主要症状为命名困难、听理解力下降、找词困难。句子复述差,严重者出声读和阅读均不能、抄写不能;画面描写、听写均困难。NPI和HAMD量表突出表现抑郁心境、食欲减退、睡眠障碍。头部磁共振表现为双侧额、顶叶,左侧颞叶萎缩。18 F-FDG-PET显示双额内、外侧、双岛叶、左颞内、外侧及左尾状核代谢减低。结论:PPA患者早期认知、语言障碍及精神异常各有不同源于其解剖学基础。详细的认知、语言和神经精神量表测评结合头部核磁共振及18 F-FDG-PET检查有助于尽早明确诊断。

不同量表对原发性进行性失语亚型的语言学分析

目的通过简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认识评估量表(Mo CA)中语言方面的损害进而应用不同语言学量表对原发性进行性失语(PPA)的亚型进行分析。方法对认知障碍门诊收集的2例以语言障碍和记忆力差伴命名困难为主要表现的患者,结合MMSE和Mo CA中语言某方面的异常,应用语言学量表进行流利性、言语产生(语法和运动言语)、命名、单词理解、复述及阅读的分析,最后结合患者病史及头颅MRI或SPECT检查作出初步诊断。结果例1和例2患者通过MMSE、MOCA和相关语言学量表检测,结合影像学头颅MRI或SPECT检查,得出例1拟诊为Logopenic型失语,例2拟诊为语义型痴呆。结论结合MMSE和Mo CA中语言某方面的异常和相关的语言学量表检测,最后根据病史及影像学检查有助于PPA亚型的诊断。

原发性进行性失语语言学的量表诊断

原发性进行性失语是一种早期以语言功能损害为突出特点的神经系统退行性综合征,最新共识对其语言学检测任务及评估内容做了阐述,但没有规定统一的语言学评定量表,本文就原发性进行性失语的语言学量表检测进行综述。

寡语型原发性进行性失语的语言损害特点及其机制

原发性进行性失语（primary progressive aphasia,PPA）是一组以特定语言功能进行性丧失,而其他认知功能相对保留为特点的综合征。2010年提出的分类方法将PPA分为3种亚型：非流利型/语法缺失型、语义变异型和寡语型。其中寡语型PPA（logopenic primary progressive aphasia,LPA）,也称为＂LV-PPA＂或＂PPA-L＂,是由Mesulam在1982年最早描述的,其核心特征为词语提取障碍和语句复述能力受损.