胎儿期重症三尖瓣下移畸形超声心动图特征8例病例系列报告

背景重症三尖瓣下移畸形(EA)在产前及新生儿期超声心动图诊断有一定难度,一般预后较差,尽管外科治疗方式在逐步发展,但重症EA病例短期及长期病死率仍较高。目的 探讨胎儿期EA误诊病例的特异性超声征象,提高产前重症EA病例的超声诊断准确率。设计病例系列报告。方法 回顾性收集2017年5月至2024年4月在2个中心经胎儿或生后超声心动图诊断为重度EA的连续病例;采集孕妇资料(年龄、产前超声检查时的孕周、受孕方式、单胎或多胎、孕期服药史及家族史)和胎儿资料(心脏位置,各房室腔比例,三尖瓣各瓣叶附着点是否正常,三尖瓣各瓣叶、乳头肌及腱索是否存在,右室流出道发育情况,肺动脉发育情况,三尖瓣反流程度,动脉导管血流方向,是否合并其他的心脏畸形,是否终止妊娠,是否行手术治疗)。主要结局指标超声心动图特征。结果 8例胎儿重症EA进入本文分析,7例引产,1例分娩出生;合并室间隔缺损(VSD)1例,合并部分型房室间隔缺损1例;三尖瓣隔瓣完全缺失及重度发育不良7例,其中2例同时合并后瓣完全缺失及重度发育不良,仅后瓣完全缺失及重度发育不良1例。胎儿期特异性超声心动图特征:(1)室间隔随心动周期可见“抖动征”;(2)室间隔右室面三尖瓣瓣下腱索、乳头肌缺失,右室面光滑、无软组织覆盖,即“裸露征”;(3)隔瓣缺失时,三尖瓣隔瓣与冠状静脉窦壁连续性缺失;(4)肺动脉可出现发育不良,当存在VSD时,肺动脉可发育正常;(5)彩色多普勒显示右室血流往复折返,无明确的三尖瓣反流。结论 胎儿期室间隔“抖动征”、右室面“裸露征”、三尖瓣隔瓣与冠状静脉窦壁连续性缺失对诊断重症EA有较高的特异性,重症EA病例需与先天性三尖瓣口无功能进行鉴别诊断。

三尖瓣下移畸形诊断与治疗进展

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形(EA),是一种罕见先天性心脏病,由右心室心肌病和三尖瓣病变组成,常导致患者出现右心室功能障碍和心律失常。目前对EA的理解和认知有所提高。但疾病的异质性和治疗方案仍然是一个挑战。本文参阅了近年来国内外发表的对EA的认识与治疗进展的最新文献,在诊疗新进展等方面进行综述。

以三尖瓣下移畸形为主的复杂先心病合并脑梗死1例

三尖瓣下移畸形是一种罕见复杂的先心病,常累及三尖瓣及右心室,可合并其他心内畸形。当合并房间隔缺损时,可引起反常性脑栓塞。本文报道1例59岁女性患者,因脑梗死症状就诊而首次诊断为复杂先心病(三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损、室间隔缺损并膜部瘤)。临床上引起脑梗死的原因很多,筛查病因尤为重要。本文通过回顾患者的诊疗经过和相关文献,旨在提高临床医师对三尖瓣下移畸形的认识,有助于医师制定防治策略,改善患者预后。

实时三维超声心动图评估三尖瓣下移畸形解剖矫治术后右室重构的临床价值

目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)评估三尖瓣下移畸形(EA)解剖矫治术后右室重构的临床应用价值。方法选取在我院行外科解剖矫治术的22例EA患者,根据Carpentier分型分为A-B型组(10例)、C型组(6例)和D型组(6例),比较各组术前和术后6个月RT-3DE及心脏磁共振(CMR)检查结果的差异。采用Pearson相关分析法分析RT-3DE与CMR所测右室舒张末容积指数(RVEDVi)及右室射血分数(RVEF)的相关性。结果RT-3DE检查显示,各组术前左室射血分数、RVEF及术后6个月RVEF比较差异均有统计学意义(均P<0.05);22例EA患者术后6个月三尖瓣反流程度较术前减轻,RVEF和RVEDVi均减小,差异均有统计学意义(均P<0.05)。CMR检查显示,22例EA患者术后6个月RVEDVi较术前减小,差异有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示,术前RT-3DE与CMR所测RVEDVi呈高度正相关(r=0.908,P=0.012),两种方法所测术后RVEDVi无相关性(r=0.522,P=0.184);RT-3DE与CMR所测术前和术后RVEF分别呈高度、中度正相关(r=0.818、0.564,均P<0.05)。结论RT-3DE可准确评估EA患者右室容积和功能,在术后右室重构评估中具有重要的临床应用价值。

胎儿三尖瓣下移畸形超声表现及预后分析的单中心研究

目的胎儿三尖瓣下移畸形(EA)与较差的结局相关,本研究目的是描述EA胎儿期超声心动图的特征,并评估胎儿预后。方法回顾性分析北京安贞医院心脏超声医学中心2011年1月~2020年12月于北京安贞医院就诊的53例EA胎儿和孕妇的临床资料,分析此部分EA胎儿的超声特征及预后。结果本单中心研究中,共筛查了53例EA胎儿,孕妇在妊娠23~39周之间。本研究中EA胎儿伴有并发症的37例(69.81%);超声心动图显示三尖瓣后叶总体下移程度较隔叶远,本组EA患儿中前叶出现病变的病例数<50%;严重三尖瓣反流EA患儿所占比例最高,为34例(64.15%);入组胎儿中终止妊娠40例(75.47%),继续保持妊娠13例(24.53%),最后仅1例胎儿出生。结论EA是胎儿期罕见的先天性心脏病,发病率低,患儿异质性大。超声心动图是协助诊断该病的一种重要工具。胎儿期EA的预后相对较差,因此了解胎儿期EA的超声心动图特征,对孕妇围产期预后管理具有重要的价值。

三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损致儿童卒中1例报道

儿童卒中是临床常见的危急症,是儿童致残和死亡的主要原因之一,病因复杂多样,其中心源性卒中不容忽视。三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病,主要累及三尖瓣和右心室,少数可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭引起矛盾栓塞,导致心源性卒中发生。本文报道1例由三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损引起儿童卒中的病例,超声心动图技术有助于该类疾病的明确诊断、严重度评估以及其他异常的识别。

三尖瓣下移畸形外科治疗121例分析

目的总结分析121例三尖瓣下移畸形的临床资料,探讨其手术治疗的方法及疗效。方法1988年1月～2006年6月,我科共收治121例三尖瓣下移畸形的患者,其中114例行房化心室折叠术,同期47例行单纯三尖瓣成形术,12例行三尖瓣成形加上腔静脉与右肺动脉双向分流(双向Glenn)术,31例行三尖瓣置换术,房缺修补术54例,卵圆孔未闭修补术15例,室缺修补术7例,可调试房间隔造口术8例,左心房血栓清除2例,二尖瓣成形5例,肺动脉瓣狭窄矫治4例,预激旁路切断术6例。结果住院期间死亡3例,死亡率为2.56%,死亡原因:1例为低心排综合征;1例为Ⅲ°房室传导阻滞,缺氧性脑病并心脏骤停;1例为呼吸衰竭并严重心律失常。其余118例病人康复出院,心功能明显改善,疗效满意。结论超声心动图和心导管等检查对诊断本病具有重要价值,三尖瓣下移畸形临床表现差异很大,只要临床症状进行性加重和心脏进行性扩大及严重心律失常者均应尽早手术。手术方法有房化右室折叠,在此基础上,可选择:单纯三尖瓣成形术、三尖瓣置换术、三尖瓣成形加双向Glenn术、可调试房间隔造口术、Fantan术等,手术治疗的关键是恢复三尖瓣的位置和功能。

三尖瓣下移畸形的超声诊断与鉴别诊断

目的 总结超声心动图准确诊断及鉴别诊断三尖瓣下移畸形、三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全的问题并提出改进意见。方法 对７０ 例先天性三尖瓣畸形手术患者的超声诊断结果与手术结果对照进行回顾性分析。结果 ６６ 例三尖瓣下移畸形超声均做出定性诊断，下移瓣叶及合并畸形的诊断灵敏度不一。２ 例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形，２ 例三尖瓣缺如的超声诊断经手术结果证实。

三尖瓣下移畸形的外科治疗策略

目的：分析39例三尖瓣下移畸形（Ebslein畸形）的外科治疗,探讨不同分型的三尖瓣下移畸形的外科治疗策略.方法：回顾性分析2010年7月至2013年2月,我院小儿心脏外科收治的39例Ebstein畸形患者,其中男性23例,女性16例,年龄0.8～35岁.5例（12％）术前经ECG诊断合并预激综合征.手术方式包括：双心室矫治26例,一个半心室矫治10例,双向Glenn术1例,肺动脉环缩术2例.结果：围手术期死亡1例,病死率2.5％.其余患者无严重并发症,均顺利康复出院.复查心脏超声心动图等,提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻,心功能改善明显.结论：根据三尖瓣瓣叶发育情况、瓣环大小及房化右心室与功能右心室的比例,选择适当的术式,矫治三尖瓣下移畸形能够获得较为满意的临床治疗效果.

三尖瓣下移畸形100例分析

三尖瓣下移畸形１００例分析１１００１５沈阳沈阳军区总医院张玉威，朱鲜阳，师绿江，邓东安，裴仁福，李莉，全薇，张苏皖关键词三尖瓣下移畸形；临床表现；诊断学中国图书资料分类号 Ｒ５４２．５３总结１００例三尖瓣下移畸形的临床资料，就其临床表现，对诊断进行分...

超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移畸形

目的探讨超声心动图产前诊断胎儿三尖瓣下移畸形的临床价值。方法回顾性分析5例胎儿三尖瓣下移畸形(经胎儿心脏超声检查诊断)的超声图像与随访结果,分析各切面的二维声像和彩色多普勒血流特点。结果5例胎儿经尸解均证实为三尖瓣下移畸形;胎儿三尖瓣下移畸形的主要声像学特点是三尖瓣下移至右心室,右心房增大,三尖瓣严重反流,反流起源点降低。结论产前应用胎儿超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移畸形具有很大的临床价值。

三尖瓣下移畸形合并房室旁道的射频消融

对10例三尖瓣下移畸形并发房室折返性心动过速的患者行射频消融治疗,共发现15条旁道,位于右后间隔至正右侧壁区域。3例2条旁道,1例3条旁道。7例患者在心房化心室处标测到多折且增宽的心室电位。8例患者使用SWANTZ鞘管稳定导管。4例显性预激患者在旁道阻断后出现右束支传导阻滞。2例复发,第二次消融成功。结论:三尖瓣下移畸形合并房室旁道导管射频消融治疗有其特点且安全有效。

三尖瓣下移畸形合并预激综合征的射频消融治疗

目的 探讨三尖瓣下移畸形合并预激综合征射频消融的临床效果。方法 对 7例预激综合征患者行三尖瓣环处射频消融治疗。结果 并三尖瓣下移畸形的预激综合症射频消融与心脏结构正常的右侧旁道消融相比成功率无差异 ,消融导管选择、操作方法及过程亦无特殊。平均消融时程和 X光曝光时间略有延长 ,但差异无显著性 (P>0 .0 5 )。随访 3～ 5 8个月 ,平均 (34± 11)个月 ,1例术后 4个月复发 ,经再次消融成功。结论 三尖瓣下移畸形合并预激综合征可行射频消融治疗。

先天性三尖瓣下移畸形术后循环系统的监护

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是指部分或整个三尖瓣向下移位于右心室腔，伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变，是较少见的先天性心脏畸形，发病率在先天性心脏病中占0．5％～1％。本文报道我院2001年5月～2007年5月收治的12例三尖瓣下移畸形，现将术后循环系统的监护体会报告如下。

三尖瓣下移畸形的诊断与治疗:附17例报告

为探讨三尖瓣下移畸形的诊断与治疗,对17例三尖瓣下移畸形临床资料进行分析,结果:①临床表现:中央性青紫12例(70.6％),心功能不全7例(41.2％),室上速发作8例(47.1％);②心电图:P波高尖13例(76.5％);③X线胸片:心影增大12例(70.6％);④超声心动图:17例三尖瓣下移;⑤心导管:13例行心导管检查确诊,6例(46.2％)导管检查时室上速发作。说明超声心动图和心导管术检查对诊断具有重要价值,心导管检查有一定的危险性;三尖瓣下移畸形临床表现差异很大,对紫绀进行性加重、心脏进行性增大、心功能进行性恶化达Ⅲ级～Ⅳ级及严重心律失常者可考虑手术治疗。

三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建

三尖瓣下移畸形又称Ebstein＇s畸形,最初于1866年,由Breslaus（普鲁士）医生Wilhelm Ebstein首次在尸检心脏时发现,是一种少见的复杂先天性心脏畸形,发病率占先天性心脏病（先心病）的0.5%-1%,Hornboger、Roberson、Barratt-Boyes等报道约20%-40%死于胎内。该畸形自然预后差,单纯Ebstein＇s畸形2年以上生存率约70%,13年以上生存率约50%,合并其他心脏畸形2年生存率仅15%。

非体外循环下双向格林手术治疗重症三尖瓣下移畸形1例

1病例报告 患者男，32岁，体重58kg。自幼发现心脏杂音，逐渐出现发绀，活动严重受限。查体：心尖博动弥散，心浊音界向两侧扩大，严重发绀，杵状指。动脉血气：PCO2 23mmg。SO241％，血常规血红蛋白190g／L，血细胞比容0．54。X线：上纵隔变窄，心胸比0．84，心电图示：心房纤颤，ST—T改变，电轴右偏，完全性右束支传导阻滞。超声心动图示：左室舒张末期前后径28mm，右心室舒张末期前后径67mm，三尖瓣后叶下移67mm，隔叶下移18mm，主肺动脉22mm，腹部超声肝脏肋下4．5cm。诊断：三尖瓣下移畸形，三尖瓣返流（中大量），左心发育不良，心房纤颤，心功能4级。

22例三尖瓣下移畸形的手术矫治

目的 :总结 2 2例三尖瓣下移畸形的手术矫治方法和近期效果。方法 :1997年 1月～ 2 0 0 1年 10月 ,我科对 2 2例三尖瓣下移患者施行了手术治疗 ,其中三尖瓣成形术 18例 ,三尖瓣置换术 2例 ,全腔静脉肺动脉连接术 2例。同期行房缺修补 15例 ,预激综合征旁路切断术 2例。结果 :术后因严重心律失常死亡 1例。余患者近期效果满意 ,心功能均达Ⅰ级。 18例成形患者中 5例有轻度三尖瓣关闭不全。结论 :三尖瓣下移诊断明确 ,应根据病变情况适期选用最佳方法手术治疗 ,并同期矫治合并症。

超声心动图诊断三尖瓣下移畸形

目的探讨了超声心动图对三尖瓣下移畸形的诊断价值。方法应用彩色多普勒超声心动图技术诊断了7例三尖瓣下移畸形,注意观察三尖瓣隔叶与后叶的位置、三尖瓣的形态及活动度、房化右室的大小、三尖瓣返流程度、房间隔分流等改变,其中有3例经手术证实。结果7例中隔瓣下移畸形5例,后瓣下移畸形2例,三尖瓣前叶均发育冗长,房化右室明显增大,三尖瓣均有中度以上返流,合并继发孔型房缺3例,卵圆孔未闭1例。结论超声心动图对三尖瓣下移畸形诊断较为准确,能提供直观、可靠的依据,具有临床应用价值。