92例初治尤文氏肉瘤家族肿瘤综合治疗疗效和生存分析

背景和目的:尤文氏肉瘤家族肿瘤(Ewing's sarcoma family of tumor,ESFT)恶性度高、进展快,其最佳治疗方法目前仍在探讨中。本研究旨在分析ESFT的临床特点和探讨其治疗方法。方法:回顾性分析1995年1月至2008年4月中山大学肿瘤防治中心收治的92例初治ESFT。结果:骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma of bone,ETB)23例,骨外尤文氏肉瘤(extraosseous Ewing'ssarcoma,EOE)21例,外周性原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET)43例,Askin瘤5例。中位随访时间31.5个月(10～137个月)。局限期综合治疗38例,单一治疗19例,两组3年生存(overall survival,OS)率分别为63%、20%,3年无事件生存(events-free survival,EFS)率分别为46%、18%,两组间生存差异具有统计学意义(P均<0.001)。局限期综合治疗患者在全身化疗的基础上加用手术加或不加放疗组远期生存均优于化疗+放疗组(χ2=7.591、9.212,P=0.006、0.002)。CAV/IE交替方案对局限期接受综合治疗患者延长了无事件生存期,但其总生存时间差异无统计学意义(χ2=6.950、3.530,P=0.008、0.06)。多因素生存分析显示治疗模式以及疗效是独立的预后因素。结论:综合治疗能明显改善局限期ESFT患者疗效和生存,手术加化疗加或不加放疗的治疗模式在疗效和生存方面优于化疗加放疗治疗模式。治疗模式和近期疗效是独立的预后因素。

缩短疗程化疗治疗儿童青少年局限期尤文氏肉瘤家族肿瘤的研究

目的局限型尤文氏肉瘤家族肿瘤(ESFT)合适的化疗疗程数尚未确定。本研究探讨8个疗程化疗联合局部治疗对儿童青少年局限期ESFT的疗效,并分析局部治疗方式对预后的影响。方法 2002年3月至2010年3月在中山大学肿瘤防治中心收治的46例儿童、青少年局限期ESFT入组。所有患者均接受CDV/IE交替方案8个疗程的化疗,每3周重复。CDV化疗包括环磷酰胺(1000 mg/m^2,d1)、长春新碱(1.5 mg/m^2,d1)、阿霉素(50 mg/m^2,d1);IE化疗包括异环磷酰胺(1.5 g/m^2,d1-5)、足叶乙甙(100 mg/m^2,d1-5)。局部治疗采用手术和(或)放疗。结果 46例患者中位年龄11岁(8个月~19岁)。男34例,女12例。肿瘤位于躯干17例,头颈15例,四肢12例,腹膜后2例。骨尤文氏肉瘤24例,骨外尤文氏肉瘤22例。35例局部晚期患者接受术前化疗,化疗客观有效率为88.6%。11例先行手术完整切除后化疗。局部治疗方式为手术加放疗19例,单纯手术13例和单纯放疗14例。中位随访64个月,全组5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为67.0%±7.0%和73.6%±6.5%。局部治疗采用手术加放疗、单纯手术和单纯放疗的患者的5年EFS分别为73.7%±10.1%、61.5%±13.5%和62.5%±13.5%(P>0.05)。局部早期和局部晚期患者5年EFS分别为79.5%±13.1%和62.9%±8.2%(P>0.05)。随访结束时,无心脏毒性或第二肿瘤发生。结论 8个疗程化疗联合有效的局部治疗对于局限期儿童青少年ESFT患者可获得较好的生存率。

躯干中轴部位局限期尤文氏肉瘤家族肿瘤的综合治疗效果分析

目的探讨躯干中轴部位尤文氏肉瘤家族肿瘤(ESFT)的临床特点及治疗策略。方法从新疆医科大学附属肿瘤医院2008年1月至2017年5月收治的发生于躯干中轴部位的79例局限期ESFT患者中,筛选出有完整随访资料者67例;根据治疗方式分为综合治疗组39例(化疗+手术+放疗15例、化疗+手术12例及化疗+放疗12例)和单一治疗组28例(化疗10例、手术12例及放疗6例),采用RECIST 1.1版标准评价近期疗效,根据随访资料分析远期生存情况。结果综合治疗组的有效率为76.9%(30/39),高于单一治疗组的50.0%(14/28),差异有统计学意义(P<0.05);综合治疗组的中位总生存期(OS)和无事件生存期(EFS)分别为57.0个月和36.0个月,优于单一治疗组的19.0个月和8.0个月,差异有统计学意义(P<0.05)。39例综合治疗者中27例接受手术+放疗+化疗或手术+放疗的有效率、中位OS和EFS分别为81.5%(22/27)、48.0个月和32.0个月,优于12例接受化疗+放疗的66.7%(8/12)、38.0个月和23.5个月,差异有统计学意义(P<0.05)。39例综合治疗者中24例接受阿霉素联合异环磷酰胺(ADM+IFO)方案的有效率为62.5%(15/24),与其余15例(非ADM+IFO方案)的73.3%(11/15)相比,差异无统计学意义(P>0.05);24例接受ADM+IFO方案的中位OS和EFS均>64.0个月,与其余15例(非ADM+IFO方案)的58.0个月和34.0个月相比,差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论综合治疗能改善发生在躯干中轴部位局限期ESFT患者的疗效和生存。化疗、手术联合放疗的治疗模式在疗效和生存方面优于化疗联合放疗模式。

根治性放疗同步化疗治疗局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤的临床效果

目的评价根治性放疗同步化疗治疗局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤的临床效果。方法回顾性分析2012年6月至2015年12月新疆医科大学附属肿瘤医院收治的24例局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤行根治性放疗同步化疗患者的临床资料,男15例,女9例;骨病变12例,骨外病变12例;腰椎3例,骶骨3例,小腿6例,上臂3例,肩胛骨3例,锁骨3例,腰大肌3例;24例均无法广泛切除。先行4周期化疗,方案:长春新碱+阿霉素+环磷酰胺/异环磷酰胺+依托泊苷(VAC/IE)交替方案各2周期,每3周重复1次,再行调强放疗,处方剂量:56 Gy/28f,2 Gy/次,5次/周,6周完成;放疗过程中原方案同步化疗2周期,再按原方案化疗10个周期;治疗过程中,每2周期化疗后根据实体肿瘤疗效评价标准(RECIST)评估原发病灶局部情况;治疗结束后,通过定期复查进行随访。结果同步放化疗后,全组24例患者中6例完全缓解(CR),12例部分缓解(PR),6例疾病稳定(SD);总有效率(CR+PR+SD)为100%。5年无进展生存率(RFS)为58.3%,5年总生存率(OS)为62.5%。放化疗后发生Ⅰ~Ⅱ度骨髓抑制15例,Ⅲ~Ⅳ度骨髓抑制9例;Ⅰ~Ⅱ度胃肠道反应24例,1~2级急性放射性皮炎24例。结论根治性放疗同步化疗治疗局部晚期尤文氏肉瘤家族肿瘤的效果确切,耐受性良好,对于不能手术保肢或肿瘤不可切除的患者可选择该治疗方案。

外周性原始神经外胚层瘤15例临床分析

目的:分析外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的特点、治疗及预后。方法:对2006年6月—2011年5月的15例pPNET患者的临床资料进行分析。其中男性7例,女性8例;中位年龄23岁(11～55岁)。原发部位:骨6例,软组织4例,胸壁1例(Askin瘤),纵隔1例,后腹膜1例,肾脏1例,头皮1例。所有病例均采用手术或放疗以及全身化疗。化疗方案有3药联合[异环磷酰胺/环磷酰胺+蒽环类药物(阿霉素/表阿霉素)+顺铂、异环磷酰胺+阿霉素+氮烯米胺、异环磷酰胺/环磷酰胺+阿霉素+长春新碱]或2药联合(异环磷酰胺+依托泊甙、异环磷酰胺+阿霉素)。结果:5例辅助化疗的患者均无复发(随访期6～42个月,中位随访时间21个月)。10例姑息化疗的患者中,完全缓解(complete response,CR)1例、部分缓解(partial response,PR)3例、疾病稳定(stable disease,SD)3例、疾病进展(progressivedisease,PD)3例(其中2例病死),总有效率(CR+PR+SD)达70%;3例PD患者疾病进展时间(time to progression,TTP)分别是2.4、7、8个月。所有病例中位生存期尚未达到。结论:pPNET是一种高度恶性和异质性的肿瘤,预后差,主要依靠病理学诊断;采用合理的综合治疗方案可延长患者生存期,VAC/IE交替方案治疗pPNET是有前景且安全性较好的化疗方案。