骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

目的探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤(AES)/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES/PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下:肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的"暗细胞",与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的"亮细胞"混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型:肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85%;特殊染色PAS(+)/D-PAS(-),证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学:EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)/PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。

肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,男,18岁。因左侧胸痛3个月,咳嗽、发热1周入院。患者入院3个月前外伤后出现左侧胸壁疼痛,后自行减轻。1个月前再次出现胸痛,并伴气紧,持续数小时后可缓解,院外CT示：左侧胸壁包块。1周前患者出现咳嗽,发热（38～39℃）,咯白色泡沫样痰,痰中带血,胸痛加重,活动后气紧,当地医院CT示：左侧胸腔积液。胸穿抽出约700 ml血性胸水,急诊入我院。入院查体：T 39.5℃,P 104次/min,R 24次/min。

盆腔骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤影像学表现一例

本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,经青海大学附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:P-SL-202219。患者女,19岁。2个月前自扪及右侧髂窝包块,1周前无明显诱因出现右侧髂窝肿物处疼痛,遂来我院就诊。术前CT示:右侧髂窝见约83 mm×66 mm的混杂软组织密度影。

外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理

外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)/尤文肉瘤(EWS)是一类少见的、发生于中枢神经系统和交感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成,并可有多向分化的潜能。其免疫表型表达CD99(O13)及两项以上的神经标记物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。笔者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述。

肺原发性尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道

尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma，EWS）／外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一类显示不同程度神经外胚层分化的小圆形细胞肿瘤，同属于PNET肿瘤家族。

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:1例报道并文献复习（英文）

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一种罕见的肾肿瘤,恶性程度高,好发于儿童和青少年。患者多无特征性临床表现,常以腹痛或肉眼血尿而就诊。EWS/PNET临床进展迅速,易早期出现远隔转移并导致死亡,预后差,因此,及时、准确地做出诊断尤为重要。患者一经确诊,需接受包括根治性手术切除、化学治疗及放射治疗在内的综合治疗。遗憾的是,EWS/PNET在超声声像图及其他影像学检查中并无特异性表现。目前,肾EWS/PNET的诊断主要依靠其典型的组织学特点和免疫组织化学分析结果,特征性染色体异常也可作为有力的诊断依据。免疫组织化学分析CD99强阳性是其基本特征,t(11;22)染色体异位发生于大约90%的EWS/PNET病例中。本文报道了1例右肾EWS/PNET患者,患者为青年女性,以突发右侧腹痛为主要临床表现。超声检查时发现右肾下极可见一大的混合回声包块,对集合系统造成挤压导致肾上极扩张、积水。彩色多普勒检测到肿瘤内部存在动脉样血流频谱。患者接受了右肾肿瘤根治性切除术,并同时行右肾静脉和下腔静脉癌栓切除术。术后影像学检查提示,肿瘤未累及其他组织和器官。患者随后接受了共计6个周期的化学治疗。通过该肿瘤的特征性组织学特点和免疫组织化学结果,最终确诊为EWS/PNET。患者目前随访5年无复发征象。EWS/PNET的声像图表现虽无特异性,但超声检查仍是肿瘤初始评估的主要方法,超声引导下细针穿刺活检也具有重要的术前诊断价值。

CT及MRI在诊断小肠原发尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤中的价值一例并文献回顾

目的探讨小肠原发尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤[(Ewing’S Sarcoma,ES)/(Primitive Neurotodermal Tumour,PNET)]的CT、MRI特征诊断及鉴别诊断。方法对1例小肠ES/PNET患者的CT、MRI影像表现结合病理及免疫组化进行分析,并回顾相关文献。结果患者女性,15岁,贫血两年,间断便血1月余。CT示右下腹小肠肿块,密度不均;增强病灶实性成分不均匀强化。MRI示肿块呈等长T1、T2信号,增强特点与CT相同。病理示浆膜层小圆细胞恶性肿瘤伴出血囊变,肿瘤细胞呈弥漫及巢状排列,血窦丰富;免疫组化分化抗原99(CD99)(++)、波形蛋白(VIM)(+)、突触素(Syn)(+)、上皮膜抗原(EMA)(弱+)、孕激素受体(PR)(+)、人角蛋白抗原决定簇5.2(CAM5.2)(弱+)。结论小肠ES/PNET是一种罕见小圆细胞恶性肿瘤,CT、MRI表现无特异性,但可以准确定位和描述肿瘤的大小、形态、密度,明确其恶性征象及有无远处转移,为术前诊断及手术方案制定提供大量重要信息。

颅骨内板下尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤：一例报告并文献复习

目的探讨颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特征。方法对1例颅骨内板下尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤患者的临床特征及组织形态学和免疫组织化学染色进行分析,并复习相关文献。结果男性患者,56岁。头部CT检查显示,右侧顶枕部颅骨内板下不均匀明显强化影,边界清晰光滑,周围可见较丰富血管。肿瘤细胞呈弥漫性、一致性片状密集分布,细胞质稀少,细胞核呈圆形或类圆形、深染,核分裂象多见。肿瘤细胞CD99蛋白、神经丝蛋白表达阳性;S-100蛋白、白细胞共同抗原、CD45RO蛋白、CD20蛋白、免疫球蛋白λ轻链和κ轻链、嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶表达阴性;Ki-67抗原标记指数为16.74%。结论颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤临床罕见,影像学表现具有一定诊断意义,明确诊断依赖特征性的细胞遗传学改变和免疫学表型。尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤是组织形态学多样的小圆细胞恶性肿瘤,与其他类型的小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,须依靠免疫组织化学检测方能明确诊断。

儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤的声像图特征分析

目的分析儿童外周性原始神经外胚叶肿瘤/Ewing’s肉瘤(pPNET/EWS)的声像图特点,探讨超声对其的诊断价值。方法选取41例pPNET/EWS患儿,总结分析其声像图特征,并与病理结果进行对照分析。结果41例pPNET/EWS患儿肿瘤发生于骨组织19例,软组织22例;均呈单发巨块状,超声测量肿瘤最大径(10.10±4.48)cm;肿块形态不规则,边界清晰;20例为不均质中等回声,18例为中等偏低回声,3例为不均质低回声;28例见混杂细点状“针尖样”,24例见簇状强回声,16例见条带状强回声,19例见混杂散在小片状无回声区呈“蜂窝状”,CDFI于其内可探及短条状血流信号,19例可伴骨皮质破坏。病理显示4例见大片坏死组织。结论pPNET/EWS的声像图特征具有一定特异性,超声可用于其诊断及随访,具有较好临床应用价值。

右颊部Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤PNET1例

1病例报告患者,男,21岁,于两年前感右颊部有异物感,自行触摸有一肿物,无明显疼痛不适,肿物逐渐长大,曾于半年前切除部分肿物,近两月来肿物生长迅速,遂住院治疗。患者既往体健,无外伤史。查体：患者颈胸腹部未见异常,浅表淋巴结无肿大。

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

肾脏尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤与乳头状肾细胞癌的CT征象比较

目的探讨CT征象鉴别肾脏尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(RES/PNET)及乳头状肾细胞癌(PRCC)的价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的12例RES/PNET与15例PRCC的术前临床及CT资料,比较两组患者的性别、年龄、是否出现肉眼血尿及CT征象的差异。结果 RES/PNET组患者年龄小于PRCC组[(29.5±11.9)岁比(59.6±12.8)岁;t=-6.274,P<0.001];两组性别及是否出现肉眼血尿差异无统计学意义(P>0.05)。CT定性指标中,肿瘤形态、边界、坏死囊变差异均有统计学意义(P均<0.05),而病灶部位、出血及钙化差异均无统计学意义(P>0.05)。CT定量指标中,RES/PNET组肿瘤最大直径大于PRCC组[(7.98±4.54)cm比(4.07±1.81)cm;t=3.063,P<0.05];此外,RES/PNET组肿瘤平扫CT值小于PRCC组[(39.00±4.75)Hu比(45.87±8.04)Hu;t=-2.610,P<0.05],而髓质期强化值(ΔCT_V)大于PRCC组[(32.25±11.41)Hu比(24.20±8.86)Hu;t=2.323,P<0.05];但两组肿瘤皮质期CT值、髓质期CT值及皮质期强化值比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CT征象可用于鉴别诊断RES/PNET与PRCC;与PRCC相比,RES/PNET发病年龄小,病灶体积大,形态多不规则、边界多较模糊,且更容易发生坏死囊变,平扫CT值相对较低,但ΔCT_V较高。

肾尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗(附1例分析)

目的总结肾尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,ES/PNET)的有效诊断及治疗方法。方法对1例肾ES/PNET患者的临床资料作回顾性分析。结果患者主要临床表现为左腰部偶发胀痛不适,肾动脉计算机断层扫描显示左侧肾脏占位性病变,行开放性左肾及左肾门肿物探查切除术,术后肿瘤组织切片免疫组织化学染色结果显示波形蛋白、CD117、CD56、Syn、CD99均为阳性,细胞增殖指数Ki6740%组织银染阳性,明确诊断为肾ES/PNET。切除肿瘤后患者定期随诊4年未见肿瘤复发。结论发生于肾脏的ES/PNET临床表现没有特异性,肿瘤组织切片的细胞形态学、肿瘤免疫组织化学检查可明确诊断,手术切除、化疗及放疗相结合的综合治疗方法是肾ES/PNET的有效治疗方法。

骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的:探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析12例经病理证实的骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI资料并复习相关文献,总结其影像学特征。结果:病灶位于鼻口咽3例,舌1例,颌下1例,鼻腔鼻窦3例,颈根部1例,胸腔2例,空肠1例。4例同时行CT及MRI平扫+增强检查,5例行CT平扫+增强检查,3例行MRI平扫+增强检查。病变为浸润性生长的软组织肿块,体积较大,密度或信号不均,增强后强化程度不一,3例DWI高b值扩散受限呈混杂高/稍高信号,对应ADC图为低信号。12例均伴坏死,2例伴钙化,12例均伴邻近结构受压移位,9例伴周围组织受侵,5例伴骨质破坏,5例病灶内部或边缘见血管影,2例MRI检查见流空血管影,3例伴淋巴结转移。结论:骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现具有一定的特征:病灶多表现为体积较大的软组织肿块,占位效应明显,囊变坏死多见,钙化少见,易侵犯周围组织,病灶周围或内部常可见流空血管影。

儿童眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤的临床分析

目的探讨眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(ESFTs)这一罕见疾病的临床特点。方法报道1例儿童ESFTs的临床特征、影像学表现、病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并通过文献复习了解该病早期诊断要点。结果该例患儿肿瘤病理上以小圆细胞为主要结构,细胞免疫组化为CD99的高表达。治疗方法为手术切除加放化疗,患者术后随访21个月未出现肿瘤复发及远处转移征象。结论头颈部肿瘤高度恶性肿瘤ESFTs影像学检查有一定的诊断意义,但是没有特异性,明确诊断主要依靠免疫组化检查。确诊后应尽可能早期手术,以免贻误治疗时机。预后较差,手术切除加放化疗能改善患者预后。

微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的MRI鉴别诊断

目的:探讨微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI征象。方法:回顾性分析经病理证实的14例微囊型脑膜瘤和10例脑膜尤文肉瘤/pPNET患者的临床、影像学及病理资料,结合相关文献分析其MRI差异。结果:微囊型脑膜和脑膜尤文肉瘤/pPNET患者MRI特征在肿瘤形态、T2信号、强化特征、骨侵犯及远处转移方面有统计学意义(P<0.05);而在T1信号、硬膜尾征和瘤周水肿无统计学意义(P>0.05)。结论:微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET影像表现有差异,术前精准鉴别诊断有助于改善临床决策和预测预后。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。

腹膜尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤5例临床与影像学分析

目的 探讨腹膜尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(ES/PNET)的影像学诊断与鉴别诊断。方法 回顾性分析5例经手术病理证实的腹膜ES/PNET患者的临床资料和CT、MR表现,男4例,女1例,发病年龄1～62岁;CT检查4例,MR检查2例,其中1例先后行CT与MlR检查。结果 肿瘤位于腹膜后腔3例,左上腹腔和左下腹腔各1例;5例均表现为较大的软组织肿块,其内见不同程度的坏死囊变,增强实性部分呈轻至中度强化,1例呈分隔状明显强化。结论 腹膜ES/PNET临床及CT、MR表现缺乏特征性,但能准确定位和描述肿瘤累及范围、血供,明确其恶性征象及有无远处转移,为术前诊断及手术方案制定提供重要信息。

原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,24岁,6d前无明显诱因出现头痛不适,表现为持续性胀痛不适,伴恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性袁呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适,口服感冒药物治疗,症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院,门诊以右侧颞部占位收入。自发病以来,患者精神状态、体力情况、食欲食量、睡眠情况较差，体重无明显变化，大小便正常。

腰骶椎管内硬膜下原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤1例报道

原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing sarcoma,PNET/EWS)是指主要起源于原始神经外胚层,由原始未分化的小圆细胞构成的一类肿瘤。其恶性程度高,预后差,好发于小脑、大脑、外周神经及脊髓。椎管内硬膜下多发的PNET/EWS临床罕见。