尿生殖窦成形技术在性发育异常中的应用

目的探讨尿生殖窦成形技术在性发育异常(disorder of sex development,DSD)患者外阴女性化修复治疗中的应用指征和疗效。方法回顾性分析2010年10月—2015年12月,行一期外阴女性化修复的22例DSD患者临床资料。患者年龄1岁2个月~21岁,中位年龄2岁1个月。患者外阴按照Prader分级标准:Ⅰ级7例,Ⅱ级6例,Ⅲ级8例,Ⅳ级1例。外阴女性化修复前均进行膀胱镜检查,示阴道高位汇入3例、低位汇入19例;尿生殖窦长度为0.5~3.0 cm,平均1.6 cm;注水状态下阴道长度3.5~5.5 cm,平均4.4 cm;16例阴道底部可见子宫颈样结构,6例阴道底部为盲端。所有患者采用相同阴蒂成形和阴唇成形方式;采用3种尿生殖窦成形方式,其中尿生殖窦切开术6例,会阴皮瓣嵌入式尿生殖窦成形术11例,部分性尿生殖窦游离术5例。结果手术均顺利完成,术后切口均Ⅰ期愈合。22例患者均获随访,随访时间12~74个月,平均30.5个月。术后6个月,参照Braga等的方式评估外阴形态,其中优13例(59.1%)、良6例(27.3%)、差3例(13.6%)。术后17例能自主排尿,均无尿失禁、膀胱残余尿、尿路感染及阴道尿道瘘发生。结论尿生殖窦成形技术是DSD患者外阴女性化修复治疗中的关键步骤,可在青春期前与阴蒂成形和阴唇成形同期完成。术前全面评估和准确选择手术方式,能取得良好术后外观。